Болевой синдром, «свислая шея» и миастения гравис: клиническое наблюдение и обзор литературы

Цель исследования – представить описание первого отечественного клинического наблюдения болезненного синдрома «свислой шеи» у пациента с миастенией гравис (МГ).

Материалы и методы. Проведен анализ клинических, лабораторных и инструментальных данных в динамике развития симптомов МГ с поздним началом в сочетании с тимомой и появлением в дебюте заболевания боли и слабости в разгибателях шеи.

Результаты. При сопоставлении с данными литературы прослежены характерные и уникальные особенности диагностики и лечения МГ,

развившейся у 59-летнего пациента на фоне антеколлиса с выраженным болевым синдромом, первично расцененным как проявления остеохондроза. Систематизирована информация о встречаемости, демографической принадлежности, связи с типом рецепторных мишеней, патологией тимуса и обратимости данных нарушений при МГ. Акцентирована актуальность восполнения понятий о боли в рамках МГ. Подтвержден положительный эффект ипидакрина в симптоматическом лечении МГ у пациента с наличием выраженных холинергических проявлений на стандартную терапию антихолинэстеразными препаратами (АХЭП).

Выводы. МГ может вызывать поражение аксиальных мышц, приводящее к феномену «свислой шеи» и формированию нехарактерного для классического течения заболевания болевого синдрома. Патогенетическое лечение серопозитивной МГ в большинстве случаев приводит к купированию ее клинических проявлений, в том числе боли. В ряде случаев применение обратимого АХЭП ипидакрина является дополнительным преимуществом в терапии подобных состояний, учитывая его сопутствующую доказанную эффективность как адъювантного анальгетика.

1. Гехт Б. М., Ильина Н. А. Нервно-мышечные болезни. М.: Медицина, 1982. 352 с.

2. Burakgazi A. Z., Richardson P. K., Abu-Rub M. Dropped head syndrome due to neuromuscular disorders: Clinical manifestation and evaluation. Neurol. Int. 2019; 11 (3): 8198. DOI: 10.4081/ni.2019.8198

3. Камчатнов П. Р. Спондилогенные дорсалгии: тактика консервативной терапии. Consilium Medicum. 2007; 9 (2): 33–38.

4. Меркулов Ю. А., Гамбург А. М., Лезина Д. С., Федорова А. Н., Онсин А. А., Меркулова Д. М. Оптимизация диагностики и лечения дорсалгии в условиях реальной клинической практики: вторичная конечная точка многоцентрового наблюдательного исследования ДОРИСС. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2023; 123 (2): 1–10. (In Russ.). DOI: 10.17116/jnevro20231230211

5. Михайлюк И. Г. Анализ корректности диагностики причин боли в области спины в неврологическом стационаре в соответствии с международной классификацией болезней. Нервно-мышечные болезни. 2014; (3): 20–27. DOI: 10.17650/2222-8721-2014-0-3-20-27

6. Lloyd J. M., Mitchell R. G. Myasthenia gravis as a cause of facial pain. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1988l; 66 (1): 45–6. DOI: 10.1016/0030–4220(88)90065-5

7. Rostedt A., Stålberg E. Joint pain and hyperalgesia due to pyridostigmine bromide in a patient with myasthenia gravis. Neurology. 2004; 62 (5): 835–6. DOI: 10.1212/01.wnl.0000113756.23340.2f

8. Tong O., Delfiner L., Herskovitz S. Pain, Headache, and Other Non-motor Symptoms in Myasthenia Gravis. Curr Pain Headache Rep. 2018; 22 (6): 39. DOI: 10.1007/s11916-018-0687-3

9. Scott K. R., Kothari M. J. Self-reported Pain Affects Quality of Life in Myasthenia Gravis. J. Clin. Neuromuscul. Dis. 2006; 7 (3): 110–4. DOI: 10.1097/01.cnd.0000202223.39994.c0

10. Dewilde S., Philips G., Paci S., Beauchamp J., Chiroli S., Quinn C., Day L., Larkin M., Palace J., Berrih-Aknin S., Claeys K. G., Muppidi S., Mantegazza R., Saccà F., Meisel A., Bassez G., Murai H., Janssen M. F. Patient-reported burden of myasthenia gravis: baseline results of the international prospective, observational, longitudinal real-world digital study MyRealWorld-MG. BMJ Open. 2023; 13 (1): e066445. DOI: 10.1136/bmjopen-2022–066445

11. Guy-Coichard C., Nguyen D. T., Delorme T., Boureau F. Pain in hereditary neuromuscular disorders and myasthenia gravis: a national survey of frequency, characteristics, and impact. J. Pain. Symptom Manage. 2008; 35 (1): 40–50. DOI: 10.1016/j.jpainsymman.2007.02.041

12. Padua L., Evoli A., Aprile I., Caliandro P., Mazza S., Padua R., Tonali P. Health-related quality of life in patients with myasthenia gravis and the relationship between patient-oriented assessment and conventional measurements. Neurol Sci. 2001; 22 (5): 363–9. DOI: 10.1007/s100720100066

13. https://myastheniagravisnews.com/columns/pain-real-as-myasthenia-gravis/

14. https://www.newswise.com/articles/pain-often-overlooked-in-myasthenia-gravis-patients

