Купить (150 RUB)
сгенерировать QR код
Открытый доступ
Доступ платный или только для Подписчиков
Аутоиммунный лимбический энцефалит или сифилитическая энцефалопатия? Трудности дифференциальной диагностики (клинические случаи, обзор литературы)
https://doi.org/10.33667/2078-5631-2025-15-50-59
Аннотация
В статье анализируются клинические наблюдения двух пациентов с клинической картиной острого развития нарушений когнитивных функций, психопатологической симптоматики, генерализованных эпилептических приступов в сочетании с неструктурной гиперинтенсивностью от области гиппокампов при нейровизуализации, лабораторной серологической позитивностью в нетрепонемных и трепонемных тестах и признаками интратекальной иммунореактивности с предварительным диагнозом лимбического энцефалита. Подчеркиваются диагностические трудности в постановке окончательного диагноза и акцентируется внимание на необходимости проведения полноценного обследования. Рассматриваются клинико-инструментальные и лабораторные особенности позднего нейросифилиса в виде сифилитической энцефалопатии и аутоиммунного лимбического энцефалита, имеющих схожесть проявлений. Увеличение частоты ложной диагностики аутоиммунного энцефалита определяет важность требовательного отношения к дифференциальным клиническим и параклиническим исследованиям, помогающим в определении патогенеза этих сложных патологий.
Об авторах
Д. И. Скулябин
Кафедра нервных болезней ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия имени С. М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации
Россия
Россия
Скулябин Дмитрий Игоревич, к.м.н. старший преподаватель кафедры неврологии
А. С. Агафьина
СПб ГБУЗ «Городская больница № 40»
Россия
Россия
Агафьина Алина Сергеевна, к.м.н. зав. отделом доклинических и клинических исследований
С. В. Лапин
Научно-методический центр Минздрава России по молекулярной медицине, лаборатория диагностики аутоиммунных заболеваний ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава России
Россия
Россия
Лапин Сергей Владимирович, к.м.н., зав. лабораторией диагностики аутоиммунных заболеваний
Д. А. Кузнецова
Научно-методический центр Минздрава России по молекулярной медицине, лаборатория диагностики аутоиммунных заболеваний ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова» Минздрава России
Россия
Россия
Кузнецова Дарья Александровна, к.м.н., врач КЛД, врач лабораторный генетик
Список литературы
1. Ouwens IMD, Fiolet ATL, Thijs RD, Koehler PJ, Verhoeven WMA. Neurosyphilis mimicking autoimmune encephalitis: a case report and review of the literature. Clin Neuropsychiatry. 2020; 17 (3): 175.
2. Кубанова А. А., Мелехина Л. Е., Кубанов А. А., Богданова Е. В. Заболеваемость сифилисом в Российской Федерации за период 2004–2013 гг. Вестник дерматологии и венерологии. 2014; (5): 24–31.
3. Kubanova A. A., Melekhina L. E., Kubanov A. A., Bogdanova E. V. Syphilis incidence of in the Russian Federation for the period 2004–2013. Bulletin of Dermatology and Venereology. 2014; (5): 24–31. (In Russ.).
4. Кубанова А. А., Кубанов А. А., Мелехина Л. Е. Заболеваемость сифилисом в Российской Федерации за период 2006–2016 гг. Вестник дерматологии и венерологии. 2017; (5): 16–25.
5. Kubanova A. A., Kubanov A. A., Melekhina L. E. Syphilis incidence in the Russian Federation for the period 2006–2016. Bulletin of Dermatology and Venereology. 2017; (5): 16–25. (In Russ.).
