Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарджа – Стросса) как полиорганная патология в практике участкового терапевта и врачей смежных специальностей

Цель исследования. На примере клинического наблюдения продемонстрировать роль специалиста первичного звена – участкового терапевта в диагностике и последующем наблюдении редкого и сложного для распознавания заболевания – эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (ЭГПА), характеризующегося полиорганным поражением.

Материалы и методы. Представлено описание клинического случая пациентки 72 лет с ЭГПА. Описаны этапы диагностического поиска, включающие первичное обращение пациента к участковому терапевту, анализ данных анамнеза, физикального осмотра, лабораторных и инструментальных методов исследования, верификацию диагноза специалистом-ревматологом, а также проводимое лечение и мониторинг динамики состояния.

Результаты. Описан случай пациентки с манифестацией ЭГПА после длительной ремиссии бронхиальной астмы с преобладанием неврологической симптоматики (ишемический инсульт, полинейропатия), субклиническим поражением сердца (полная блокада левой ножки пучка Гиса, гидроперикард) и почек (гломерулонефрит), отрицательным тестом на АНЦА и развитием повторного ишемического инсульта на фоне иммуносупрессивной терапии. Подчеркивается сложность диагностики, связанная с полиорганностью поражения. Своевременная и адекватная терапия привела к клинико-лабораторной ремиссии.

Заключение. Данный клинический случай демонстрирует важность настороженности участкового терапевта в отношении редких заболеваний, таких как ЭГПА, особенно при наличии бронхиальной астмы и эозинофилии. Подчеркивается необходимость комплексного обследования пациентов с полиорганной патологией. Своевременная диагностика и адекватная терапия способствуют достижению ремиссии. В дальнейшем важны наблюдение за пациентом для предотвращения рецидивов и лечение сопутствующих заболеваний. Несмотря на то, что диагностика и лечение ЭГПА – компетенция ревматолога, ранняя диагностика и маршрутизация пациента к профильному специалисту во многом зависят от участкового терапевта.

1. Бекетова Т.В. Новые классификационные критерии АНЦА-ассоциированных системных васкулитов ACR/EULAR2022. Научно-практическая ревматология. 2023; 61 (5): 531–536. https://doi.org/10.47360/1995-4484 2023-531-536

2. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg–Strauss syndrome. Medicine (Baltimore). 1984 Mar; 63 (2): 65–81. https://doi.org/10.1097/00005792-198403000-00001

3. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Calabrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY. et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990 Aug; 33 (8): 1094–100. https://doi.org/10.1002/art.1780330806

4. Муркамилов И. Т., Айтбаев К. А., Райимжанов З. Р., Ыманкулов Д. С., Юсупова Т. Ф., Юсупов Ф.А. АНЦА-ассоциированные васкулиты: в фокусе эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (эозинофильный васкулит Чарджа – Стросса). Бюллетень науки и практики. 2024; 10 (2): 203–23. https://doi.org/10.33619/2414-2948/99/25

5. Адашева Т. В., Нестеренко О. И., Задионченко В. С., Харькова М. С., Саморукова Е.И. Клинический случай синдрома Чарджа – Стросса: трудности диагностики, терапевтическая тактика. Архивъ внутренней медицины. 2016; 5 (31): 63–9. https://doi.org/10.20514/2226-6704-2016-6-5-63069

6. Исайкин А.И., Черненко О.А., Пожидаев К.А., Смирнова Д.С., Ильина К.А. Поражение периферической и центральной нервной системы при синдроме Черджа – Стросса (эозинофильном гранулематозе с полиангиитом). Неврологический журнал. 2017; 22 (5): 267–74. https://doi.org/10.18821/1560-9545-2017-22-5-267-274

7. Михайлова З.Д., Починка И. Г., Востокова А.А., Черепанова В.В. Гиперэозинофилии в практике кардиолога: путь к диагнозу. Кардиология: новости, мнения, обучение. 2019; 7 (2): 71–8. https://doi.org/10.24411/2309-1908-2019-12008

8. Кириченко М. В., Шутемова Е. А., Манохин В.Ю., Афанасьева И.П. Трудности диагностики эозинофильного гранулематоза с полиангиитом. Вестник Ивановской медицинской академии. 2018; 23 (3): 44–8.

9. Grayson PC, Monach PA, Pagnoux C, Cuthbertson D, Carette S, Hoffman GS, Khalidi NA, Koening CL, Langford CA, Maksimowicz-McKinnon K, Seo P, Specks U, Ytterberg SR, Merkel PA; Vasculitis Clinical Research Consortium. Value of commonly measured laboratory tests as biomarkers of disease activity and predictors of relapse in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Rheumatology (Oxford). 2015 Aug; 54 (8): 1351–9. https://doi.org/10.1093/rheumatology/keu427

10. Grayson PC, Ponte C, Suppiah R, Robson JC, Craven A, Judge A, Khalid S, Hutchings A, Luqmani RA, Watts RA, Merkel PA; DCVAS Study Group. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. Arthritis Rheumatol. 2022 Mar; 74 (3): 386–392. https://doi.org/10.1002/art.41982

11. Байрашевская А.В., Дегтярева Н.Д., Раденская-Лоповок С.Г. ANCA-ассоциированные васкулиты мелких сосудов. Архив Патологии. 2022; 84 (1): 50–58. https://doi.org/10.17116/patol20228401150

12. Багишева Н.В., Трухан Д.И., Викторова И.А., Алексеенко В.А., Кононенко А.Ю., Николаева Н.Ю. Сложности в диагностике эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (синдром Черджа – Стросса). Consilium Medicum. 2018; 20 (11): 55–60. https://doi.org/10.26442/20751753.2018.11.180092