Особенности ведения больных ЛАГ при системных заболеваниях соединительной ткани в условиях реальной клинической практики

В статье рассматривается проблема диагностики легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) при системных заболеваниях соединительной ткани. ЛАГ характеризуется прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, что приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной смерти пациентов. Представлены особенности ведения больных ЛАГ, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани в условиях реальной клинической практики. Приведено собственное клиническое наблюдение. Отмечается важность ранней диагностики, тщательного проведения дифференциального диагноза и его верификации с использованием инвазивных методов оценки центральной гемодинамики. Раннее начало стартовой патогенетической комбинированной терапии на основании комплексной оценки риска летальности и прогрессирования заболевания позволяет улучшить не только клиническую симптоматику, переносимость физических нагрузок, показатели биохимических маркеров, но и замедлить прогрессирование заболевания, что является залогом улучшения прогноза у пациентов с ЛАГ. Комплексное ведение пациентов командой кардиолога и ревматолога позволяет улучшить объем и качество медицинской помощи с учетом индивидуальных особенностей пациента использовать тактику персонифицированной терапии.

1. Galiè N., Humbert M., Vachiery J., Gibbs S., Lang I., Torbicki A., Simonneau G., Peacock A., Noordegraaf A., Beghetti M., Ghofrani A., Sanchez M., Hansmann G., Klepetko W., Lancellotti P., Matucci M., McDonagh T., Pierard L., Trindade P., Zompatori M., Hoeper M. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2016; (5): 5-64. (In Russ.). https://doi.org/10.15829/1560-4071-2016-5-5-64

2. Титов О.В., Петрова М.Е., Хидирова Л.Д. Генетические аспекты формирования идиопатической легочной артериальной гипертензии. Медицинская наука и образование Урала. 2021. Т. 22, № 4 (108). С. 193–196.

3. Chung L, Liu J, Parsons L. et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest 2010; 138 (6): 1383-94.

4. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM. et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med. 1987; 107: 216-23. https://doi.org/10.7326/0003-4819-107-2-216

5. Kane G.C, Maradit-Kremers H, Slusser J. et al. Integration of Clinical and Hemodynamic Parameters in the Prediction of Long-term Survival in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2011; 139 (6): 1285-93. https://doi.org/10.1378/chest.10-1293

6. Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG. et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010; 137: 376-87. https://doi.org/10.1378/chest.09-1140

7. Shapiro S, Traiger G.L, Michelle Turner M. et al. Sex Differences in the Diagnosis, Treatment, and Outcome of Patients With Pulmonary Arterial Hypertension Enrolled in the Registry to Evaluate Early and Long-term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management. Chest. 2012; 141 (2): 363-73. https://doi.org/10.1378/chest.10-3114

8. Ling Y, Johnson M.R, Kiely D.G. et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am.J. Respir. Crit. Care Med. 2012 Oct 15; 186 (8): 790-6. DOI: 10.1164/rccm.201203-03830C

9. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 1023-30. https://doi.org/:10.1164/rccm.200510-16680

10. McGoon MD, Benza RL, Escribano-Subias P. et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Epidemiology and Registries. J. Am. College of Cardiology. 2013; 62 (25, Suppl D): 51-9. https://doi.org/:10.1016/j.jacc.2013.10.023

11. Чазова И. Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения поданным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019. Т. 91, № 1. C. 25-31. DOI: 10.26442/00403660.2019.01.000024.

12. Волков А.В., Николаева Е.В., Юдкина Н.Н. и др. Влияние терапии силденафилом на выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани (результаты проспективного наблюдения). Терапевт. арх. 2015; 87 (11): 62-7.

13. Galiè N. et al. Eur. Heart. J. 2016; 37: 67-119. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

14. Hoeper M.M. et al. Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018, Int J. Cardiol. (2018). https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.08.082

15. Thakrar M.V. et al. Initial Combination Therapy With Riociguat and Ambrisentan in Pulmonary Arterial Hypertension: A Prospective Open-label Study. The Journal of Heart and Lung Transplantation. April 2018; 37 (4S). Abstract 113. Available at: https://www.jhltonline.org/article/S1053-2498(18)30116-5/abstract

16. Dupuis J., Hoeper M.M. Endothelin receptor antagonists in pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2008; 31: 407-415.

17. Gliè N, Hoeper M, Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal. October 2009; 30 (20): 2493-2537, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehp297

18. Петрова М.Е., Хидирова Л.Д., Титов О.В. Генетические факторы риска развития идиопатической легочной артериальной гипертензии (различия генетического фона у детей и взрослых) (краткий обзор литературы). Вестник новых медицинских технологий. 2021. Т. 28, № 3. С. 33-35.

19. Badesch D.B, Tapson V.F, McGoon M.D. et al. Continuous intravenous epoprostenol for pulmonary hypertension due to the scleroderma spectrum of disease. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med. 2000; 132 (6): 425-34. DOI: 10.7326 /0003-4819-1326-200003210-00002

20. Matucci-Cerinic M, Denton C.P, Furst D.E. et al. Bosentan treatment of digital ulcers related to systemic sclerosis: results from the RAPIDS-2 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis. 2011; 70 (1): 32-8. https://doi.org/10.1136/ard.2010.13065

21. Чазова И. Е., Мартынюк Т. В., Валиева З. С., Азизов В. А., Барбараш О. Л. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020; (1): 78-122. https://doi. org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122.