Пигментные гепатозы. Клинические особенности, пункционная биопсия, электронная микроскопия, диагноз, прогноз
Аннотация
Термин «пигментный гепатоз» стал собирательным понятием, включающим различные нарушения обмена билирубина. Основными заболеваниями являются синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора. При синдроме Жильбера установлено нарушение последовательности гена, ответственного за образование фосфатгидрогеназы, синдром Криглера-Найяра - врожденная хроническая неземолитиче-ская желтуха с повышением несвязанного билирубина, синдром Дабина-Джонсона - заболевание, представляющее собой наследственные доброкачественные конъюгированные билирубинемии, обусловленные нарушением экскреции пигментов в желчь, синдром Ротора аналогичен синдрому Дабина-Джонсона, но при этом дефект экскреции менее выражен. В статье рассматривается морфология, клиническая картина, основные синдромы, дифференциальная диагностика, прогноз и схемы лечения, специфические для каждого синдрома.
Ключевые слова
Об авторе
С. Д. Подымова
ГБУЗ г. Москвы «Московский клинический научный центр имени А.С. Логинова»
Россия
Россия
Список литературы
1. Блюгер А.Ф., Крупникова Э.З. Наследственные пигментные гепатозы. - Л.: Медицина, 1975. - 134 с.
2. Crigler J.F., Najjar V.A.: Congenital familial non-hemolytic jaundice with kernicterus. Pediatrics 1952; 10: 169.
3. Schauer R., et al: Treatment of Crigler-Najjar type 1 disease: relevance of early liver transplantation. J Pediatr Surg 2003; 38: 1227.
Рецензия
Для цитирования:
Подымова С.Д. Пигментные гепатозы. Клинические особенности, пункционная биопсия, электронная микроскопия, диагноз, прогноз. Медицинский алфавит. 2018;2(20):15-22.
For citation:
Podymova S.D. Pigmentary hepatosis. Clinical features, puncture biopsy, electronic introscopy, diagnosis, prognosis. Medical alphabet. 2018;2(20):15-22. (In Russ.)
Просмотров:
3633
Послать статью по эл. почте 