Альтернация комплекса QRS и зубца Т – новый электрокардиографический паттерн при синдроме удлиненного интервала QT

Представлен случай нового ЭКГ паттерна, у больной 6 лет с синдромом удлиненного интервала QT (СУИQT). На ЭКГ покоя удлинение корригированного интервала QT (QTc) до 568 мс. Проведенное молекулярно-генетическое исследование выявило мутацию de novo в гене SCN5A (p.Val1411Met), патогенный класс V, характерную для третьего молекулярно-генетического варианта СУИQT (LQT3). При холтеровском мониторировании отмечена «гиперадаптация» интервала QT (slope QT/RR 0.37 при норме до 0,24). Во время ночного сна, в периоды, соответствующие «быстрому сну» при классической полисомнографии, зарегистрированы эпизоды сочетанной альтернации зубца Т и альтернация комплекса QRS (АТ/АQRS). Данный паттерн ранее не описывался у больных с СУИQT. Назначен Атенолол 1 мг/кг. На фоне терапии через 2 месяца феномен АТ/АQRS не регистрировался. Обсуждаются возможные механизмы и прогностическое значение выявленного ЭКГ паттерна, вопросы лечения больных с LQT3. Заключение: Сочетанная альтернация зубца Т и комплекса QRS (АТ/АQRS) является новым, ранее не описанным, ЭКГ феноменом у больных с СУИQT, высоковероятно повышающим риск развития сердечных событий. «Гиперадаптация» интервала QT может быть одним из электрокардиологических признаков LQT3. Возникновение паттерна АТ/АQRS в фазу «быстрого сна», делает этот период, возможно, наиболее угрожаемым по развитию сердечных событий у больных с LQT3.

1. Schwartz P., Moss A., G.Vincent и R.Cramonю Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update1993. 88(2):782–4. DOI: 10.1161/01.cir.88.2.782.

2. Crotti L, Celano G, Dagradi F, Schwartz P. Congenital long QT syndrome. Orphanet J Rare Dis 2008 Jul 7:3:18. doi: 10.1186/1750-1172-3-18.

3. Moss A. The Long QT interval syndrome. The American Journal of Cardiology 1997;20:p.17–19. DOI: 10.1016/s0002-9149(97)00116-1.

4. Макаров Л.М., Киселева И.И., Комолятова В.Н., Федина Н.Н.. Новые нормы и интерпретации детской электрокардиограммы. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2015; 94 (2).

5. Макаров Л.М., Комолятова В.Н., Мирошникова Е.Н., Казанцева М.А. Физиологическое значение и нормативные параметры частотной адаптации QT интервала при холтеровском мониторировании у здоровых молодых лиц. Кардиология 2008;48(4):54–8. PMID: 18447842.

6. Макаров Л.М., Школьникова М.А., Березницкая В.В., Гиоргобиани Р.З. Структура ритма сердца у здоровых подростков по данным холтеровского мониторирования. Тер. Архив 1999;71(1):19–22. PMID: 10097294.

7. Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, et al. ESC Scientific Document Group. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: Association for European Pediatric and Congenital Cardiology (AEPC). Eur Heart J. 2015 Nov 1;36(41):2793–2867. doi: 10.1093/eurheartj/ehv316.

8. Bennett PB, Yazawa K, Makita N, George AL Jr. Molecular mechanism for an inherited cardiac arrhythmia. Nature. 1995 Aug 24;376(6542):683–5. doi: 10.1038/376683a0.

9. Horne AJ, Eldstrom J, Sanatani S, Fedida D. A novel mechanism for LQT3 with 2:1 block: a pore-lining mutation in Nav1.5 significantly affects voltage-dependence of activation. Heart Rhythm. 2011;8(5):770–777. doi:10.1016/j.hrthm.2010.12.041.

10. Moss AJ, Zareba W, Benhorin J, Locati EH, Hall WJ, Robinson JL, Schwartz PJ, Towbin JA, Vincent GM, Lehmann MH. ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long QT syndrome. Circulation. 1995 Nov 15;92(10):2929–34. doi: 10.1161/01.cir.92.10.2929.

11. Stramba-Badiale M, Locati EH, Martinelli A, Courville J, Schwartz PJ. Gender and the relationship between ventricular repolarization and cardiac cycle length during 24-h Holter recordings. Eur Heart J. 1997 Jun;18(6):1000-6. doi: 10.1093/oxfordjournals.eurheartj.a015357.