6. Сборник статистических материалов «Ресурсы и деятельность медицинских организаций дерматовенерологического профиля. Заболеваемость инфекциями, передаваемыми половым путем, заразными кожными болезнями и заболеваниями кожи» за 2017–2018 гг. [Электронный ресурс] http://www.demoscope.ru/ weekly/2019/0829/biblio05.php
7. Collection of statistical materials «Resources and activities of medical organizations of dermatovenerological profile. Incidence of sexually transmitted infections, contagious skin diseases and skin diseases» for 2017–2018. [Electronic Resource. (In Russ.). http:// www.demoscope.ru/weekly/2019/0829/biblio05.php]
8. Mirsal H, Kalyoncu A, Pektaş Ö, Beyazyürek M. Neurosyphilis presenting as psychiatric symptoms: an unusual case report. Acta Neuropsychiatr [Internet]. 2014/06/24. 2007; 19 (4): 251–3. Available from: https://www.cambridge.org/core/product/8588112C 305ABFD 8A51EE 804D 4ED 7316
9. Родиков М. В., Прохоренков В. И. Нейросифилис: от диагноза к лечению. Часть I. Эпидемиология, патогенез, клиника. Вестник дерматологии и венерологии. 2010; (1): 28–34.
10. Rodikov M. V., Prokhorenkov V. I. Neurosyphilis: from diagnosis to treatment. Part I. Epidemiology, pathogenesis, clinic. Bulletin of Dermatology and Venereology. 2010; (1): 28–34. (In Russ.).
11. Graus F, Titulaer MJ, Balu R, Benseler S, Bien CG, Cellucci T. et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis. Lancet Neurol. 2016; 15 (4): 391–404.
12. Machado S, Pinto AN, Irani SR. What should you know about limbic encephalitis? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70: 817–22.
13. Graus F, Vogrig A, Muñiz-Castrillo S, Antoine JCG, Desestret V, Dubey D. et al. Updated Diagnostic Criteria for Paraneoplastic Neurologic Syndromes. Neurol Neuroimmunol neuroinflammation. 2021; 8 (4).
14. Flanagan EP, Geschwind MD, Lopez-Chiriboga AS, Blackburn KM, Turaga S, Binks S. et al. Autoimmune Encephalitis Misdiagnosis in Adults. JAMA Neurol. 2023; 80 (1): 30–9.
15. Dalmau J, Graus F. Autoimmune encephalitis–misdiagnosis, misconceptions, and how to avoid them. JAMA Neurol. 2023; 80 (1): 12–4.
16. Dalmau J, Graus F. Diagnostic criteria for autoimmune encephalitis: utility and pitfalls for antibody-negative disease. Lancet Neurol [Internet]. 2023 Jun 1; 22 (6): 529–40. Available from: https://doi.org/10.1016/S 1474–4422 (23) 00083-2
17. Gresa-Arribas N, Titulaer MJ, Torrents A, Aguilar E, McCracken L, Leypoldt F. et al. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. Lancet Neurol [Internet]. 2014; 13 (2): 167–77. Available from: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S 1474442213702825
18. Scharf M, Miske R, Kade S, Hahn S, Denno Y, Begemann N. et al. A spectrum of neural autoantigens, newly identified by histo-immunoprecipitation, mass spectrometry, and recombinant cell-based indirect immunofluorescence. Front Immunol. 2018;9 (JUL): 1–9.
19. Rose NR. Infection and autoimmunity: Theme and variations. Curr Opin Rheumatol. 2012; 24 (4): 380–2.
20. Varley JA, Strippel C, Handel A, Irani SR. Autoimmune encephalitis: recent clinical and biological advances. J Neurol [Internet]. 2023; (0123456789). Available from: https://doi. org/10.1007/s00415-023-11685-3
21. Zhou J, Zhang H, Tang K, Liu R, Li J. An updated review of recent advances in neurosyphilis. Front Med. 2022; 9: 800383
22. Yao Y, Huang E, Xie B, Cheng Y. Neurosyphilis presenting with psychotic symptoms and status epilepticus. Neurol Sci [Internet]. 2012; 33 (1): 99–102. Available from: https://doi. org/10.1007/s10072-011-0563-y
23. Janier M, Unemo M, Dupin N, Tiplica GS, Potočnik M, Patel R. 2020 European guideline on the management of syphilis. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2021; 35 (3).
