medalphabetМедицинский алфавитMedical alphabet2078-56312949-2807ООО «Альфмед»medalphabet-73Research ArticleСтатьиВозрастная динамика показателей иммунного статуса и активности сукцинатдегидрогеназы в популяциях лимфоцитов у детей с печеночными формами гликогеновой болезниAge dynamics of immune status indicators and activity of succinate dehydrogenase in populations of lymphocytes in children with hepatic forms of glycogen storage diseaseКурбатоваО. В.KurbatovaO. V.noemail@neicon.ruСурковА. Н.SurkovA. N.noemail@neicon.ruСамохинаИ. В.SamokhinaI. V.noemail@neicon.ruЗакировР. Ш.ZakirovR. Sh.noemail@neicon.ruНикитинА. В.NikitinA. V.noemail@neicon.ruФрейдлинЕ. В.FreidlinE. V.noemail@neicon.ruПотаповА. С.PotapovP. S.noemail@neicon.ruПетричукС. В.PetrichukS. V.noemail@neicon.ruФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова» Минздрава РоссииРоссияResearch Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology n.a. V. I. KulakovRussian FederationФГАУ «Научный центр здоровья детей» Минздрава РоссииРоссияScientific Center for Children's HealthRussian Federation20172402201716Современная лаборатория4249Copyright © Курбатова О.В., Сурков А.Н., Самохина И.В., Закиров Р.Ш., Никитин А.В., Фрейдлин Е.В., Потапов А.С., Петричук С.В., 20172017Курбатова О.В., Сурков А.Н., Самохина И.В., Закиров Р.Ш., Никитин А.В., Фрейдлин Е.В., Потапов А.С., Петричук С.В.Kurbatova O.V., Surkov A.N., Samokhina I.V., Zakirov R.S., Nikitin A.V., Freidlin E.V., Potapov P.S., Petrichuk S.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-alphabet.com/jour/article/view/73

В статье представлены данные о возрастных особенностях иммунного статуса и активности сукцинатдегидрогеназы в популяциях лимфоцитов детей с гликогеновой болезнью I, III и VI типов. Показано, что у пациентов ГБ I и III типов с возрастом увеличиваются отклонения в иммунном статусе от показателей группы сравнения. У пациентов с ГБ с возрастом увеличивается относительное содержание Th^-лимфоцитов и соотношение Th17 и Tregs. Нарушено соотношение В1- и В2-лимфоцитов при всех типах ГБ. У детей старше 12 лет отмечено существенное преобладание популяции В1-лимфоцитов. Активность СГД в основных популяциях лимфоцитов снижена по сравнению с контрольной группой, наиболее выраженные изменения отмечаются при I типе ГБ. Активность СГД в Th17-лимфоцитах достоверно снижается с возрастом при сохранении уровня активности фермента в регуляторных Т-лимфоцитах.

The article presents data concerning the age peculiarities of the immune status and activity of succinate dehydrogenase (SDG) in populations of lymphocytes in children with glycogen storage disease (GSD) I, III and VI types. It is shown that in patients with GSD type I and III abnormalities in the immune status increases with age in comparison with the control group. In patients with GSD with age increases the relative content of Th17-lymphocytes and the ratio of Th17 to T-regulatory lymphocytes. Disturbed the ratio of B1- and B2-lymphocytes in all types GSD. In children older than 12 years it was noted a significant predominance of populations of B 1-lymphocytes. The activity of SDG in the major populations of lymphocytes is reduced in comparison with the control group, the most pronounced changes are observed with type I GSD. The activity of SDG in Th17-lymphocytes decreased significantly with age, while maintaining the level of enzyme activity in regulatory T-lymphocytes.