12. Makarov L, Komoliatova V, Zevald S, Schmidt G, Muller CA, Serebruany V. QT dynamicity, microvolt T-wave alternans, and heart rate variability during 24- hour ambulatory electrocardiogram monitoring in the healthy newborn of first to fourth day of life. J Electrocardiol. 2010 Jan-Feb;43(1):8-14. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2009.11.001.

13. Malik M. ECG and VT/VF symposium. J Electrocardiol. 2010 Jan-Feb;43(1):1-3. doi: 10.1016/j.jelectrocard.2009.11.003.

14. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C, Moss AJ, Vincent GM, Napolitano C, et al. Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation. 2001 Jan 2;103(1):89-95. doi: 10.1161/01.cir.103.1.89. PMID: 11136691.

15. Hering H.E. Das Wesen des Herzalternans. Munchen Med Wochenshr, 4, (1908)

16. Lewis Т. Notes upon alternation of the heart. Q J Med, 4, pp. 141–144 (1910).

17. Kalter H.H., Schwartz M.L. Electrical alternans N Y State J Med, (1948).

18. Surawicz B, Fisch C. Cardiac alternans: diverse mechanisms and clinical manifestations. J Am Coll Cardiol. 1992 Aug;20(2):483-99. doi: 10.1016/0735-1097(92)90122-4.

19. Pernot C, Henry M, Debruille C. Les syndromes cardio-auditifs d’origine génétique [Cardio-auditory syndromes of genetic origin]. Coeur Med Interne. 1974 JulSep;13(3):429-43. French. PMID: 4140046.

20. Zareba W, Moss AJ, le Cessie S, Hall WJ. T wave alternans in idiopathic long QT syndrome. J Am Coll Cardiol. 1994 Jun;23(7):1541-6. doi: 10.1016/0735-1097(94)90653-x. PMID: 8195511.

21. Makarov L, Komoliatova V, Zaklyazminskaya E, Dmitrieva A. Ambulatory ECG Monitoring in Patients With Long QT Syndrome. Conference: Scientific Session AHA. Su 3177. Chicago 10-12 November 2018. Su3177 | Sunday, November 11, 2018. DOI: 10.13140/RG.2.2.32275.69921.

22. Hamburger W, Katz L, Sahir O. Electrical alternans. A clinical study with a report of two necropsies. Jour A.M.A. 1936, CVI, 902.

23. White P. «Heart disease» (Sec ed.) NY, The Macmillan Company. 1938; p.128-129.

24. Сигал А.М. Ритмы сердечной деятельности и их нарушения. 1935, Одесса. 367 с.

25. Spodick DH. Electric alternation of the heart. Its relation to the kinetics and physiology of the heart during cardiac tamponade. Am J Cardiol. 1962 Aug;10:155-65. doi: 10.1016/0002-9149(62)90290-4.

26. Kleinfeld M, Stein E, Kossmann CE.. Electrical alternans with emphasis on recent observations made by means of single-cell electrical recording. Am Heart J. 1963 Apr;65:495-500. doi: 10.1016/0002-8703(63)90099-1.

27. Brembilla-Perrot B, Lucron H, Schwalm F, Haouzi A. Mechanism of QRS electrical alternans. Heart. 1997 Feb;77(2):180-2. doi: 10.1136/hrt.77.2.180.

28. Green M, Heddle B, Dassen W, Wehr M, Abdollah H, Brugada P, Wellens HJ. Value of QRS alteration in determining the site of origin of narrow QRS supraventricular tachycardia. Circulation. 1983 Aug;68(2):368-73. doi: 10.1161/01.cir.68.2.368. PMID: 6861312.

29. Kremers MS, Miller JM, Josephson ME. Electrical alternans in wide complex tachycardias. Am J Cardiol. 1985 Aug 1;56(4):305-8. doi: 10.1016/0002-9149(85)90854-9.

30. Chinushi M, Hosaka Y, Washizuka T, Furushima H, Aizawa Y. Arrhythmogenesis of T wave alternans associated with surface QRS complex alternans and the role of ventricular prematurity: observations from a canine model of LQT3 syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol. 2002 Jun;13(6):599-604. doi: 10.1046/j.1540-8167.2002.00599.x. PMID: 12108505.

31. Caples SM, Rosen CL, Shen WK, Gami AS, Cotts W, Adams M, Dorostkar P, Shivkumar K, Somers VK, Morgenthaler TI, Stepanski EJ, Iber C. The scoring of cardiac events during sleep. J Clin Sleep Med. 2007 Mar 15;3(2):147–54.