Приоритетные направления формирования специализированной помощи детям с врожденной расщелиной челюстно-лицевой области, осложненной аномалиями других органов и систем

   Актуальность. В специализированной литературе недостаточно представлена систематизация дополнительных к врожденной расщелине челюстно-лицевой области (ЧЛО) сопутствующих пороков развития (ПР), частота их встречаемости и видовая коррелятивность соотношений. Отсутствует программа конкретизации взаимодействий специалистов разного профиля, обеспечивающих единство процессов диагностики и восстановительного лечения пациентов сложного нарушения эмбриогенеза.

   Цель исследования. Представить основные направления специализированной помощи детям с врожденной расщелиной ЧЛО в сочетании с ПР других органов и систем.

   Материал и методы. Изучена группа пациентов (823 человека), получавших лечение в МКМЦ «Бонум» (г. Екатеринбург) за период 25 лет (1998–2022 гг.), имеющих расщелину ЧЛО и сопутствующие ПР. В процессе исследования проведена систематизация данных ПР, выделены корреляционные соотношения между врожденными сопутствующими пороками. В исследовании использованы клинические и специальные методы обследования пациентов.

   Результаты. Разработана инновационная методология системного наблюдения и лечения пациентов с расщелиной ЧЛО в сочетании с сопутствующими ПР на основе этапного алгоритма лечебно-коррекционных взаимодействий специалистов-реабилитологов разного профиля. Представлена оптимальная тактика взаимодействующих преимуществ лечебного процесса сопутствующих врожденных ПР с учетом очередности мероприятий реабилитационного характера, объема и срока оперативного устранения расщелины на фоне сопутствующих аномалий.

   Заключение. Предложенный методологический алгоритм динамического наблюдения 823 пациентов с расщелиной ЧЛО, осложненной ПР других органов и систем, вобрал в себя основополагающие направления лечебно-коррекционных взаимодействий специалистов разного профиля, концентрируя знания и опыт по данной проблематике за период 25 лет (1998–2022 гг.) и позволил свести к минимуму послеоперационные осложнения (показатель остаточных деформаций верхней губы и носа после первичной хейлоринопластики составил 16,16 %, а после велоуранопластики – 2,46 %), благополучно завершить (в 73,63 % случаев) основные этапы хирургического лечения ЧЛО, а также основные процессы восстановления здоровья указанной группы пациентов в соответствии возрастных периодов реабилитации.

1. Гайворонская Т.В., Бадеева Е.А., Васильев Ю.А., и др. Междисциплинарный подход к комплексной диагностике и реабилитации детей с врожденными пороками развития лица и зубочелюстными аномалиями. Вопросы практической педиатрии. 2021;16(2):80–85. doi: 10.20953/1817-7646-2021-2-80-85.

2. Дурново Е.А., Глявина И.А., Монакова Н.Е. Диагностические и лечебные аспекты реабилитации детей с врожденными пороками развития лица в Нижегородской области. Российский стоматологический журнал. 2013;5:46–48. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/diagnosticheskie-i-lechebnye-aspekty-reabilitatsii-detey-s-vrozhdennymi-porokami-razvitiya-litsa-v-nizhegorodskoy-oblasti/viewer.

3. Егорова М.В., Иванова Е.С., Амхадова М.А. Реализация ранней комплексной реабилитации детей с расщелиной губы и неба на примере Московской области. Стоматология. 2020;99(6 2):10–14. doi: 10.17116/stomat20209906210.

4. Мамедов А.А., Волков Ю.О., Корсунский А.А., и др. Междисциплинарное оказание помощи новорожденным с расщелиной губы и нёба в условиях детской многопрофильной больницы. Лечащий Врач. 2021;8(24):39–44. doi: 10.51793/OS.2021.24.8.00.

5. Мамедов А.А., Геппе Н.А., Скакодуб А.A., и др. Междисциплинарная программа ранней реабилитации новорожденных с расщелиной губы и неба. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2022;67(1):71–75. doi: 10.21508/1027–4065–2022–67–1–71–75.

6. Пулатова Б.Ж., Абдуллажонова Ш.Ж., Ширинов М.К., и др. Диагностическое значение взаимосвязи врожденной расщелины верхней губы и нёба у детей с психоневрологическими нарушениями. Academic Research in Educational Sciences. 2023;4(1):139–150. Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/diagnosticheskoe-znachenie-vzaimosvyazi-vrozhdennoy-rasscheliny-verhney-guby-i-nyoba-u-detey-s-psihonevrologicheskimi-narusheniyami.