24. Beiruti K, Abu Awad A, Keigler G, Ryder CH, Shahien R. Atypical development of neurosyphilis mimicking limbic encephalitis. Int J STD AIDS. 2019; 30 (2): 194–7.
25. Wahab S, Shahrul SA, Sharis Othman S. Neurosyphilis and psychosis. Asia-Pacific Psychiatry. 2013; 5 (SUPPL. 1): 90–4.
26. Mizoguchi T, Hara M, Nakajima H. Neurosyphilis presenting as autoimmune limbic encephalitis: A case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2022; 101 (33): e30062.
27. Cellucci T, Van Mater H, Graus F, Muscal E, Gallentine W, Klein-Gitelman MS. et al. Clinical approach to the diagnosis of autoimmune encephalitis in the pediatric patient. Neurol Neuroimmunol neuroinflammation. 2020; 7 (2): 1–14.
28. Ursitti F, Roberto D, Papetti L, Moavero R, Ferilli MAN, Fusco L. et al. Diagnosis of pediatric anti-NMDAR encephalitis at the onset: A clinical challenge. Eur J Paediatr Neurol [Internet]. 2021; 30: 9–16. Available from: https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2020.12.004
29. Левин О. С. Диагностика и лечение деменции в клинической практике. М.: МЕДпресс-информ, 2010. 256 с.
30. Levin O. S. Diagnosis and treatment of dementia in clinical practice. M.: MEDpress-inform, 2010. 256 s. (In Russ.).
31. Емелин А. Ю. Лобзин В. Ю., Воробьев С. В. Когнитивные нарушения: руководство для врачей. Москва: Т8 Издательские Технологии, 2019. 416 с.
32. Emelin A. Yu. Lobzin V. Yu., Vorobyov S. V. Cognitive impairment: a guide for doctors. Moscow: T8 Publishing Technologies, 2019. 416 s. (In Russ.).
33. Flanagan EP, McKeon A, Lennon VA, Boeve BF, Trenerry MR, Tan KM. et al. Autoimmune dementia: clinical course and predictors of immunotherapy response. In: Mayo Clinic Proceedings. Elsevier, 2010. P. 881–97.
34. Banks SA, Sechi E, Flanagan EP. Autoimmune encephalopathies presenting as dementia of subacute onset and rapid progression. Ther Adv Neurol Disord. 2021; 14: 1–16.
35. Bastiaansen AEM, van Steenhoven RW, de Bruijn MAAM, Crijnen YS, van Sonderen A, van Coevorden-Hameete MH, et al. Autoimmune Encephalitis Resembling Dementia Syndromes. Neurol Neuroimmunol neuroinflammation. 2021; 8 (5): 1–12.
36. Suleiman J, Brilot F, Lang B, Vincent A, Dale RC. Autoimmune epilepsy in children: Case series and proposed guidelines for identification. Epilepsia. 2013; 54 (6): 1036–45.
37. Venkatesan A, Geocadin RG. Diagnosis and management of acute encephalitis. Neurol Clin Pract [Internet]. 2014 Jun 1; 4 (3): 206–15. Available from: https://doi.org/10.1212/ CPJ.0000000000000036
38. Herken J, Prüss H. Red flags: Clinical signs for identifying autoimmune encephalitis in psychiatric patients. Front Psychiatry. 2017; 8 (FEB): 1–9.
39. Pollak TA, Lennox BR, Müller S, Benros ME, Prüss H, Tebartz van Elst L. et al. Autoimmune psychosis: an international consensus on an approach to the diagnosis and management of psychosis of suspected autoimmune origin. The Lancet Psychiatry. 2020; 7 (1): 93–108.
40. Schmitt SE, Pargeon K, Frechette ES, Hirsch LJ, Dalmau J, Friedman D. Extreme delta brush; A unique EEG pattern in adults with anti-NMDA receptor encephalitis. Neurology. 2012; 79 (11): 1094–100.
