Успешный случай терапии пациентки с синдромом Эрдгейма-Честера
https://doi.org/10.33667/2078-5631-2019-3-28(403)-9-17
Аннотация
Болезнь Эрдгейма-Честера (БЭЧ) является редким системным заболеванием с неизвестной этиологией, которое характеризуется инфильтрацией органов CD68+, CD1a нелангергансовыми гистиоцитами и занимает промежуточное положение между злокачественным и иммунным расстройствами. В медицинской литературе описано чуть более 750 заболевших людей по всему миру, с поражением бронхиального дерева — 17. Самое крупное исследование по данной патологии включает в себя всего 53 пациента. В статье представлен случай собственного опыта успешного лечения пациентки с морфологически установленным диагнозом БЭЧ, отличающийся от стандартных вариантов как по клинической картине, так и по подходу к лечению. Цель публикации — дифференциальная диагностика между злокачественными новообразованиями кожи или бронхов и БЭЧ.
Об авторах
Р. В. Орлова
Медицинский факультет ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет»;
СПбГБУЗ «Городской клинический онкологический диспансер»
Россия
Россия
д.м.н., проф., зав. кафедрой онкологии Медицинского факультета;
гл. специалист по клинической онкологии
г. Санкт-Петербург
Н. Ю. Антимоник
СПбГБУЗ «Городской клинический онкологический диспансер»
Россия
Россия
зав. дневным стационаром химиотерапевтического отделения
г. Санкт-Петербург
Д. С. Пасекова
ФПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова»
Россия
Россия
аспирант кафедры онкологии
г. Санкт-Петербург
О. А. Нагорная
СПбГБУЗ «Городской клинический онкологический диспансер»
Россия
Россия
врач-эндоскопист эндоскопического отделения
г. Санкт-Петербург
Т. Ф. Савостьянов
СПбГБУЗ «Городской клинический онкологический диспансер»
Россия
Россия
врач-патологоанатом
г. Санкт-Петербург
Н. В. Алешина
СПбГБУЗ «Городской клинический онкологический диспансер»
Россия
Россия
врач-эндоскопист эндоскопического отделения
г. Санкт-Петербург
А. С. Левина
СПбГБУЗ «Городской клинический онкологический диспансер»
Россия
Россия
врач-эндоскопист эндоскопического отделения
г. Санкт-Петербург
Список литературы
1. Arnaud L., Hervier B., Néel А. et al. / СNS involvement and treatment with interferon-α are independent prognostic factors in Erdheim-Chester disease: a multicenter survival analysis of 53 patients / Blood, 2011, 117: 2778–2782.
2. Arnaud L., Gorochov G., Charlotte F. et al. / Systemic perturbation of cytokine and chemokine networks in Erdheim-Chester disease: a single-center series of 37 patients / Blood, 2011, 117: 2783–2790.
3. Campochiaro С., Tomelleri A., Cavalli G. at all /Erdheim-Chester disease / European Journal of Internal Medicine 26 (2015), 223–229.
4. Diamond E., Dagna L., Hyman D. et al. / Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease / Blood, 2014 Jul 24; 124 (4): 483–492.
5. Diamond E., Subbiah V., Lockhart A. et al. / Vemurafenib for BRAF V600 — Mutant Erdheim-Chester Disease and Langerhans Cell Histiocytosis: Analysis of Data From the Histology-Independent, Phase 2, Open-label VE-BASKET Study / JAMA Oncol. 2018 Mar 1; 4 (3): 384–388.
6. Mazor R., Manevich-Mazor M., Shoenfeld Y. et al. / Erdheim-Chester Disease: a comprehensive review of the literature / Orphanet Journal of Rare Diseases,2018, 38: 137.
7. Munoz J., Janku F., Cohen P. et all /Erdheim-Chester Disease: Characteristics and Management / Mayo Foundation for Medical Education and Research n Mayo Clin Proc. 2014: 1–12.
8. Shamburek RD, Brewer HB Jr, Gochuico BR/Erdheim-Chester disease: a rare multisystem histiocytic disorder associated with interstitial lung disease / Am J Med Sci. 2001 Jan; 321 (1): 66–75.
Рецензия
Для цитирования:
Орлова Р.В., Антимоник Н.Ю., Пасекова Д.С., Нагорная О.А., Савостьянов Т.Ф., Алешина Н.В., Левина А.С. Успешный случай терапии пациентки с синдромом Эрдгейма-Честера. Медицинский алфавит. 2019;3(28):9-17. https://doi.org/10.33667/2078-5631-2019-3-28(403)-9-17
For citation:
Orlova R.V., Antimonik N.Yu., Pasekov D.S., Nagornaya O.A., Savostyanov T.F., Alyoshina N.V., Levina A.S. Successful treatment for patient with Erdheim-Chester syndrome. Medical alphabet. 2019;3(28):9-17. (In Russ.) https://doi.org/10.33667/2078-5631-2019-3-28(403)-9-17
Просмотров:
2669
Послать статью по эл. почте 