иммунный статусгликогеновая болезньсукцинатдегидрогеназадетиimmune statusglycogen storage diseasesuccinate dehydrogenasechildrenReferencesБаранов А.А, Намазова-Баранова Л.С, Сурков А. Н., Потапов А. С., Баканов М. И., Полякова С. И., Гундобина О. С., Лозоватор А. Л. // Гликогеновая болезнь у детей учебное пособие.- М. Педиатрь. - 2012.- С.- 128.Баранов А.А, Намазова-Баранова Л.С, Сурков А. Н., Потапов А. С., Баканов М. И., Полякова С. И., Гундобина О. С., Лозоватор А. Л. // Гликогеновая болезнь у детей учебное пособие.- М. Педиатрь. - 2012.- С.- 128.Сурков А. Н., Гликогеновая болезнь у детей: современные представления //Вопросы современной педиатрии.- 2012.- Т. 11, № 2.- С. 30-42.Сурков А. Н., Гликогеновая болезнь у детей: современные представления //Вопросы современной педиатрии.- 2012.- Т. 11, № 2.- С. 30-42.Zaichik A. Sh., Churilov L. P. Osnovy obshchei patologii. Osnovy patokhimii. Posobie dlya studentov meditsinskikh VUZov // Basis of General Pathology. Basis of Pathological Chemistry, Guideline for students of medical institutions.- 2000, 688 p.Zaichik A. Sh., Churilov L. P. Osnovy obshchei patologii. Osnovy patokhimii. Posobie dlya studentov meditsinskikh VUZov // Basis of General Pathology. Basis of Pathological Chemistry, Guideline for students of medical institutions.- 2000, 688 p.Krasnopol’skaya K. D. Nasledstvennye bolezni obmena veshchestv. Spravochnoe posobie dlya vrachei // Genetically Determined Disease of Metabolism. Manual for doctors.- 2005. - p. 364.Krasnopol’skaya K. D. Nasledstvennye bolezni obmena veshchestv. Spravochnoe posobie dlya vrachei // Genetically Determined Disease of Metabolism. Manual for doctors.- 2005. - p. 364.Комшилова К. А., Трошина Е.А., Бутрова С. А./ Неалкогольная жировая болезнь печени при ожирении // Ожирение и метаболизм.- 2011.- № 3.- С. 3-11.Комшилова К. А., Трошина Е.А., Бутрова С. А./ Неалкогольная жировая болезнь печени при ожирении // Ожирение и метаболизм.- 2011.- № 3.- С. 3-11.Оковитый С. В. Митохондриальная дисфункция при метаболическом синдроме // Эффективная фармакотерапия. Гастроэнтерология № 2 (16). - 2015.- С. 46-48.Оковитый С. В. Митохондриальная дисфункция при метаболическом синдроме // Эффективная фармакотерапия. Гастроэнтерология № 2 (16). - 2015.- С. 46-48.Курбатова О. В., Измайлова Т.Д., Сурков А. Н., Намазова-Баранова Л.С., Полякова С. И., Мирошкина Л. В., Семёнова Г. Ф., Самохина И. В., Капустина Е. Ю., Духова З. Н., Потапов А. С., Петричук С. В. Митохондриальная дисфункция у детей с печеночными формами гликогеновой болезни // Вестник РАМН.- 2014.- № 7-8.- C. 78-84.Курбатова О. В., Измайлова Т.Д., Сурков А. Н., Намазова-Баранова Л.С., Полякова С. И., Мирошкина Л. В., Семёнова Г. Ф., Самохина И. В., Капустина Е. Ю., Духова З. Н., Потапов А. С., Петричук С. В. Митохондриальная дисфункция у детей с печеночными формами гликогеновой болезни // Вестник РАМН.- 2014.- № 7-8.- C. 78-84.Сурков А. Н., Потапов А. С., Туманова Е.Л., Четкина Т. С. Частота развития цирроза у детей в исходе хронических болезней печени различной этиологии. // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. - 2010; 20 (1, прил. 35).- С. 16.Сурков А. Н., Потапов А. С., Туманова Е.Л., Четкина Т. С. Частота развития цирроза у детей в исходе хронических болезней печени различной этиологии. // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. - 2010; 20 (1, прил. 35).- С. 16.Уварова Е. В. // Течение гликогеновой болезни печени у детей в условиях комплексной терапии. Автореф. дис. канд. мед. наук. Москва. 2005. 28 с.Уварова Е. В. // Течение гликогеновой болезни печени у детей в условиях комплексной терапии. Автореф. дис. канд. мед. наук. Москва. 2005. 28 с.Lin L.J, Wang Y. C., Liu X. M. Clinical and immunological features of common variable immunodeficiency in China. // Chin. Med. J.