15. https://www.institut-myologie.org/en/2021/09/22/myasthenia-gravis-a-very-often-painful-disease/

16. Leon-Sarmiento F.E., Leon-Ariza J.S., Prada D., Leon-Ariza D.S., Rizzo-Sierra C. V. Sensory aspects in myasthenia gravis: A translational approach. J. Neurol. Sci. 2016; 368: 379–88. DOI: 10.1016/j.jns.2016.07.014

17. D'Amelio M., Di Benedetto N., Ragonese P., Daniele O., Brighina F., Fierro B., Savettieri G. Dropped head as an unusual presenting sign of myasthenia gravis. Neurol. Sci. 2007; 28 (2): 104–6. DOI: 10.1007/s10072–007–0796-y

18. Drain J. P., Virk S. S., Jain N., Yu E. Dropped Head Syndrome: A Systematic Review. Clin Spine Surg. 2019; 32 (10): 423–429. DOI: 10.1097/BSD.0000000000000811

19. Kreinter-Rosembaun H., Moutran-Barroso H., Augusto-Forero C., Gómez-Mazuera A., Martínez-Rubio C. Dropped Head Syndrome in Myasthenia Gravis after a SARS-Cov2 Infection. Rev Ecuat Neurol [online]. 2023; 32 (1): 81–84. DOI: 10.46997/revecuatneurol32100081

20. Hansraj K. K. Assessment of stresses in the cervical spine caused by posture and position of the head. Surg Technol Int. 2014; 25: 277–9.

21. Mahmoud N. F., Hassan K. A., Abdelmajeed S. F., Moustafa I. M., Silva A. G. The Relationship Between Forward Head Posture and Neck Pain: a Systematic Review and Meta-Analysis. Curr Rev Musculoskelet Med. 2019; 12 (4): 562–577. DOI: 10.1007/s12178–019–09594-y

22. Mujawar J. C., Sagar J. H. Prevalence of Upper Cross Syndrome in Laundry Workers. Indian J. Occup Environ Med. 2019; 23 (1): 54–56. DOI: 10.4103/ijoem.IJOEM_169_18

23. Aoki K. Short history of epidemiology for noninfectious diseases in Japan. Part 1: selected diseases and related episodes from 1880 through 1944. J. Epidemiol. 2007; 17 (1): 1–18. DOI: 10.2188/jea.17.1

24. Grascenkov N. I. Tick-Borne Encephalitis in the USSR. Bull World Health Organ. 1964; 30 (2): 187–96.

25. Gómez-Piña J. J. Characterizing Dropped Head Syndrome across neurologic disorders, the hidden epidemic of dropped head syndrome. Int J. Res Med. Sci. 2023; 11 (12): 4306–11. DOI: 10.18203/2320–6012.ijrms20233693

26. Puruckherr M., Pooyan P., Dube D., Byrd R. P., Roy T. M. The dropped head sign: an unusual presenting feature of myasthenia gravis. Neuromuscul Disord. 2004; 14 (6): 378–9. DOI: 10.1016/j.nmd.2004.01.009

27. Tamai M., Hashimoto T., Isobe T., Sato H., Doden T., Nakano T. Treatment of myasthenia gravis with dropped head: a report of 2 cases and review of the literature. Neuromuscul Disord. 2015;25 (5): 429–31. DOI: 10.1016/j.nmd.2015.01.014

28. Sih M., Soliven B., Mathenia N., Jacobsen J., Rezania K. Head-drop: A frequent feature of late-onset myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2017; 56 (3): 441–444. DOI: 10.1002/mus.25526

29. Бардаков С. Н., Полушин А. Ю., Царгуш В. А., Карлиер П., Емельянцев А. А., Лапин С. В., Мошникова А. Н., Скиба Я. Б., Бельских А. Н., Кулагин А. Д. Анти-MuSK-миастения как осложнение аллогенной трансплантации. Российский неврологический журнал. 2022; 27 (4): 44–54. DOI: 10.30629/2658-7947-2022-27-4-44-54

30. Санадзе А. Г., Сиднев Д. В., Галкина О. И., Касаткина Л. Ф., Давыдова Т. В., Рудниченко В. А. Миастеническая миопатия. Журнал неврологии и психиатрии им. C. C. Корсакова. 2007; 107 (9): 11–16.

31. Okubo S., Kainaga M., Tokushige S., Uchibori A., Oishi C., Hirano T., Ichikawa Y. Dropped head syndrome in anti-MuSK antibody-positive myasthenia gravis with possible concurrent axial myopathy. Clin. Exp. Neuroimmunol. 2024. DOI: 10.1111/cen3.12782

32. Mincă A., Mincă D. I., Calinoiu A. L., Gheorghiă V., Popescu C. C., Rusu A., Cristea A. M., Mincă D. G. Myasthenia Gravis Triggered by a COVID-19 Infection: A Case Report and Literature Review. Cureus. 2024; 16 (5): e59538. DOI: 10.7759/cureus.59538

33. Гехт Б. М. Нейромидин в лечении заболеваний периферического нейромоторного аппарата. Доктор.Ру. 2003; 2: 3.