Особенности нейрофизиологической диагностики миастении с преимущественно бульбарными симптомами. Случай из практики

   Миастения — это аутоимунное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи на постсинаптическом уровне в результате аутоагресии с образованием антител, приводящей к слабости скелетных мышц и симптомам патологичской мышечной утомляемости. Разнообразие клинических проявлений может проводить к неверному диагнозу или служить препятствием для своевременной его постановки. Мы представляем клинический случай заболевания у пациента 61 года с дебютом в виде дизартрии и слабости жевательной мускулатуры. Диагностику на амбулаторном этапе затрудняли эпидемиологический анамнез и кратковременность симптомов, возникавших только после приема пищи и длящихся не более 20–30 минут, в связи с чем проведение прозериновой пробы явилось нецелесообразным. В качестве альтернативы был использован холодовой тест. В дальнейшем диагноз был подтвержден лабораторно, выявлен повышенный уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам. Всё вышеперечисленное обуславливает важность информирования врачей о разнообразии клинических проявлений миастении и возможных методах ее диагностики.

1. Санадзе А. Г. Миастения и миастенические синдромы : 2-е изд., испр. / А. Г. Санадзе. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. – 255 с.

2. Алексеева Т. М. Эпидемиологические исследования миастении: обзор литературы / Т. М. Алексеева [и др.] // Нервно-мышечные болезни. – 2018. –(3): 12–18. doi: 10.17650/2222-8721-2018-8-3-12-18

3. Дедаев С. И. Использование шкалы QMGS для количественной оценки тяжести двигательных расстройств у больных миастенией / С. И. Дедаев, А. Г. Санадзе, Д. В. Сиднев // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. – 2012. – 112 (7): 32–35.

4. Basiri K., Ansari B., Okhovat A. A. Life-threatening misdiagnosis of bulbar onset myasthenia gravis as a motor neuron disease: How much can one rely on exaggerated deep tendon reflexes. Adv Biomed Res. 2015; 4: 58. doi: 10.4103/2277–9175.151874 eCollection 2015.

5. Al- Asmi A., Nandhagopal R., Jacob P. C., Gujjar A. Misdiagnosis of Myasthenia Gravis and Subsequent Clinical Implication: A case report and review of literature. Sultan Qaboos Univ Med J. 2012; 12 (1): 103–108. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22375266/

6. Marshal M., Mustafa M., Crowley P., McGovern R., Ahern E., Ragab I. Misdiagnosis of myasthenia gravis presenting with tongue and palatal weakness. Oxf Med Case Reports. 2018; 2018 (8): omy052. doi: 10.1093/omcr/omy052 eCollection 2018 Aug.

7. Wheeler S. D. Misdiagnosis of myasthenia gravis. J Natl Med Assoc. 1987; 79 (4): 425–429. PMID: 3586040

8. Гехт Б. М. Значение определения аутоантител к ацетилхолиновому рецептору в диагностике и патогенезе миастении / Б. М. Гехт, В. Б. Ланцова, Е. К. Сепп // Неврологический журнал. – 2003. – (1): 25–37.

9. Sussman J., Farrugia M. E., Maddison P., Hill M., Leite M. I., Hilton-Jones D. Myasthenia gravis: Association of British Neurologists’ management guidelines. Pract Neurol. 2015; 15 (3): 199–206. doi: 10.1136/practneurol-2015–001126

10. Rousseff R. T. Diagnosis of Myasthenia Gravis. J Clin Med. 2021; 10 (8): 1736. doi: 10.3390/jcm10081736

11. Oh S. J., Eslami N., Nishirhira T., Sarala P. K., Kuba T., Elmore R. S., Sunwoo I. N., Ro Y. I. Electrophysiological and clinical correlation in myasthenia gravis. Ann Neurol. 1982; 12 (4): 348–354. doi: 10.1002/ana.410120406

12. Boonhong J. Comparison of Amplitude and Area Decrement in Repetitive Nerve Stimulation. J Med Assoc Thai. 2009; 92 (1): 96–100. PMID: 19260249

13. Redmond M. D., Di Benedetto M. Hypoglossal nerve conduction in normal subjects. Muscle Nerve. 1988; 11 (5): 447–52. doi: 10.1002/mus.880110506

14. Ramchandren S., Gruis K. L., Chervin R. D., Lisabeth L. D., Concannon M., Wolfe J., Albers J. W., Brown D. L. Hypoglossal nerve conduction findings in obstructive sleep apnea. Muscle Nerve. 2010; 42 (2): 257–261. doi: 10.1002/mus.21690

15. Pasnoor M., Dimachkie M. M., Farmakidis C., Barohn R. J. Diagnosis of Myasthenia Gravis. Neurol Clin. 2018 May; 36 (2): 261–274. doi: 10.1016/j.ncl.2018.01.010. PMID: 29655449.

16. Jang I. M., Lee K., Roh H., Ahn M., Yang K. I., Sung K. A Case of Myasthenia Gravis Diagnosed by Repetitive Hypoglossal Nerve Stimulation Test. Korean Society for Clinical Neurophysiolog, 2006. URL: https://www.e-acn.org/upload/060801074.pdf

17. Lo Y. L., Leoh T. H., Tan Y. E., Foo M. L., Dan Y. F., Ratnagopal P. Repetitive hypoglossal nerve stimulation in myasthenia gravis. Clin Neurophysiol. 2002; 113 (8): 1227–1230. doi: 10.1016/s1388–2457(02)00120-7

18. Saavedra J., Femminini R., Kochen S., deZarate J. C. A cold test for myasthenia gravis. Neurology. 1979; 29 (7): 1075. doi: 10.1212/wnl.29.7.1075

19. Golnik K. C., Pena R., Lee A. G., Eggenberger E. R. An ice test for the diagnosis of myasthenia gravis. Ophthalmology. 1999; 106 (7): 1282–1286. doi: 10.1016/S0161–6420(99)00709-5

20. Sawal N. The Iced Drink Test — A Bedside Test for Diagnosis of Bulbar Myasthenia. J Neurol Disord. 2017; 5 (2): 333. doi: 10.4172/2329–6895.1000333