-2015. 128 (3). - р. 310-315.Lin L.J, Wang Y. C., Liu X. M. Clinical and immunological features of common variable immunodeficiency in China. // Chin. Med. J.-2015. 128 (3). - р. 310-315.D’Eufemia P., Finocchiaro R., Celli M., Zambrano A., Tetti M., Ferrucci V., Lenti L. // J. Inherit. Metab. Dis.-2007-30 (1). - р. 105.D’Eufemia P., Finocchiaro R., Celli M., Zambrano A., Tetti M., Ferrucci V., Lenti L. // J. Inherit. Metab. Dis.-2007-30 (1). - р. 105.Курбатова О. В., Мирошкина Л. В., Сурков А. Н., Полякова С. И., Измайлова Т. Д., Семенова Г. Ф., Самохина И. В., Капустина Е. Ю., Духова З. Н., Потапов А. С., Петричук С. В. Особенности Т-клеточного звена иммунитета у детей с гликогеновой болезнью. // Российский иммунологический журнал.- 2014. Т. 8. № 3 (17).- С. 331-334.Курбатова О. В., Мирошкина Л. В., Сурков А. Н., Полякова С. И., Измайлова Т. Д., Семенова Г. Ф., Самохина И. В., Капустина Е. Ю., Духова З. Н., Потапов А. С., Петричук С. В. Особенности Т-клеточного звена иммунитета у детей с гликогеновой болезнью. // Российский иммунологический журнал.- 2014. Т. 8. № 3 (17).- С. 331-334.Закиров Р. Ш., Сорокина Е. Г., Карасева О. В., Семенова Ж. Б., Петричук С. В., Рошаль Л. М., Пинелис В. Г. Функциональное состояние митохондрий лимфоцитов периферической крови при черепно-мозговой травме у детей // Вестник Российской академии медицинских наук.-2015. № 6.- С. 710-717.Закиров Р. Ш., Сорокина Е. Г., Карасева О. В., Семенова Ж. Б., Петричук С. В., Рошаль Л. М., Пинелис В. Г. Функциональное состояние митохондрий лимфоцитов периферической крови при черепно-мозговой травме у детей // Вестник Российской академии медицинских наук.-2015. № 6.- С. 710-717.Измайлова Т. Д., Петричук С. В., Корнеева И. Т., Поляков С. Д. Показатели клеточного иммунитета и митохондриальной активности различных популяций лимфоцитов у юных спортсменов на базовом этапе тренировочного процесса // Лечебная физкультура и спортивная медицина.- 2012. № 12 (108).- С. 15-22.Измайлова Т. Д., Петричук С. В., Корнеева И. Т., Поляков С. Д. Показатели клеточного иммунитета и митохондриальной активности различных популяций лимфоцитов у юных спортсменов на базовом этапе тренировочного процесса // Лечебная физкультура и спортивная медицина.- 2012. № 12 (108).- С. 15-22.Самохина И. В., Басаргина Е.Н, Семенова Г. Ф., Курбатова О. В., Максимова Л., Федорова Н. В., Мирошкина Л. В., Измайлова Т. Д., Петричук С. В. Возможности коррекции метаболических нарушений у детей с хронической сердечной недостаточностью // Врач.- 2016. № 1.- С. 38-43.Самохина И. В., Басаргина Е.Н, Семенова Г. Ф., Курбатова О. В., Максимова Л., Федорова Н. В., Мирошкина Л. В., Измайлова Т. Д., Петричук С. В. Возможности коррекции метаболических нарушений у детей с хронической сердечной недостаточностью // Врач.- 2016. № 1.- С. 38-43.Сухоруков В. С., Николаева Е. А. Нарушение клеточного энергообмена у детей. // Сборник материалов. М. - 2004.- С. 4-18.Сухоруков В. С., Николаева Е. А. Нарушение клеточного энергообмена у детей. // Сборник материалов. М. - 2004.- С. 4-18.Царегородцев А. Д., Сухоруков В. С. Митохондриальная медицина - проблемы и задачи. // Российский вестник перинатологии и педиатрии.- 2012.- том 4.- С. 4-13.Царегородцев А. Д., Сухоруков В. С. Митохондриальная медицина - проблемы и задачи. // Российский вестник перинатологии и педиатрии.- 2012.- том 4.- С. 4-13.Практическое руководство по детским болезням. Том 8. Иммунология детского возраста под ред. Щербины А. Ю., Пашанова Е.Д. 2006 г.Практическое руководство по детским болезням. Том 8. Иммунология детского возраста под ред. Щербины А. Ю., Пашанова Е.Д. 2006 г.Хайдуков С. В., Байдун Л. А. Современные подходы к оценке клеточной составляющей иммунного статуса // Медицинский алфавит. - 2015, № 8 (249), том № 2.- С. 44-51.