Клиническое значение деформации миокарда левого желудочка у детей с гипертрофической кардиомиопатией

Цель – оценить клиническое значение показателей деформации миокарда левого желудочка, их взаимосвязи со степенью сердечной недостаточности и гипертрофии левого желудочка у детей с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Материалы и методы. 61 пациенту с первичной генетически подтвержденной асимметричной ГКМП в возрасте от 7 до 17 лет проведено комплексное клинико-ультразвуковое исследование сердца. При эхокардиографии определялись показатели систолической функции левого желудочка: фракции выброса и укорочения, глобальная продольная, циркулярная и радиальная деформации миокарда и их скорости. Оценка гипертрофии миокарда сегментов левого желудочка выполнялась с учетом абсолютных значений в систолу и диастолу в зависимости от возраста, в перерасчете на единицы стандартного отклонения в популяции (Z-score factor). Результаты. Установлены более выраженная степень сердечной недостаточности, снижение фракций выброса и укорочения, показателей деформации миокарда левого желудочка у всех детей с необструктивной и обструктивной формой ГКМП и экстремальной степенью гипертрофии миокарда в отличие от необструктивной формы заболевания с менее выраженной степенью гипертрофии. Выявлено более раннее снижение показателей деформации миокарда по сравнению с фракциями выброса и укорочения, продольной деформации и ее скорости по сравнению с радиальной и циркулярной и их скоростями. Выводы. 1. У детей с ГКМП и экстремальной степенью гипертрофии миокарда левого желудочка по сравнению со слабовыраженной и умеренной гипертрофией отмечается более выраженная степень сердечной недостаточности, которая сопровождается снижением показателей систолической функции левого желудочка. Среди них более чувствительным по сравнению с фракциями выброса и укорочения левого желудочка является снижение показателей деформации миокарда и их скоростей. 2. Снижение деформации миокарда левого желудочка у детей с ГКМП зависит от степени гипертрофии. Наиболее ранним, проявляющимся уже при слабовыраженной степени гипертрофии, является снижение продольной деформации и ее скорости по сравнению с циркулярной и радиальной деформациями и их скоростями. 3. Определение показателей деформации миокарда левого желудочка у детей с ГКМП в сопоставлении со степенью гипертрофии миокарда имеет важное клиническое значение в оценке систолической функции левого желудочка для оптимизации тактики ведения и своевременной терапии заболевания.

1. Леонтьева И.В., Ковалёв И.А. Прогноз при гипертрофической кардиомиопатии у детей. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020; 99 (3):235–244.

2. Bogle C., Colan S.D., Miyamoto S.D. et al. Treatment Strategies for Cardiomyopathy in Children: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2023; 148 (2):174–195. doi: 10.1161/CIR.00000000000001151.

3. Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014; 36 (39): 2735–2739. doi: 10.1093/eurheartj/ehu284.

4. Wang S., Zhu C. Hypertrophic cardiomyopathy in children. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2022; 30 (1): 92–97. doi: 10.1177/02184923211041285.

5. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. et al. 2020 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice G delines. J Am Coll Cardiol. 2020; 142 (25): e533–e557. doi: 10.1161/CIR.00000000000000938.

6. Voigt JU, Pedrizzetti G, Lysyansky P, Marwick TH, Houle H, Baumann P et al. Definitions for a common standard for 2D speckle tracking echocardiography: consensus document of the EACVI/ASE/Industry Task Force to standardizede formation imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015; 16 (1): 1–11. doi: 10.1093/ehjci/jeu184.

7. Алехин М.Н. Двухмерная спекл-трекинг-эхокардиография для оценки деформации миокарда и камер сердца. Учебное пособие. М.: Издательский дом Видар-М, 2022. 112 с.

8. Бокерия Л.А., Алехин М.Н., Машина Т.В. и др. Современные ультразвуковые технологии в кардиологии и кардиохирургии. М.: ФГБУ «НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева» МЗ РФ, 2018. 140 с.

9. Отто КМ. Клиническая эхокардиография. Практическое руководство. Перевод 5-го издания; Под общ. ред. Сандрикова В.А., под ред. Галагудзы М.М., Домницкой Т.М., Зеленикина М.М., Кулагиной Т.Ю., Никифорова В.С., Сандрикова В.А. М.: Логосфера, 2019. 1352 с.

