Методы оценки тяжести заболевания при врожденном буллезном эпидермолизе у детей
https://doi.org/10.33667/2078-5631-2023-5-42-48
Аннотация
Клинические методы оценки тяжести состояния при врожденном буллезном эпидермолизе являются самыми доступными средствами на первом этапе диагностики, помогают определить объем медицинской помощи, обосновать необходимость консультации специалистов и оптимизировать последующую маршрутизацию пациента. Кроме того, наличие имеющихся инструментов помогает последовательно оценивать тяжесть заболевания и фиксировать терапевтический ответ в рандомизированных испытаниях новых патогенетических методов лечения.
Об авторе
Е. В. Матушевская
Академия постдипломного образования ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий Федерального медико-биологического агентства»
Россия
Россия
Матушевская Елена Владиславовна - доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии.
Москва
Список литературы
1. Мурашкин Н. Н., Намазова-Баранова Л. С. Буллезный эпидермолиз: руководство для врачей. ПедиатрЪ. 2019. С. 444.
2. Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inherited epidermolysis bullosa: Update recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014; 70 (06): 1103–1126. DOI: 10.1016/j.jaad.2014.01.903.
3. Bruckner-Tuderman L. et al. Progress in Epidermolysis bullosa research: Summary of DEBRA International Research Conference 2012. Dermatol. 2013. Vol. 133. P. 2121. DOI: 10.1038/jid.2013.127.
4. Кубанов А. А. c соавт. Распространенность врожденного буллезного эпидермолиза у населения Российской Федерации. Вестник дерматологии и венерологии. 2015. № 3. С. 21–30. DOI: 10.25208/0042–4609–2014–0–6–69–76.
5. Новиков П. В. Правовые аспекты редких (орфанных) заболеваний в России и в мире. Медицина 2013; № 4. С. 50–70. ISSN 2308–9113. https://fsmj.ru/download/04/03.pdf
6. Has C, Bauer JW, Bodemer C, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020 Oct; 183 (4): 614–627. DOI: 10.1111/bjd.18921.
7. Макарова С. Г., Намазова-Баранова Л.С., Мурашкин Н. Н., Епишев Р. В., Чумбадзе Т. Р., Петровская М. И., Митюшин И. Л. Коррекция нутритивного статуса в комплексной терапии детей, страдающих дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза. Педиатрическая фармакология. 2016; 13 (6): 577–586. DOI: 10.15690/pf.v13i6.1672.
8. Мурашкин Н. Н. c соавт. Оценка нутритивного дисбаланса у детей с врожденным буллезным эпидермолизом. Кремлевская медицина. Клинический вестник. 2018. № 1. С. 61–65.
9. Епишев Р. В. Нутритивная поддержка детей c врожденным буллезным эпидермолизом. Дисс. на соискание степени канд. мед. наук. М. ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. 2018. С. 160.
10. Tesi D., Lin AN. Nutritional management of the epidermolysis bullosa patient. Lin AN. Carter DM (eds) Epidermolysis bullosa: Basic and clinical aspects. 1992, New York: Springer, 1992. P. 261–266. DOI: 10.1007/978–1–4612–2914–8_21.
11. И. Ю. Пронина, Н. Н. Мурашкин, С. Г. Макарова с соавт. Фосфорно-кальциевый обмен и метаболизм костной ткани у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза: одномоментное исследование. Вопросы современной педиатрии. 2022; 21 (1): 36–41. DOI: 10.15690/vsp.v21i1.2385.
12. Moss C, Wong A, Davies P. The Birmingham Epidermolysis Bullosa Severity score: Development and validation. Br J Dermatol. 2009 May; 160 (5): 1057–65. DOI: 10.1111/j.1365– 2133.2009.09041.x. PMID: 19434791.
13. Loh CC, Kim J, Su JC, Daniel BS, Venugopal SS, Rhodes LM, Intong LR, Law MG, Murrell DF. Development, reliability, and validity of a novel Epidermolysis Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI). J Am Acad Dermatol. 2014 Jan; 70 (1): 89–97. e1–13. DOI: 10.1016/j.jaad.2013.09.041. PMID: 24355263.
14. S. V. Jain, A. G. Harris, J. C. Su, D. Orchard et. al. The Epidermolysis Bullosa Disease Activity and Scarring Index (EBDASI): Grading disease severity and assessing responsiveness to clinical change in epidermolysis bullosa. JEADV 2017, 31, 692–698. DOI: 10.1111/jdv.13953.
15. Bruckner AL, Fairclough DL, Feinstein JA, Lara-Corrales I, Lucky AW, Tolar J, Pope E. Reliability and validity of the instrument for scoring clinical outcomes of research for epidermolysis bullosa (iscorEB). Br J Dermatol. 2018 May; 178 (5): 1128–1134. DOI: 10.1111/bjd.16350.
16. Shenkin A. The key role of micronutrients. Clin Nutr. 2006; 25 (1): 1–13. DOI: 10.1016/j.clnu.2005.11.006.
17. Frias Soriano L, Lage Vazquez MA, Maristany CP, et al. The effectiveness of oral nutritional supplementation in the healing of pressure ulcers. J Wound Care. 2004; 13 (8): 319–322. DOI: 10.12968/jowc.2004.13.8.26654.
18. Fox A. T. Are children with recessive dystrophic epidermolysis bullosa of low birthweight? A. T. Fox, F. Alderdice, D. J. Atherton. Ped Dermatol. 2003. 20. P. 303–306. DOI: 10.1046/j.1525–1470.2003.20404.x.
19. Haynes L. Clinical practice guidelines for nutritional support in children with epidermolysis bullosa including THINC (Tool to Help Identify Nutritional Compromise in EB). London: Great Ormond Street Hospital; 2007.
20. Буллезный эпидермолиз. Под ред. Дж.-Д. Файна и Х. Хинтнера. Пер. с англ. под ред. Ю. Ю. Коталевской. М.: Практика, 2014. 358 c., 120 ил.
21. Frew JW, Martin LK, Nijsten T, Murrell DF. Quality of life evaluation in epidermolysis bullosa (EB) through the development of the QOLEB questionnaire: an EB-specific quality of life instrument. Br J Dermatol. 2009 Dec; 161 (6): 1323–30. DOI: 10.1111/j.1365–2133.2009.09347.x.
Рецензия
Для цитирования:
Матушевская Е.В. Методы оценки тяжести заболевания при врожденном буллезном эпидермолизе у детей. Медицинский алфавит. 2023;(5):42-48. https://doi.org/10.33667/2078-5631-2023-5-42-48
For citation:
Matushevskaya E.V. Methods for assessing severity of disease in congenital epidermolysis bullosa in children. Medical alphabet. 2023;(5):42-48. (In Russ.) https://doi.org/10.33667/2078-5631-2023-5-42-48
Просмотров:
445
Послать статью по эл. почте 