Изменение интервала QT в ортостазе — новый диагностический маркер синдрома удлиненного интервала QT

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) —  заболевание, приводящее к возникновению жизнеугрожающих аритмий и синдрому внезапной смерти. В последнее время было показано, что около половины больных с СУИQT имеют нормальные значения интервала QTс на ЭКГ. Целью настоящего исследования явилось оценить изменения интервала QT у больных с СУИQT в ортостазе для выявления дополнительных критериев заболевания. Обследовано 64 пациента от 4 до 47 лет (13,3 ± 10,0) с СУИQT. Контрольную группу составили 87 здоровых 4–20 лет (11,0 ± 3,5). Всем проводилась ЭКГ в положении лежа и стоя. Оценивались ЧСС, интервалы QT, QTc в обоих положениях и разница между этими показателями. В обеих группах мы отмечали увеличение ЧСС и QTc и укорочение интервала QT в ортостазе. Выявлены достоверно различия между всеми параметрами, кроме прироста интервала QTс (∆QTc) в основной и контрольной группах. ROC анализ выявил: оптимальной точкой для выявления больных с СУИQT значение интервала QTс в ортостазе –500 мс с Se —  73 %, Sp —  93 %. Выводы: в ранний период ортостаза происходит увеличение ЧСС, укорочение интервала QT и удлинение интервала QTс; удлинение интервала QTс в ранний период ортостаза более 500 мс является высокочувствительным и высокоспецифичным в определении пациентов с синдромом удлиненного интервала QT.

1. Niimura I, Maki T. Sudden cardiac death in childhood. Jpn Circ J. 1989; 53 (12): 1571–1580.

2. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Crotti L, Pedrazzini M, Besana A, Bosi G, Gabbarini F, Goulene K, Insolia R, Mannarino S, Mosca F, Nespoli L, Rimini A, Rosati E, Salice P, Spazzolini C. Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation. 2009 Nov 3; 120 (18): 1761–7.

3. Schwartz P. J., Crotti L. QTc Behavior During Exercise and Genetic Testing for the Long-QT Syndrome. Circulation 2011, 124: 2181–2184.

4. Hofman N, Wilde A.M, Kaab S, van Langen I M., Tanck MT., Mannens M, Hinterseer M, Beckmann B, and Tan H L. Diagnostic criteria for congenital long QT syndrome in the era of molecular genetics: Do we need a scoring system? European Heart Journal (2007) 28, 575–580.

5. Sy RW, van der Werf C, Chatta IS, Chockalingam P, Adler A, Healey JS, Perrin M, Gollob MH, Skanes AC, Yee R, Gula LJ, Leong –Sit P, Viskin S, Klein GJ, Wilde AA, Krahn AD. Derivation and validation of a simple exercise-based algorithm for prediction of genetic testing in relatives of LQTS probands. Circulation. 2011; 124: 2187–2194.

6. Mazzanti A., Maragna R, Vacanti G, Monteforte N, Bloise R, Marino M, Braghieri L, Gambelli P, Memmi M, Pagan E, Morini M, Malovini A, Ortiz M, Sacilotto L, Bellazzi R, Monserrat L, Napolitano C, Bagnardi V, Priori S. G. Interplay Between Genetic Substrate, QTc Duration, and Arrhythmia Risk in Patients With Long QT Syndrome. J Am Coll Cardiol 2018; 71: 1663–71.

7. Viskin S, Postema P G, Bhuiyan ZA, Rosso R,. Kalman J M,. Vohra J K, Guevara-Valdivia ME., Marquez MF, Kogan E, Belhassen B, Glikson M, StrasbergB, Antzelevitch C,. Wilde AM. The Response of the QT Interval to the Brief Tachycardia Provoked by Standing.A Bedside Test for Diagnosing Long QT Syndrome J. Am. Coll. Cardiol. 2010; 55; 1955–1961.

8. Wedekind H, Burde D, Zumhagen S, Debus V, Burkhardtsmaier G, Mönnig G, Breithardt G, Schulze-Bahr E. QT interval prolongation and risk for cardiac events in genotyped LQTS-index children. Eur J Pediatr. 2009; 168 (9): 1107–15.

9. Makarov L, Komoliatova V, Dmitrieva A, Zakliazmenskaya E. Ambulatory ECG Monitoring in Patients with Long QT Syndrome. Abstracts from Scientific Sessions of American Heart Association 2018. USA, Chicago 10–12 Novemder 2018, Su 3177.

10. Mauriello D, Johnson J, Ackerman M. Holter Monitoring in the Evaluation of Congenital Long QT Syndrome. PACE. 2011; 34: 1100–1104.

11. Adler A, Van der Werf C, Postema PG, Rosso R,. Bhuiyan ZA, Kalman JM, Vohra JK, Guevara-Valdivia ME, Marquez MF., HalkinA, Benhorin J, Antzelevitch C, Wilde A., Viskin S. The phenomenon of “QT stunning”: The abnormal QTprolongation provoked by standing persists even as the heart rate returns to normal in patients with long QT syndrome. Heart Rhythm 2012; 9: 901–908.

12. Munoz-Esparza C, Zorio E, Valero D, Penafiel-Verduґ P,. Sanchez-Munoz J J, Garcia-Molina E, Sabater M, Navarro M, San-Roman I, Perez I, Santos J J., Cabanas-Perianes V, Valdes M, Pascual D, Garcia-Alberola A, and. Gimeno Blanesa J R. Value of the ‘‘Standing Test’’ in the Diagnosis and Evaluation of Beta-blocker Therapy Response in Long QT Syndrome. Rev Esp Cardiol. 2017; 70 (11): 907–914.

13. Markendorf S, Lüscher TF, Gerds-Li JH, Schönrath F, Schmied CM. Clinical impact of repolarization changes in supine versus upright body position. Cardiology Journal 2018, Vol. 25, No. 5, 589–594.

14. Комолятова В. Н., Макаров Л. М., Колосов В. О., Киселева И. И., Федина Н. Н. Электрокардиографические особенности у юных элитных спортсменов. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. 2013. Т. 92. № 3. С. 136–140.

15. Dionne A, Fournier A, Dahdah N, Abrams D, Khairy P, and Abadir S. Dynamic QT Interval Changes from Supine to Standing in Healthy Children. Canadian Journal of Cardiology 34 (2018) 66e72.