Проблема гиподиагностики внезапной сердечной смерти у молодых пациентов с синкопальными состояниями высокого риска без структурной патологии сердца

   Цель: продемонстрировать проблему гиподиагностики внезапной сердечной смерти на основе анализа успешной верификации причины синкопе у молодых пациентов с обмороками высокого риска без структурной патологии сердца после первого синкопального эпизода.

   Материалы и методы исследования. В исследование включено 128 пациентов с синкопальными состояниями. На основании критериев включения и исключения в исследование включено 63 пациента, в возрасте от 18 до 44 лет, средний возраст исследуемых составил 25,98 ± 6,69 лет. 65 пациентов не удовлетворяли вышеописанным критериям, в связи с чем в исследование не включались. Произведен анализ причин синкопе, установленных после первого обращения пациента по поводу синокпального эпизода, сопоставление этих данных с заключительным клиническим диагнозом, полученным на основании электрофизиологических и молекулярно-генетических исследований. Производилась оценка частоты рецидива синкопальных состояний и эпизодов ВСС с момента первого синкопе.

   Результаты исследования. По данным исследования было выявлено, что только 20 пациентов (31,7 %) обращались за медицинской помощью после первого синкопального эпизода. Лишь у 11 пациентов (17,7 %) после первого синкопе был верно установлен диагноз, отражающий кардиогенную причину синкопе. 52 пациентам (82,3 %) был установлен диагноз некардиогенного обморока, либо обморока неясной этиологии. Ретроспективно известно, что у всех 52 (82,5 %) пациентов произошел рецидив синкопе в течение 1–2 лет, из них у 10 пациентов (15,9 %) эпизод ВСС с успешной сердечно-легочной реанимацией. У 14 пациентов (22,6 %) на амбулаторном этапе был установлен диагноз синкопальное состояние на фоне кардиоцеребрального синдрома, у 12 (19,4 %) – вегетососудистая дистония, либо соматоформная дисфункция вегетативной нервной системы, у 8 пациентов (12,9 %) диагноз тревожного расстройства с паническими атаками, у 4 – ожирение 1,2 степени (6,5 %), у 3 – эпилепсия (4,8 %) с назначением противоэпилептических препаратов, у 2 пациентов – мигрень без ауры (3,2 %), у 2 головная боль напряжения (3,2 %), у 3 пациентов – диагноз пароксизмальные состояния без уточнения (4,8 %), у 1 – остеохондроз шейного отдела позвоночника (1,6 %) и у 2 – закрытая черепно-мозговая травма (3,2 %). После использования высокотехнологичных методов молекулярно-генетического анализа и функциональной диагностики (в том числе секвенирование генома/экзома, имплантируемый кардиомонитор, внутрисердечное электрофизиологическое исследование) были выставлены следующие заключительные диагнозы: у 12 человек выявлены редкие заболевания – каналопатии, у 16 человек – арест синусового узла и синдром Шорта, у 15 пациентов – атриовентрикулярная блокада 3 степени и 2 степени Mobitz 2, у 15 пациентов – желудочковая тахикардия, у 5 пациентов синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта.

   Заключение: синкопальное состояние высокого риска у молодых пациентов без структурной патологии сердца должно рассматриваться, как потенциальный предиктор грозных состояний. Лишь ранняя персонификация риска рецидива синкопе и ВСС, а также своевременная верификация причины синкопе могут предотвратить фатальный исход.

1. Eckart R.E., Shry E.A., Burke A.P. et al. Sudden death in young adults: an autopsy-based series of a population undergoing active surveillance. // Journal of the American College of Cardiology. 2011; 58:1254–1261. doi: 10.1016/j.jacc.2011.01.049

2. Brignole M., Moya A., de Lange F.J. et al.; ESC scientific document group. 2018 ESC guidelines for the diagnosis and management of syncope // Eur. Heart J. 2018. Vol. 39, N 21. Р. 1883–1948. doi: 10.1093/eurheartj/ehy037.

3. Dariush Mozaffarian, Emelia J Benjamin, Alan S Go et al. AHA statistical update heart disease and stroke statistics – 2016 Update a report from the American Heart Association Circulation. // Journal of the American Heart Association. 2016; 133:e38–e360. doi: 10.1161/CIR.0000000000000350

4. Shen W.K., Sheldon R.S., Benditt D.G. et al. 2017 ACC/AHA/ HRS guideline for the evaluation and management of patients with syncope: a report of the American College of Cardiology / American Heart Association / Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society // Heart Rhythm. 2017. Vol. 14, N. 8. Р. e155–217. doi: 10.1016/j.hrthm.2017.03.004.