10. Габрусенко С.А., Гудкова А.Я., Козиолова Н.А. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021; 26 (5):269-334. doi: 10.15829/1560-4071-2021-4541.

11. Павлюкова Е.Н., Терешенкова Е.К., Карпов Р.С. Деформация в продольном направлении и по окружности, ротация, скручивание и раскручивание левого желудочка у пациентов с асимметричной гипертрофией левого желудочка. Сибирский медицинский журнал (г. Томск). 2014; 29 (3): 55–62. https://doi.org/10.29001/2073-8552-2014-29-3-11-20.

12. Haland T.F., Edvardsen T. The role of echocardiography in management of hypertrophic cardiomyopathy. J Echocardiogr. 2020; 18 (2): 77-85. doi: 10.1007/s12574-019-00454-9.

13. Reant P., Mirabel M., Loyd G. et al. Global longitudinal strain is associated with heart failure outcomes in hypertrophic cardiomyopathy. Heart. 2016; 102 (10): 741–747. doi: 10.1136/heartjnl-2015-308576.

14. Zegkos T., Parcharidou D., Ntelios D. et al. The Prognostic Implications of Two-Dimensional Speckle Tracking Echocardiography in Hypertrophic Cardiomyopathy: Current and Future Perspectives. Cardiol Rev. 2018; 26 (3): 130-136. doi: 10.1097/CRD.00000000000000172.

15. Carasso S., Yang H., Woo A. et al. Sistolic myocardial mechanics in hypertrophic cardiomyopathy: novel concepts and implications for clinical status. J Am Soc Echocardiogr. 2008; 21 (6): 675-683. doi: 10.1016/j.echo.2007.10.021.

16. Reant P., Mirabel M., Loyd G. et al. Global longitudinal strain is associated with heart failure outcomes in hypertrophic cardiomyopathy. Heart. 2016; 102 (10): 741-747. doi: 10.1136/heartjnl-2015-308576.

17. Butz T., van Buuren F., Mellwig K.P. et al. Two-dimensional strain analysis of the global and regional myocardial function for the differentiation of pathologic and physiologic left ventricular hypertrophy: a study in athletes and in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiovasc Imaging. 2011; 27 (1): 91- 100. doi: 10.1007/s10554-010-9665-5.

18. Ganame J., Mertens L., Eidem B.W. et al. Regional myocardial deformation in children with hypertrophic cardiomyopathy: morphological and clinical correlations. Eur Heart J. 2007; 28 (23): 2886–2894. doi: 10.1093/EURHEARTJ/EHM444.

19. Mazurkiewicza Ł., Ziółkowskab L., Petrykac J., et al. Left-ventricular mechanics in children with hypertrophic cardiomyopathy. CMR study. Magnetic Resonance Imaging. 2017; (43): 56–65. doi: 10.1016/j.mri.2017.07.003.

20. Черных Н.Ю., Грознова О.С., Тарасова А.А., Шигабеев И.М. Биохимические маркеры ишемии, сердечной недостаточности и деформация миокарда у детей с гипертрофической кардиомиопатией. Педиатрия (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; (4): 80–84. doi: 10.26442/24138460.2018.4.180151.

21. Черных Н.Ю., Тарасова А.А., Грознова О.С., Шигабеев И.М. Деформация миокарда левого желудочка и электрокардиографические изменения удетей c гипертрофической кардиомиопатией. Медицинский Совет. 2021; (11): 124–132.https://doi.org/10.21518/2079-701X-2021-11-124-132.

22. Черных Н.Ю., Тарасова А.А., Грознова О.С. Гипертрофия и деформация миокарда левого желудочка у детей c гипертрофической кардиомиопатией. Медицинский совет. 2023; (16): 154–161. https://doi.org/10.21518/ms2023-348.

23. Черных Н.Ю., Тарасова А.А., Грознова О.С. Оценка деформации миокарда левого желудочка в режиме 2D-speckle-tracking у здоровых детей и подростков. Медицинский совет. 2020; (18):152–161. https://doi.org/10.21518/2079-701X-2020-18-152-161.

24. Шарыкин А.С. Z score Calculator v. 12. / Свидетельство о государственной регистрации программы ЭВМ №2016610878 от 21.01.2016.

25. Ланг Т.А., Сесик М. Как описывать статистику в медицине. Руководство для авторов, редакторов и рецензентов. Пер. с англ. под ред. В.П. Леонова. М.: Практическая медицина, 2016. 480 с.