41. Parwani J, Ortiz JF, Alli A, Lalwani A, Ruxmohan S, Tamton H. et al. Understanding Seizures and Prognosis of the Extreme Delta Brush Pattern in Anti-N-Methyl-D-Aspartate (NMDA) Receptor Encephalitis: A Systematic Review. Cureus. 2021; 13 (9): 1–9.
42. Родиков М. В., Прохоренков В. И. Нейросифилис: от диагноза к лечению. Часть II. Диагностика, терапия, прогноз. Вестник дерматологии и венерологии. 2010; (2): 20–25.
43. Rodikov M. V., Prokhorenkov V. I. Neurosyphilis: from diagnosis to treatment. Part II. Epidemiology, pathogenesis, clinic. Bulletin of Dermatology and Venereology. 2010; (2): 20–25. (In Russ.).
44. Кубанова А. А., Кубанов А. А., Волнухин В. А. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: В кн.: Кубанова А. А., редактор. Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 5-е изд., перераб. и доп. Москва: Деловой экспресс, 2016. 768 с.
45. Kubanova A. A., Kubanov A. A., Volnukhin V. A. Federal clinical guidelines. Dermatovenerology 2015: In the book: Kubanova A. A., editor. Skin diseases. Sexually transmitted infections. 5th ed., Revised. and add. Moscow: Business Express, 2016. 768 s. (In Russ.).
46. Daguano Gastaldi V, BH Wilke J, Weidinger CA, Walter C, Barnkothe N, Teegen B. et al. Factors predisposing to humoral autoimmunity against brain-antigens in health and disease: Analysis of 49 autoantibodies in over 7000 subjects. Brain Behav Immun. 2023; 108 (September 2022): 135–47.
47. Fraune J, Gerlach S, Rentzsch K, Teegen B, Lederer S, Affeldt K. et al. Multiparametric serological testing in autoimmune encephalitis using computer-aided immunofluorescence microscopy (CAIFM). Autoimmun Rev. 2016; 15 (10): 937–42.
48. McKeon A, Lesnick C, Vorasoot N, Buckley MW, Dasari S, Flanagan EP. et al. Utility of Protein Microarrays for Detection of Classified and Novel Antibodies in Autoimmune Neurologic Disease. Neurol Neuroimmunol neuroinflammation. 2023; 10 (5): 1–9.
49. Ratnam S. The laboratory diagnosis of syphilis. Can J Infect Dis Med Microbiol. 2005; 16 (1): 45–51.
50. Рунина А. В. Новые рекомбинантные белки – антигены T. Pallidum для серологической диагностики сифилиса: дис. … к.б.н. Москва, 2021. 163 с. Runina A. V. New recombinant proteins – T. Pallidum antigens for serological diagnosis of syphilis: dis… Ph. D. Moscow, 2021. 163 s. (In Russ.).
51. Pastuszczak M, Kotnis-Gąska A, Jakubowicz B, Wojas-Pelc A. Treponema pallidum-specific immune responses and autoimmunity in patients who remain serofast after treatment of syphilis. Adv Dermatology Allergol Dermatologii i Alergol. 2019; 36 (5): 620–5.
52. Лапин С. В., Тотолян А. А. Иммунологическая лабораторная диагностика аутоиммунных заболеваний. Монография. Санкт-Петербург: Издательство «Человек», 2010. 272 с. Lapin S. V., Totolyan A. A. Immunological laboratory diagnostics of autoimmune diseases. Monograph. St. Petersburg: Publishing House Man; 2010. 272 s. (In Russ.).
53. Prüss H. Autoantibodies in neurological disease. Nat Rev Immunol. 2021;21(12):798–813.
54. Jarius S, Wildemann B. «Medusa head ataxia»: The expanding spectrum of Purkinje cell antibodies in autoimmune cerebellar ataxia. Part 2: Anti-PKC-gamma, anti-GluR-delta2, anti-Ca/ARHGAP26 and anti-VGCC. J Neuroinflammation [Internet]. 2015; 12 (1): 1–21. Available from: http://dx.doi.org/10.1186/s12974-015-0357-x
55. Garza M, Piquet AL. Update in Autoimmune Movement Disorders: Newly Described Antigen Targets in Autoimmune and Paraneoplastic Cerebellar Ataxia. Front Neurol. 2021; 12 (August): 1–11.