5. Al-Khatib S.M., Stevenson W.G., Ackerman M.J. et al. 2017 AHA/ACC/HRS guide-line for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death // Circulation. 2018. Vol. 138, N. 13. Р. e272–391. doi: 10.1161/CIR.0000000000000549.

6. Wang W., Orgeron G., Tichnell C. еt al. Impact of exercise restriction on arrhythmic risk among patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy // J. Am. Heart Assoc. 2018. Vol. 7, N. 12. Р. e008843. doi: 10.1161/JAHA.118.008843.

7. Шилова М.А., Мамедов М.Н. Внезапная сердечная смерть лиц молодого возраста: факторы риска, причины, морфологические эквиваленты // Кардиология. 2015;7(55):78–83.

8. Maron B.J., Doerer J.J., Haas T.S., et al. Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980-2006 // Circulation. 2009; Volume 119, Number 8. 119(8):1085–1092. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.804617

9. Gregoratos G., Abrams J., Epstein A.E., et al. ACC/AHA/NASPE 2002 Guideline Update for Implantation of Cardiac Pacemakers and Antiarrhythmia Devices: Summary Article: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/NASPE Committee to Update the 1998 Pacemaker Guidelines). Circulation 2002;106:214561. doi: 10.1016/S0735-1097(02)02528-7.

10. Линчак Р.М., Недбайкин А.М., Семенцова Е.В. и др. Частота и структура внезапной сердечной смертности трудоспособного населения Брянской области. Данные регистра ГЕРМИНА // Рациональная фармакотерапия в кардиологии. 2016;12(1):45–50.

11. Макаров Л.М., Комолятова В.Н., Киселева И.И., Солохин Ю.А. Распространенность внезапной сердечной смерти у лиц молодого возраста в крупном мегаполисе // Медицинский алфавит – 2014/3 – Кардиология № 1 – с. 35–40.

12. Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М. Внезапная сердечная смерть // М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. – 267 с.

13. M. Brignole, P. Alboni, D.G. Benditt et al.,“Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope – update 2004. The task force on syncope, European Society of Cardiology,” European Heart Journal,vol.25, no.22, pp.2054–2072,2004. doi: 10.1016/j.eupc.2004.08.008.

14. E.S.Soteriades, J.C.Evans, M.G.Larsonetal.,“Incidenceand prognosis of syncope,” The New England Journal of Medicine, vol.347, no.12, pp.878885, 2002. doi: 10.1056/NEJMoa012407

15. M. Brignole, M. Disertori, C. Menozzi et al. Management of syncope referred urgently to general hospitals with and without syncope units. Europace, vol. 5, no. 3, pp. 293–298, 2003. doi: 10.1016/S1099-5129(03)00047-3.

16. Von Scheidt W., Bosch R., Klingenheben T. еt al. Commentary on the 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope // Kardiologe. 2019. Vol. 13, N. 3. Р. 131–137. doi: 10.1007/s12181-019-0317-2.

17. João de Sousa Bispo, Pedro Azevedo, Teresa Mota. EGSYS score for the prediction of cardiac etiology in syncope: Is it useful in an outpatient setting? // Rev Port Cardiol, 2020 May; 39(5):255–261. doi: 10.1016/j.repc.2019.09.009

18. Yunxi Li, Jianglin Liu, Minmin Wang. Predictive value of EGSYS score in the differential diagnosis of cardiac syncope and neurally mediated syncope in children // Front Cardiovascular Medicine, 2023 March 17:10:1091778. doi: 10.3389/fcvm.2023.1091778.

19. A. Moya, R. Sutton, F. Ammiratietal. Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009) // European HeartJournal, vol. 30, no.21, pp. 2631–2671, 2009. doi: 10.1093/eurheartj/ehp298.

20. Soteriades E., Evans J., Larson M. et al. Incidence and prognosis of syncope. The New England Journal of Medicine 2002; 347:878-885. doi: 10.1056/NEJMoa012407.

21. Ungar A., Del Rosso A., Giada F. et al. Early and late outcome of treated patients referred for syncope to emergency department: the EGSYS 2 follow up study // European Heart Journal. 2010;31:2021–2026. doi: 10.1093/eurheartj/ehq017.

22. Savage D., Corwin L., McGee D. et al. Epidemiologic features of isolated syncope: the Framingham Study. Stroke 1985;16:626-29.

23. Silverstein M., Singer D., Mulley A. et al. Patients with syncope admitted to medical intensive care units // JAMA 1982;248:1185–1189.