Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия и болезнь Альцгеймера в клинической практике: коморбидность и дифференциация

Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима – Адамса) характеризуется расширением ликворосодержащих пространств, что клинически проявляется триадой симптомов: когнитивными расстройствами, нарушениями функции ходьбы и отсутствием контроля за мочеиспусканием. В исследовании оценены тяжесть и модальность когнитивных расстройств, характер нарушения функции ходьбы, уровни белков – биомаркеров амилоидоза и нейродегенерации в цереброспинальной жидкости, а также нейровизуализационные изменения при идиопатической нормотензивной гидроцефалии, болезни Альцгеймера и их сочетании. Установлено, что для пациентов с синдромом Хакима – Адамса наиболее характерен дизрегуляторный тип нарушений высших мозговых функций, в то время как у пациентов с сочетанием болезни Альцгеймера и идиопатической нормотензивной гидроцефалии выявляются в том числе и мнестические расстройства. Характерными ликворологическими изменениями у пациентов с синдромом Хакима – Адамса являются более высокие показатели уровня бета-амилоида, снижение содержания тауи фосфорилированного тау-протеина по сравнению с пациентами с болезнью Альцгеймера. В случае сочетания заболеваний (коморбидности) характерно наличие промежуточных результатов по ликворологическим показателям. Также нами выявлены закономерности трансформации умеренных когнитивных нарушений в деменцию (по соотношению тау/Aβ‑42 и фтау/ Aβ‑42). Показано значение оценки результатов магнитно-резонансной томографии с применением специальных методик, оценивающих как расширение желудочковой системы, так и атрофию паренхимы головного мозга. Для коморбидных пациентов характерно сочетание данных процессов по результатам нейровизуализации. Именно поэтому необходимо комплексно применять визуально аналоговые нейровизуализационные шкалы для проведения дифференциальной диагностики и установления диагноза. Также в ходе данной работы предложен алгоритм обязательного клинико-нейропсихологического и лабораторно-инструментального обследования пациентов с когнитивными нарушениями при идиопатической нормотензивной гидроцефалии, болезни Альцгеймера и их сочетания.

1. Н.И. Ананьева и др. // Выявление нейровизуализационных биомаркеров на ранней стадии болезни Альцгеймера. Методические рекомендациию СПб., 2018. 19 с.

2. Гаврилов Г.В. Патологические изменения в биоптатах головного мозга пациентов при идиопатической нормотензивной гидроцефалии / Г.В. Гаврилов [и др.] // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019. № 3. С. 50–54.

3. Неврология: национальное руководство / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой // – 2-е изд. перераб. и доп. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. Т. 1. 880 с.

4. Дамулин И.В. Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение / И.В. Дамулин, Н.А. Орышич // Русский медицинский журнал. 2000. № 13. C. 589.

5. А.Ю. Емелин и др. Болезнь Альцгеймера: уч. пособие. СПб., 2016. 75 с., ил.

6. М. Ф. Иванова и др. // Нормотензивная гидроцефалия Хаким – Адамса (научный обзор и личное наблюдение). International neurological journal. 2016. № 1 (79). С. 20–27.

7. Левин О.С. Диагностика и лечение деменции в клинической практике. М.: МЕДпресс-информ, 2010. 256 с.: ил.

8. Легздайн М.А. Лечение нормотензивной гидроцефалии у взрослых: Клинические рекомендации / М.А. Легздайн, Г.В. Гаврилов, Д.В. Свистов // Ассоциация нейрохирургов России, XXXX пленум Правления, 2015. 26 с.

9. Глимфатическая система мозга и ее роль в патогенезе болезни Альцгеймера / В.Ю. Лобзин и др. // Вестник Российской военно-медицинской академии. 2019. № 1 (65) – С. 230–236.

10. Лобзин В.Ю. Комплексная ранняя диагностика нарушений когнитивных функций / В.Ю. Лобзин / Журн. неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015. Т. 115, № 11. С. 72–79.

11. Шамов И.А. Синдром Хакима–Адамса // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2015. № 115 (9). С. 49–53.

12. Яхно Н.Н. Деменции: руководство для врачей / 4-е изд. М.: МЕДпресс-информ, 2013. 264 с.

13. Brain comorbidities in normal pressure hydrocephalus / G. Allali [et al.] // Eur J Neurol. 2018. Vol. 25 (3). P. 542–548.

14. Frequency of Alzheimer's disease pathology at autopsy in patients with clinical normal pressure hydrocephalus / D. Cabral [et al.] // Alzheimers Dement.– 2011. Vol. 7 (5). P. 509–513.

15. Chawla J.C. Motor disorder in “normal pressure” hydrocephalus / J.C Chawla, J. Woodward // Brit. Med. J. 1972. Vol. 1. P. 485–486.

16. Cerebrospinal fluid Aβ42, t-tau, and p-tau levels in the differential diagnosis of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis / Z. Chen [et al.] // Fluids Barriers CNS. 2017. Vol. 14 (1). P. 13.

17. Practice guideline: Idiopathic normal pressure hydrocephalus: Response to shunting and predictors of response. Report of the Guideline Development, Dissemination, and Implementation Subcommittee of the American Academy of Neurology / J. Halperin [et al.] // Neurology. 2015. Vol. 85(23). P. 2063–2071.

18. Association between high biomarker probability of Alzheimer's disease and improvement of clinical outcomes after shunt surgery in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus / H. Kazui [et al.] // J Neurol Sci.– 2016. Vol. 369. P. 236–241.

19. Kiefer M. The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus / M. Kiefer, A. Unterberg // Dtsch. Arztebl. Int. 2012. 109 (1–2). P. 15–26.

20. Nationwide hospital-based survey of idiopathic normal pressure hydrocephalus in Japan: Epidemiological and clinical characteristics / N. Kuriyama [et al.] // Brain Behav. 2017. Vol. 7 (3). P. 10–17.

21. Masao M. Impact of Cerebrospinal Fluid Shunting for Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus on the Amyloid Cascade / M. Masao, M. Masakazu, N. Madoka // PLoSOne. 2015. Vol. 10 (3). P. 25–30.

22. Concurrent Alzheimer's pathology in patients with clinical normal pressure hydrocephalus / I. J. Pomeraniec [et al.] // J. Neurosurg Sci. 2018. DOI: 10.23736/S0390–5616.18.04350–3.

23. Concurrent Alzheimer's pathology in patients with clinical normal pressure hydrocephalus: correlation of high-volume lumbar puncture results, cortical brain biopsies, and outcomes / I. J. Pomeraniec [et al.] // J. Neurosurg.– 2016. Vol. 124 (2). P. 382–388.

24. Cerebrospinal fluid Aβ 42, t-tau, and p-tau levels in the differential diagnosis of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a systematic review and meta-analysis / C. Zhongyun [et al.] // FluidsBarriers CNS. 2017. Vol. 14. P. 13.

25. Zohn R. C. Normal Pressure Hydrocephalus: How Can It Be Told Apart From Neurodegenerative Diseases of the Elderly? The Science Journal of the Lander College of Arts and Sciences. 2012. Vol. 6 (1). P. 76–87.