medalphabetМедицинский алфавитMedical alphabet2078-56312949-2807ООО «Альфмед»10.33667/2078-5631-2019-3-28(403)-9-17medalphabet-1194Research ArticleСтатьиУспешный случай терапии пациентки с синдромом Эрдгейма-ЧестераSuccessful treatment for patient with Erdheim-Chester syndromeОрловаР. В.OrlovaR. V.

д.м.н., проф., зав. кафедрой онкологии Медицинского факультета;

гл. специалист по клинической онкологии

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

АнтимоникН. Ю.AntimonikN. Yu.

зав. дневным стационаром химиотерапевтического отделения

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

ПасековаД. С.PasekovD. S.

аспирант кафедры онкологии

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

НагорнаяО. А.NagornayaO. A.

врач-эндоскопист эндоскопического отделения

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

СавостьяновТ. Ф.SavostyanovT. F.

врач-патологоанатом

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

АлешинаН. В.AlyoshinaN. V.

врач-эндоскопист эндоскопического отделения

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

ЛевинаА. С.LevinaA. S.

врач-эндоскопист эндоскопического отделения

г. Санкт-Петербург

Saint Petersburg

Медицинский факультет ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет»; СПбГБУЗ «Городской клинический онкологический диспансер»РоссияSaint Petersburg State University; City Clinical Oncology CentreRussian FederationСПбГБУЗ «Городской клинический онкологический диспансер»РоссияCity Clinical Oncology CentreRussian FederationФПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова»РоссияFirst St. Petersburg State Medical University named after Acad. I.P. PavlovRussian Federation201922112019328Диагностика и онкотерапия917Copyright © Орлова Р.В., Антимоник Н.Ю., Пасекова Д.С., Нагорная О.А., Савостьянов Т.Ф., Алешина Н.В., Левина А.С., 20192019Орлова Р.В., Антимоник Н.Ю., Пасекова Д.С., Нагорная О.А., Савостьянов Т.Ф., Алешина Н.В., Левина А.С.Orlova R.V., Antimonik N.Y., Pasekov D.S., Nagornaya O.A., Savostyanov T.F., Alyoshina N.V., Levina A.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-alphabet.com/jour/article/view/1194

Болезнь Эрдгейма-Честера (БЭЧ) является редким системным заболеванием с неизвестной этиологией, которое характеризуется инфильтрацией органов CD68+, CD1a нелангергансовыми гистиоцитами и занимает промежуточное положение между злокачественным и иммунным расстройствами. В медицинской литературе описано чуть более 750 заболевших людей по всему миру, с поражением бронхиального дерева — 17. Самое крупное исследование по данной патологии включает в себя всего 53 пациента. В статье представлен случай собственного опыта успешного лечения пациентки с морфологически установленным диагнозом БЭЧ, отличающийся от стандартных вариантов как по клинической картине, так и по подходу к лечению. Цель публикации — дифференциальная диагностика между злокачественными новообразованиями кожи или бронхов и БЭЧ.

Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare systemic disease with an unknown etiology, which is characterized by infiltration of the organs CD68+, CD1a by non-langerhans cell histiocytes and occupies an intermediate position between malignant and immune disorders. The medical literature describes a little more than 750 sick peoplearound the world, and the 17 with a lesion of the bronchial tree. The largest study on this pathology includes only 53 patients. The article presents a case of personal experience of successful treatment of a patient with a morphologically established diagnosis of ECD, which differs from the standard options both in the clinical picture and in the approach to treatment. The purpose of the publication is differential diagnosis between malignant neoplasms of the skin or bronchi and ECD.

болезнь Эрдгейма-Честерагистиоцитозпоражение бронихального дереваингибиторы тирозинкиназErdheim-Chester diseasehistiocytosisdamage to the bronchial treetyrosine kinase inhibitorsReferencesArnaud L., Hervier B., Néel А. et al. / СNS involvement and treatment with interferon-α are independent prognostic factors in Erdheim-Chester disease: a multicenter survival analysis of 53 patients / Blood, 2011, 117: 2778–2782.Arnaud L., Hervier B., Néel А. et al. / СNS involvement and treatment with interferon-α are independent prognostic factors in Erdheim-Chester disease: a multicenter survival analysis of 53 patients / Blood, 2011, 117: 2778–2782.Arnaud L., Gorochov G., Charlotte F. et al. / Systemic perturbation of cytokine and chemokine networks in Erdheim-Chester disease: a single-center series of 37 patients / Blood, 2011, 117: 2783–2790.Arnaud L., Gorochov G., Charlotte F. et al. / Systemic perturbation of cytokine and chemokine networks in Erdheim-Chester disease: a single-center series of 37 patients / Blood, 2011, 117: 2783–2790.Campochiaro С., Tomelleri A., Cavalli G. at all /Erdheim-Chester disease / European Journal of Internal Medicine 26 (2015), 223–229.Campochiaro С., Tomelleri A., Cavalli G. at all /Erdheim-Chester disease / European Journal of Internal Medicine 26 (2015), 223–229.Diamond E., Dagna L., Hyman D. et al. / Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease / Blood, 2014 Jul 24; 124 (4): 483–492.Diamond E., Dagna L., Hyman D. et al. / Consensus guidelines for the diagnosis and clinical management of Erdheim-Chester disease / Blood, 2014 Jul 24; 124 (4): 483–492.Diamond E., Subbiah V., Lockhart A. et al. / Vemurafenib for BRAF V600 — Mutant Erdheim-Chester Disease and Langerhans Cell Histiocytosis: Analysis of Data From the Histology-Independent, Phase 2, Open-label VE-BASKET Study / JAMA Oncol. 2018 Mar 1; 4 (3): 384–388.Diamond E., Subbiah V., Lockhart A. et al. / Vemurafenib for BRAF V600 — Mutant Erdheim-Chester Disease and Langerhans Cell Histiocytosis: Analysis of Data From the Histology-Independent, Phase 2, Open-label VE-BASKET Study / JAMA Oncol. 2018 Mar 1; 4 (3): 384–388.Mazor R., Manevich-Mazor M., Shoenfeld Y. et al. / Erdheim-Chester Disease: a comprehensive review of the literature / Orphanet Journal of Rare Diseases,2018, 38: 137.Mazor R., Manevich-Mazor M., Shoenfeld Y. et al. / Erdheim-Chester Disease: a comprehensive review of the literature / Orphanet Journal of Rare Diseases,2018, 38: 137.Munoz J., Janku F., Cohen P. et all /Erdheim-Chester Disease: Characteristics and Management / Mayo Foundation for Medical Education and Research n Mayo Clin Proc. 2014: 1–12.Munoz J., Janku F., Cohen P. et all /Erdheim-Chester Disease: Characteristics and Management / Mayo Foundation for Medical Education and Research n Mayo Clin Proc. 2014: 1–12.Shamburek RD, Brewer HB Jr, Gochuico BR/Erdheim-Chester disease: a rare multisystem histiocytic disorder associated with interstitial lung disease / Am J Med Sci. 2001 Jan; 321 (1): 66–75.Shamburek RD, Brewer HB Jr, Gochuico BR/Erdheim-Chester disease: a rare multisystem histiocytic disorder associated with interstitial lung disease / Am J Med Sci. 2001 Jan; 321 (1): 66–75.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.