56. van Coevorden-Hameete MH, de Bruijn MAAM, de Graaff E, Bastiaansen DAEM, Schreurs MWJ, Demmers JAA, et al. The expanded clinical spectrum of anti-GABABR encephalitis and added value of KCTD 16 autoantibodies. Brain. 2019; 142 (6): 1631–43.
57. Gaspard N. Guilty by Association: KCTD 16 and GABABR Antibodies in Paraneoplastic Limbic Encephalitis. Epilepsy Curr. 2019; 19 (6): 372–5.
58. Lancaster E, Martinez-Hernandez E, Titulaer MJ, Boulos M, Weaver S, Antoine J-C. et al. Antibodies to metabotropic glutamate receptor 5 in the Ophelia syndrome. Neurology [Internet]. 2011 Nov 1; 77 (18): 1698 LP – 1701. Available from: http://n.neurology.org/ content/77/18/1698.abstract
59. Spatola M, Sabater L, Planagumà J, Martínez-Hernandez E, Armangué T, Prüss H. et al. Encephalitis with mGluR 5 antibodies: Symptoms and antibody effects. Neurology. 2018; 90 (22): e1964–72.
60. Sabater L, Gómez-Choco M, Saiz A, Graus F. BR serine/threonine kinase 2: A new autoantigen in paraneoplastic limbic encephalitis. J Neuroimmunol. 2005; 170 (1–2): 186–90.
61. Knudsen A, Bredholt G, Storstein A, Oltedal L, Davanger S, Krossnes B. et al. Antibodies to CRMP3–4 associated with limbic encephalitis and thymoma. Clin Exp Immunol. 2007; 149 (1): 16–22.
62. Popkirov S, Ayzenberg I, Hahn S, Bauer J, Denno Y, Rieckhoff N. et al. Rho-associated protein kinase 2 (ROCK2): a new target of autoimmunity in paraneoplastic encephalitis. Acta Neuropathol Commun. 2017; 5 (1): 40.
63. McKeon A, Shelly S, Zivelonghi C, Basal E, Dubey D, Flanagan E. et al. Neuronal intermediate filament IgGs in CSF: Autoimmune Axonopathy Biomarkers. Ann Clin Transl Neurol. 2021; 8 (2): 425–39.
64. Hansen N, Bartels C, Stöcker W, Wiltfang J, Timäus C. Case Report: Anti-flotillin 1/2 Autoantibody-Associated Atypical Dementia. Front Psychiatry. 2021; 12 (June): 1–5.
65. McKeon-Makki I, McKeon A, Yang B, Pittock SJ, Lopez-Chiriboga S, Komorowski L. et al. Adenylate kinase 5 (AK5) autoimmune encephalitis: Clinical presentations and outcomes in three new patients. J Neuroimmunol. 2022; 367: 1–8.
Рецензия
Для цитирования:
Скулябин Д.И., Агафьина А.С., Лапин С.В., Кузнецова Д.А. Аутоиммунный лимбический энцефалит или сифилитическая энцефалопатия? Трудности дифференциальной диагностики (клинические случаи, обзор литературы). Медицинский алфавит. 2025;(15):50-59. https://doi.org/10.33667/2078-5631-2025-15-50-59
For citation:
Skulyabin D.I., Agafina A.S., Lapin S.V., Kuznetsova D.A. Autoimmune limbic encephalitis or syphilitic encephalopathy? Differential diagnostic difficulties (clinical cases, literature review). Medical alphabet. 2025;(15):50-59. (In Russ.) https://doi.org/10.33667/2078-5631-2025-15-50-59
Просмотров:
35
Послать статью по эл. почте 