7. Чуйкин С.В., Акатьева Г.Г., Кучук К.Н., и др. Сопутствующие заболевания у детей с врожденной расщелиной губы и нёба в регионе с промышленными экотоксикантами. Вопросы практической педиатрии. 2021;16(5):44–48. doi: 10.20953/1817-7646-2021-5-44-48.

8. Bartzela T., Theuerkauf B., Reichardt E., et al. Clinical characterization of 266 patients and family members with cleft lip and/or palate with associated malformations and syndromes. Clin Oral Invest. 2021;25(9):5531–5540. doi: 10.1007/s00784-021-03863-2.

9. Fell M., Fitzsimons K.J., Hamilton M.J., et al. Cleft lip Sidedness and the Association with Additional Congenital Malformations. The Cleft Palate Craniofacial Journal. 2024;0(0). doi: 10.1177/10556656241261918.

10. Nagalo K., Ouédraogo I., Laberge J.M., et al. Congenital malformations and medical conditions associated with orofacial clefts in children in Burkina Faso. BMC Pediatr. 2017;17(1):72. doi: 10.1186/s12887-017-0833-9.

11. Stoll C., Alembik Y., Roth M.P. Co-occurring anomalies in congenital oral clefts. Am J Med Genet A. 2022;188(6):1700–1715. doi: 10.1002/ajmg.a.62689.

12. Рогожина Ю.С., Блохина С.И., Бимбас Е.С., Галеева К.В. Современная тактика динамического наблюдения и лечения пациентов с врожденной челюстно-лицевой патологией, сочетанной с аномалиями других органов и систем. Стоматология детского возраста и профилактика. 2023;23(2):92–103. doi: 10.33925/1683-3031-2023-606.

13. Чуканов А.Н. Повышение эффективности дородовой диагностики расщелин губы и нёба. Проблемы здоровья и экологии. 2020;(3):36–42. doi: 10.51523/2708-6011.2020-17-3-5.

14. Altunhan H., Annagür A., Konak M., et al. The incidence of congenital anomalies associated with cleft palate/cleft lip and palate in neonates in the Konya region, Turkey. Br J Oral Maxillofac Surg. 2012;50(6):541-544. doi: 10.1016/j.bjoms.2011.08.001.

15. Pereira A.V., Fradinho N., Carmo S., et al. Associated Malformations in Children with Orofacial Clefts in Portugal: A 31-Year Study. Plast Reconstr Surg Glob Open. 2018.9;6(2):e1635. doi: 10.1097/GOX.0000000000001635.

16. Sanchez M.L.N., Benjamin R.H., Mitchell L.E., et al. Birth Defect Co-Occurrence Patterns Among Infants With Cleft Lip and/or Palate. Cleft Palate Craniofac J. 2022;59(4):417–426. doi: 10.1177/10556656211010060

17. Рогожина Ю.С., Блохина С.И., Бимбас Е.С. К вопросу хирургического лечения пациентов с врожденной расщелиной челюстно-лицевой области, сочетанной с аномалиями других органов и систем. Стоматология детского возраста и профилактика. 2023;23(3):281–294. doi: 10.33925/1683-3031-2023-658.

18. Саидова Г.Б., Притыко А.Г., Сулейманов А.Б., Молодцова Н.А. Хирургическое лечение врожденных расщелин верхней губы и нёба у детей с множественными пороками развития. Quantum Satis. 2021;4(1-4):130-132. Режим доступа: https://elibrary.ru/item.asp?id=47387013.

19. Грицюк Е.М., Дугина Е.А., Гольдштейн С.Л., Блохина С.И. О ресурсно-результативном потенциале медицинского учреждения. Здоровье и образование в XXI веке. 2017;19(4):69-73. Режим доступа: https://www.elibrary.ru/item.asp?id=28278715.

20. Рогожина Ю.С., Блохина С.И., Бимбас Е. С. Хирургическая тактика устранения сложных вариантов врожденной расщелины неба. Проблемы стоматологии. 2020;6(1):121–126. doi: 10.18481/2077-7566-20-16-1-121-126

21. Lin J., Fang X., Ha P., Fu M., Wang H. Oral Health-Related Quality of Life in Chinese Children With Orofacial Cleft. Cleft Palate Craniofac J. 2020;57(8):931–937. doi: 10.1177/1055665620908426.