Оценка пищевого статуса детей с семейной гиперхолестеринемией

Цель. Изучить особенности нутритивного статуса, включая физическое развитие, композиционный состав тела, основной обмен, энергетическую ценность рациона и количество холестерина, потребляемого с пищей, у детей с семейной гиперхолестеринемией (СГХС).

Пациенты и методы. Под наблюдением находилось 39 детей (19 девочек и 20 мальчиков) с СГХС, как генетически подтвержденной (n = 11), так и установленной на основании критериев Саймона Брума (n = 28), в возрасте 9,9 [6,0; 12,9] лет. Всем детям проведены оценка физического развития на основании индексов Z-score ИМТ, Z-score роста, Z-score массы тела/рост, рассчитанных при помощи программ Anthro и Anthro plus; анализ фактического питания с использованием стандартной прикладной программы; исследование состава тела при помощи биоимпедансного анализатора InBody 770, основной обмен, измеренный методом непрямой калориметрии.

Результаты. У 55 % детей с СГХС физическое развитие гармоничное, у 27% имелся дефицит массы тела, у 18 % - избыточная масса тела или ожирение. При анализе фактического питания 53 % пациентов потребляли более 200 мг холестерина (ХС) в сутки, половина из них -более 300 мг ХС в сутки. Диапазон превышения потребления ХС относительно рекомендованных физиологических потребностей с учетом характера основного заболевания составил от 24 до 67 %. При изучении показателей композиционного состава тела у 47 % пациентов с СГХСжировая масса в пределах нормы, у 39 % - снижена на 18-74 %, у 14 % - повышена на 14-197%. Медиана процентного содержания жира составила 17,8 [12,7; 22,4]%. По данным непрямой калориметрии установлено, что у 21 % пациентов уровень энерготрат покоя соответствовал возрастным потребностям, у 8 % отмечено снижение показателя на 2-26 %, у 2/3 детей регистрировалось его повышение на 3-69 %. Скорость окисления жиров, напротив, была повышена у 71 % детей на 3-86 % и снижена лишь у 6 %.

Заключение. Физическое развитие детей с СГХС было преимущественно средним, гармоничным, при этом у трети детей отмечался дефицит массы тела. Уровень основных показателей липидного обмена не зависел от физического развития пациентов. Данная патология у детей с нормальной массой тела или с дефицитом массы тела зачастую остается не диагностированной.

1. Ежов М. В., Сергиенко И. В., Рожкова Т. А., Кухарчук В. В., Коновалов Г. А., Мешков А. Н., Ершова А. И., Гуревич В. С., Константинов В. О., Соколов А. А., Щербакова М. Ю., Леонтьева И. В., Бажан С. С., Воевода М. И., Шапошник И. И.. Российские рекомендации по диагностике и лечению семейной гиперхолестеринемии; Евразийский кардиологический журнал, 2017 (2).

2. Клинические рекомендации МЗ РФ. Семейная гиперхолестеринемия, Москва, 2018.

3. Vaezi Z, Amini A. Familial Hypercholesterolemia. 2021 Jan 1. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan. PMID: 32310469.

4. Галимова Л. Ф., Садыкова Д. И., Сластнико-ва Е. С., Усова Н. Э. Диагностика семейной гиперхолестеринемии у детей: каскадный скрининг от теории к практике. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2020; 19 (3): 2348. https://doi.org/10.15829/1728-8800-2020-2348

5. Narayanaswamy M., Sharma S. Polygenic Hypercholesterolemia. 2020 Dec 14. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan. PMID: 32644569.

6. Goldstein JL, Schrott HG, Hazzard WR, Bierman EL, Motulsky AG. Hyperlipidemia in coronary heart disease. II. Genetic analysis of lipid levels in 176 families and delineation of a new inherited disorder, combined hyperlipidemia. J Clin Invest 1973; 52: 1544-68.

