Первичный склерозирующий холангит. Клинический случай

Проанализирован клинический случай больного 18 лет с первичным склерозирующим холангитом, наблюдающегося с 2021 по 2025 г. Состояние после ретроградного эндопротезирования желчных протоков, лапароскопической холецистэктомии. В 2021 г. после перенесенной новой коронавирусной инфекции впервые повысился уровень общего билирубина, активность АЛАТ, ГГТП и ЩФ. После обследования был поставлен диагноз: холестатический гепатит с умеренной степенью активности на фоне стеноза общего желчного протока. Холангит. Билиарный сладж. Назначена симптоматическая терапия. Через год состояние без изменений. Было проведено ретроградное эндопротезироваине желчных протоков, после чего состояние улучшилось, биохимические показатели нормализовались. Через 3 месяца стент удален с помощью петли. Вновь было отмечено повышение уровня ГГТП. Проведена пункционная биопсия. Гистологически: степень фиброза по шкале METAVIR F3. Был поставлен диагноз: хронический холангит. Состояние после стентирования. Наиболее вероятно начало первичного склерозирующего холангита (ПСХ). Через год поставлен диагноз: хронический активный гепатит. Первичный склерозирующий холангит, стадия фиброза F3 по шкале METAVIR. Назначена терапия. До настоящего времени пациент находится под наблюдением и проводится лечение.

1. Волынец Г. В., Никитин А. В. Холестатические болезни у детей: монография. М.: ООО «ОППОНЕНТ». 2020.; 240 с.

2. Smolka V., Karaskova E., Tkachyk O. et al. Long-term follow-up of children and adolescents with primary sclerosing cholangitis and autoimmune sclerosing cholangitis. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2016;15(4).

3. Волынец Г.В., Хавкин А.И., Скворцова Т.А., Маткаш В.В., Никитин А.В. Склерозирующий холангит у детей и подростков: современное состояние проблемы. Российский педиатрический журнал. 2018; 21 (5): 312–318.

4. Горяйнова А.Н., Анцупова М. А., Карасева Л.Н. и др. Холестаз (холестатическая гипербилирубинемия) у новорожденных и детей раннего возраста: определение, причины, дифференциальный диагноз, консервативная терапия. Эффективная фармакотерапия. 2019; 15 (21): 24–35.

5. Ефремова Н.А., Горячева Л. Г., Рогозина Н.В., Алексеева Л.А., Котив М.Я. Клиниколабораторные особенности неонатальных гепатитов различной этиологии. Детские инфекции. 2012; 2: 8–10.

6. Инфекционные болезни у детей: учебник для педиатрических факультетов медицинских вузов. Под ред. проф. В.Н. Тимченко.– 4-е изд., испр. и доп. СПб.: СпецЛит, 2012; 623 c.

7. Инфекционные болезни: национальное руководство / под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова.– 3-е изд., перераб. и доп.– Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021.

8. Valentino P.V., Kamath B.M. Liver Disease in Pediatric Inflammatory Bowel Disease. Pediatric Inflammatory Bowel Disease. Springer, 2013; 95–104.

9. Камалова А.А., Гайфутдинова А.Р., Малов А.А., Сафина Э.Р., Низамова Р.А., Басанова Л.И. Первичный склерозирующий холангит при воспалительных заболеваниях кишечника у детей. Рос. вестн. Перинатол. и педиатр, 2021; 66 (5): 150–156.

10. Усольцева О. В., Сурков А.Н., Мовсисян Г. Б., Кулебина Е. А., Симерзина С. А., Потапов А.С., Лохматов М.М. Первичный склерозирующий холангит у детей с воспалительными заболеваниями кишечника. Российский педиатрический журнал. 2021; 24 (6): 395–404.

11. Gafur S., Hermann M., Jungst K., Müllhaupt B., Cäcilia S. Rainer& Daniel Stocker Merkmale der mit COVID 19 verbundenen sekundären sklerosierenden Cholangitis bei der Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie: retrospektive Analyse. Insights Imaging. 2022; 13: 128.

12. Ду М., Янг С., Лю М., Лю Дж. COVID 19 и дисфункция печени: эпидемиология, связь и потенциальные механизмы. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2022; 46 (2):101793.

13. Абсандзе К. Г., Винницкая Е.В., Сандлер Ю. Г., Сбикина Е.С., Шкурко Т.В. Первичный билиарный холангит – решена ли проблема? Вестник терапевта. 2019; 6–7: 42–43.

14. Chapman M., Thorburn D., Hirschfield D., Webster G., Rushbrook S., Alexander G, Collier J., Dyson J.., Jones D., Patanwala I., Thain С., Walmsley М., Pereira S. British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Gut. 2019; 68 (8): 1356–1378.

15. Boberg K. M., Chapman R.W., Hirschfield G. M. Overlap syndromes: The international autoimmune hepatitis group (IAIHG) position statement on a controversial issue on behalf of the International Autoimmune Hepatitis Group. Journal of Hepatology. 2011; 54 (2): 374–385.

16. Винницкая Е. В., Абдулхаков С.Р., Абдурахманов Д. Т., Алиханов Р. Б., Бакулин И. Г. и др. Актуальные вопросы диагностики и лечения первичного склерозирующего холангита (по материалам Российского консенсуса по диагностике и лечению первичного склерозирующего холангита. Москва, 2018 г.). Терапевтический архив. 2019; 91 (2): 9–15.

17. Пак Е. С., Петрова Т.М., Коробка Р. В., Ушаков А. А., Кучеренко О. Б., Коцияев В.Ю., Бухтин О.В. Рецидив первичного склерозирующего холангита в трансплантате. Медицинский вестник Юга России. 2024; 15 (3): 97–105

18. Сюткин В.Е., Салиенко А.А., Олисов О.Д., Новрузбеков М.С. Возврат аутоиммунных болезней после трансплантации печени. Трансплантология. 2022; 14 (4): 421–431.

19. Коробка В.Л., Пасечников В.Д., Коробка Р.В., Пак Е.С., Шаповалов А.М. Использование эндоскопического лигирования варикозных узлов в комбинации с неселективными β-блокаторами, или самостоятельно, в профилактике кровотечений у больных с асцитом, включенных в лист ожидания трансплантации печени. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2022; 24 (3): 42–50.

20. Маевская М.В., Надинская М.Ю., Луньков В.Д., Пирогова И.Ю., Чесноков Е.В., Кодзоева Х.Б., Ивашкин В.Т. Влияние урсодезоксихолевой кислоты на воспаление, стеатоз ифиброз печени ифакторы атерогенеза убольных неалкогольной жировой болезнью печени: результаты исследования УСПЕХ. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2019; 29 (6): 22–29.