Представлен случай нового ЭКГ паттерна, у больной 6 лет с синдромом удлиненного интервала QT (СУИQT). На ЭКГ покоя удлинение корригированного интервала QT (QTc) до 568 мс. Проведенное молекулярно-генетическое исследование выявило мутацию de novo в гене SCN5A (p.Val1411Met), патогенный класс V, характерную для третьего молекулярно-генетического варианта СУИQT (LQT3). При холтеровском мониторировании отмечена «гиперадаптация» интервала QT (slope QT/RR 0.37 при норме до 0,24). Во время ночного сна, в периоды, соответствующие «быстрому сну» при классической полисомнографии, зарегистрированы эпизоды сочетанной альтернации зубца Т и альтернация комплекса QRS (АТ/АQRS). Данный паттерн ранее не описывался у больных с СУИQT. Назначен Атенолол 1 мг/кг. На фоне терапии через 2 месяца феномен АТ/АQRS не регистрировался. Обсуждаются возможные механизмы и прогностическое значение выявленного ЭКГ паттерна, вопросы лечения больных с LQT3. Заключение: Сочетанная альтернация зубца Т и комплекса QRS (АТ/АQRS) является новым, ранее не описанным, ЭКГ феноменом у больных с СУИQT, высоковероятно повышающим риск развития сердечных событий. «Гиперадаптация» интервала QT может быть одним из электрокардиологических признаков LQT3. Возникновение паттерна АТ/АQRS в фазу «быстрого сна», делает этот период, возможно, наиболее угрожаемым по развитию сердечных событий у больных с LQT3.

Для проведения электрокардиографического исследования у новорожденных детей и детей массой тела до 4000 г разработаны и предложены специализированные устройства для одновременной фиксации 6 грудных электродов в 3 вариантах для детей массой тела до 1900 г, от 2000 г до 3000 г, и от 3000 г до 4000 г. Устройства позволяют качественно, стабильно и безопасно зафиксировать грудные электроды на грудной клетке ребенка, в том числе низкой массы тела.

Синкопальные состояния у детей с брадиаритмиями могут быть жизнеугрожающими, их дифференцировка важна при обследовании любого ребенка с обмороками. У детей окончательно не определены факторы риска неблагоприятного прогноза и прогрессирования брадиаритмий, приводящие к развитию аритмогенных обморочных состояний. Целью было определить диагностическую значимость методики имплантируемых кардиомониторов (ИКМ) и выявить электрокардиографические и электрофизиологические предикторы развития синкопальных состояний детей с брадиаритмиями. Материал и методы. Авторы анализируют группу из 191 детей с брадиаритмиями, рецидивирующими обмороками и ИКМ. В обследование пациентов была включена электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (ЭХО-КГ), холтеровское мониторирование (ХМ) ритма, электрофизиологическое исследование (ЭФИ), проба с физической нагрузкой, анализ данных семейного анамнеза. Результаты. У 96 из 191 детей получен положительный результат длительного мониторирования cердечного ритма. 16 из 96 детей имели структурные болезни сердца – врожденные пороки сердца, кардиомиопатии. У 30% пациентов с брадиаритмиями во время синкопальных состояний были документированы эпизоды аритмии, а бессимптомные аритмии отмечались у 43% детей. Аритмогенные синкопальные состояния составили 7,5% среди всех зарегистрированных обморочных состояний и 5% среди положительных результатов мониторирования. У 48% детей во время обмороков зарегистрирован синусовой ритм, у 2% пациентов отмечалось сочетание аритмогенных и неаритмогенных синкопе. Частотные характеристики стандартной ЭКГ и ХМ у пациентов с симптомными аритмиями достоверно не отличались как от пациентов с бессимптомными эпизодами аритмий, так от пациентов с синусовым ритмом во время синкопе. Заключение. Диагностическая значимость ИКМ для выявления причины рецидивирующих обмороков среди детей с брадиаритмиями составляет 50%. Аритмогенный генез синкопальных состояний подтвержден у 7,5% детей с брадиаритмиями. Частотные характеристики сердечного ритма и электрофизиологические показатели предшествующего обследования не являются предикторами развития синкопальных состояний у детей с брадиаритмиями. Длительное мониторирование ритма с помощью ИКМ позволяет выделить из всех пациентов с брадиаритмиями детей с жизнеугрожающими аритмогенными состояниями и провести профилактику внезапной сердечной смерти (ВСС).

В обзоре освещаются современные клинические рекомендации относительно использования электрокардиографии (ЭКГ) при обследовании больных с легочной гипертензией (ЛГ), приводятся данные о корреляции параметров ЭКГ с показателями гемодинамики при ЛГ, обсуждаются возможности использования ЭКГ при скрининге ЛГ, в том числе, включение показателей ЭКГ в клинические шкалы. Особое внимание уделяется данным о связи изменений ЭКГ с прогнозом больных ЛГ и применению ЭКГ для оценки эффективности лечения ЛГ, в частности, балонной ангиопластики легочной артерии при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Специальные разделы посвящены таким путям улучшения электрокардиографической диагностики ЛГ, как использование трехмерных векторкардиографических параметров и обработка ЭКГ с привлечением методов глубокого машинного обучения. Описываются «мягкие» функциональные пробы, которые потенциально могут иметь полезную информацию в диагностике ЛГ (проба с водной нагрузкой, пассивный подъем ног, глубокий вдох).