7. Beheshti SO, Madsen CM, Varbo A, Nordest-gaard BG. Worldwide Prevalence of Familial Hypercholesterolemia: Meta-Analyses of 11 Million Subjects. J Am Coll Cardiol. 2020 May 26; 75 (20): 2553-2566. DOI: 10.1016/j.jacc.2020.03.057. PMID: 32439005.

8. Mehta R, Martagon AJ, Galan Ramirez GA, Antonio-Villa NE, Vargas-Vazquez A, Elias-Lopez D et al. Mexican Familial Hypercholesterolemia Group. Familial hypercholesterolemia in Mexico: Initial insights from the national registry. J Clin Lipidol. 2021 Jan-Feb; 15 (1): 124-133. DOI: 10.1016/j.jacl.2020.12.001. Epub 2020 Dec 16. PMID: 33422452.

9. Sturm A. C., Knowles J. W., Gidding S. S., Ahmad Z. S., Ahmed C. D., Ballantyne C. M., Baum S. J., Bourbon M., Carrie A., Cuchel M., de Ferranti S. D., Defesche J. C., Freiberger T., Hershberger R. E., Hovingh G. K., Karayan L., Kastelein J. J.P., Kindt I., Lane S. R., Rader D. J. (2018). Clinical Genetic Testing for Familial Hypercholesterolemia: JACC Scientific Expert Panel. Journal of the American College of Cardiology, 72 (6), 662-680. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.05.044

10. Камалова А. А. Диета при гиперхолестеринемии у детей. Вопросы современной педиатрии. 2020; 19 (4): 309-315. DOI: 10.15690/vsp.v19i4.2140.

11. Леонтьева И. В. Современная стратегия диагностики и лечения семейной гетерозиготной гиперхолестеринемии у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2020; 65 (4): 27-40. DOI: 10.21508/1027-4065-2020-654-27-40.

12. Садыкова Д. И., Галимова Л. Ф., Сластнико-ва Е. С. Особенности диагностики семейной гиперхолестеринемии у детей. Педиатрическая фармакология. 2020; 17 (2): 124-128. https://doi.org/10.15690/pf.v17i2.2098

13. Karapostolakis G, Vakaki M, Attilakos A, Marmarinos A, Papadaki M, Kou-manidou C, Alexopoulou E, Gourgiotis D, Garoufi A. The Effect of Long-Term Atorvastatin Therapy on Carotid Intima-Media Thickness of Children With Dyslipidemia. Angiology. 2021 Apr; 72 (4): 322-331. DOI: 10.1177/0003319720975635. Epub 2020 Nov 26. PMID: 33242982.

14. Кокоулина А. Ю. Динамическая оценка нутритивного статуса школьников. Медицина: теория и практика, 2019; 4 (1): 219-222.

15. de Ferranti SD, Shrader P, Linton MF, Knowles JW, Hudgins LC, Benuck I, Kindt I, O'Brien EC, Peterson AL, Ahmad ZS, Clauss S, Duell PB, Shapiro MD, Wilemon K, Gidding SS, Neal W. Children with Heterozygous Familial Hypercholesterolemia in the United States: Data from the Cascade Screening for Awareness and Detection-FH Registry. J Pediatr. 2021 Feb; 229:70-77. DOI: 10.1016/j.jpeds.2020.09.042. Epub 2020 Sep 22. PMID: 32976895.

16. Malhotra A, Shafiq N, Arora A, Singh M, Kumar R, Malhotra S. Dietary interventions (plant sterols, stanols, omega-3 fatty acids, soy protein and dietary fibers) for familial hypercholesterolaemia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2014, Issue 6. Art. No.: CD 001918. DOI: 10.1002/14651858.CD 001918.pub3

17. Gidding SS. Special Commentary: Is diet management helpful in familial hypercholesterolemia? Curr Opin Clin Nutr Metab Care. 2019 Mar; 22 (2): 135-140. DOI: 10.1097/MCO.0000000000000538. PMID: 30550385.