Цель – оценить клиническое значение показателей деформации миокарда левого желудочка, их взаимосвязи со степенью сердечной недостаточности и гипертрофии левого желудочка у детей с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Материалы и методы. 61 пациенту с первичной генетически подтвержденной асимметричной ГКМП в возрасте от 7 до 17 лет проведено комплексное клинико-ультразвуковое исследование сердца. При эхокардиографии определялись показатели систолической функции левого желудочка: фракции выброса и укорочения, глобальная продольная, циркулярная и радиальная деформации миокарда и их скорости. Оценка гипертрофии миокарда сегментов левого желудочка выполнялась с учетом абсолютных значений в систолу и диастолу в зависимости от возраста, в перерасчете на единицы стандартного отклонения в популяции (Z-score factor). Результаты. Установлены более выраженная степень сердечной недостаточности, снижение фракций выброса и укорочения, показателей деформации миокарда левого желудочка у всех детей с необструктивной и обструктивной формой ГКМП и экстремальной степенью гипертрофии миокарда в отличие от необструктивной формы заболевания с менее выраженной степенью гипертрофии. Выявлено более раннее снижение показателей деформации миокарда по сравнению с фракциями выброса и укорочения, продольной деформации и ее скорости по сравнению с радиальной и циркулярной и их скоростями. Выводы. 1. У детей с ГКМП и экстремальной степенью гипертрофии миокарда левого желудочка по сравнению со слабовыраженной и умеренной гипертрофией отмечается более выраженная степень сердечной недостаточности, которая сопровождается снижением показателей систолической функции левого желудочка. Среди них более чувствительным по сравнению с фракциями выброса и укорочения левого желудочка является снижение показателей деформации миокарда и их скоростей. 2. Снижение деформации миокарда левого желудочка у детей с ГКМП зависит от степени гипертрофии. Наиболее ранним, проявляющимся уже при слабовыраженной степени гипертрофии, является снижение продольной деформации и ее скорости по сравнению с циркулярной и радиальной деформациями и их скоростями. 3. Определение показателей деформации миокарда левого желудочка у детей с ГКМП в сопоставлении со степенью гипертрофии миокарда имеет важное клиническое значение в оценке систолической функции левого желудочка для оптимизации тактики ведения и своевременной терапии заболевания.

В статье освещены возможности применения нагрузочных тестов без специального оборудования. Показаны методические особенности проведения и варианты интерпретации тестов. Актуализированы тесты с изменением положения тела. Уточнены дефиниции нагрузочных тестов и нагрузочных проб. Разработана классификация эргометров и показателей мониторируемых параметров. Приведены примеры заключений. Рассмотрены возможности применения нагрузочных тестов в реальной клинической практике на этапах лечения и реабилитации пациентов с широким спектром нозологий. Даны таблицы для самостоятельного определения результатов нагрузочного тестирования. Представленные методы могут использоваться в педиатрической практике. Статья адресована широкому кругу практических врачей и специалистов функциональной диагностики.

Введение. Дыхательные упражнения йоги с произвольными изменениями параметров вентиляции легких потенциально способны оказывать воздействие на мозговое кровообращение за счет изменений содержания СО2 в артериальной крови. Цель. Оценка влияния дыхательных упражнений йоги с изменениями уровня легочной вентиляции на параметры кровотока в средней мозговой артерии (СМА). Методы. В исследовании приняли участие 21 человек, способные выполнять упражнения йоги с частотой дыхания (ЧД) 3–3,5/мин и 1–1,5/мин. Средний возраст участников составил 39,5±8,7 лет. В течение 5 минут участники выполняли свободное дыхание (этап 1), дыхание с ЧД=3–3,5/мин (этап 2), и с ЧД=1–1,5/мин (этап 3). На 2 и 3 этапах участниками выполнялась техника «полное дыхание» с максимально глубоким вдохом и выдохом. Методом спиро-газоанализа регистрировалась частота дыхания (ЧД), дыхательный объем (ДО), минутный объем дыхания (МОД), парциальное давление СО2 в выдыхаемом воздухе в конце выдоха (PetCO2) и процентное содержание кислорода в выдыхаемом воздухе (FeO2). Методом транскраниального дуплексного сканирования в правой СМА регистрировалась пиковая систолическая скорость кровотока Vps и конечная диастолическая скорость кровотока Vd (см/с), усредненная по времени максимальная скорость кровотока TAMAX, а также индекс резистентности RI. Рассчитывался индекс вариации скорости (ИВС) для каждого этапа. Результаты. По сравнению с 1 этапом 2 этап (ЧД=3–3,5/мин) сопровождался увеличением МОД и FeO 2, снижением PetCO2, снижением Vps, Vd, TAMAX и увеличением RI. ИВС при этом статистически незначимо уменьшался. 3 этап (ЧД=1–1,5/мин) по сравнению с 1 этапом сопровождался увеличением PetCO2, уменьшением МОД и FeO2, а также увеличением Vps, Vd, TAMAX и снижением RI. ИВС при этом значимо увеличивался. Выводы. Выполнение дыхательных упражнений йоги с частотой дыхательных движений 3–3,5/мин и 1–1,5/мин приводит к разнонаправленным сдвигам параметров вентиляции и газообмена, которые сопровождаются изменениями артериального мозгового кровотока (снижение и повышение скорости кровотока при увеличении и уменьшении МОД соответственно). ИВС, отражающий колебания скорости кровотока значительно возрастает в случае снижения МОД, что может быть связано с вазодилатационным эффектом CO2.