Хайдуков С. В., Байдун Л. А. Современные подходы к оценке клеточной составляющей иммунного статуса // Медицинский алфавит. - 2015, № 8 (249), том № 2.- С. 44-51.Петричук С. В., Измайлова Т. Д., Радыгина Т. В. Способ измерения митохондриальной активности лимфоцитов // Патент на изобретение RUS230263528.12.2005.Петричук С. В., Измайлова Т. Д., Радыгина Т. В. Способ измерения митохондриальной активности лимфоцитов // Патент на изобретение RUS230263528.12.2005.Савченко А. А. Основы клинической иммунометаболомики. Наука. 2012.- 263С.Савченко А. А. Основы клинической иммунометаболомики. Наука. 2012.- 263С.Waite J., Skokos D. Th17 response and inflammatory autoimmune diseases // International journal of inflammation.- 2012.- Vol. 2012.- P. 232-242.Waite J., Skokos D. Th17 response and inflammatory autoimmune diseases // International journal of inflammation.- 2012.- Vol. 2012.- P. 232-242.Eleftheriou D., Isenberg D. A., Wedderburn L. R., loannou Y. The coming of age of adolescent rheumatology // Nature Review of Rheumatology.- 2014.- Vol. 10.- P. 187-193.Eleftheriou D., Isenberg D. A., Wedderburn L. R., loannou Y. The coming of age of adolescent rheumatology // Nature Review of Rheumatology.- 2014.- Vol. 10.- P. 187-193.А. Н. Сурков, Л. С. Намазова-Баранова, А. С. Потапов, К. В. Савостьянов, А. А. Пушков, А. Г. Никитин, С. И. Полякова, М. В. Рязанов, О. В. Кустова, В. И. Барский, М. Ю. Степанян. Случай множественных аденом у подростка с тяжелым течением гликогеновой болезни 1b-типа // Вестник Российской академии медицинских наук. - 2014.- № 11-12.- С. 54-59.А. Н. Сурков, Л. С. Намазова-Баранова, А. С. Потапов, К. В. Савостьянов, А. А. Пушков, А. Г. Никитин, С. И. Полякова, М. В. Рязанов, О. В. Кустова, В. И. Барский, М. Ю. Степанян. Случай множественных аденом у подростка с тяжелым течением гликогеновой болезни 1b-типа // Вестник Российской академии медицинских наук. - 2014.- № 11-12.- С. 54-59.Dieckgraefe B. K., Korzenik J. R., Husain A., Dieruf L. Association of glycogen storage disease 1b and Crohn disease: results of a North American survey. // Eur. J. Pediatr.-2002.- 161 Suppl 1. - S. 88-92.Dieckgraefe B. K., Korzenik J. R., Husain A., Dieruf L. Association of glycogen storage disease 1b and Crohn disease: results of a North American survey. // Eur. J. Pediatr.-2002.- 161 Suppl 1. - S. 88-92.Петричук С. В., Шищенко В. М., Духова З. Н., Измайлова Т. Д., Писарева И. В., Поляков С. Д., Корнеева И. Т. Диагностические и прогностические возможности клинической цитохимии. М.-2005.-75 с.Петричук С. В., Шищенко В. М., Духова З. Н., Измайлова Т. Д., Писарева И. В., Поляков С. Д., Корнеева И. Т. Диагностические и прогностические возможности клинической цитохимии. М.-2005.-75 с.Nunnari J., Suomalainen A. Mitochondria: in sickness and health // Cell.- 2012.- 148 (6).- Р. 1145-1159.Nunnari J., Suomalainen A. Mitochondria: in sickness and health // Cell.- 2012.- 148 (6).- Р. 1145-1159.Scott I. The role of mitochondria in the mammalian antiviral defense system. // Mitochondrion.-2010.- 10 (4).- Р. 316-320.Scott I. The role of mitochondria in the mammalian antiviral defense system. // Mitochondrion.-2010.- 10 (4).- Р. 316-320.Cloonan S. M., Choi A. M. Mitochondria: commanders of innate immunity and d'isease? // Curr. Opin. Immunol.-2012. - 24 (1).- Р. 32-40.Cloonan S. M., Choi A. M. Mitochondria: commanders of innate immunity and d'isease? // Curr. Opin. Immunol.-2012. - 24 (1).- Р. 32-40.Курбатова О. В., Сурков А. Н., Закиров Р. Ш., Полякова С. И., Мирошкина Л. В., Самохина И. В., Измайлова Т. Д., Семенова Г. Ф., Никитин А. В., Фрейдлин Е. В., Мельничук О. С., Семикина Е. Л., Петричук С. В. Гуморальный иммунитет у детей с печеночными формами гликогеновой болезни // Российский иммунологический журнал.- 2015.- том 9 (18), № 2 (1).- С. 273-275.Курбатова О. В., Сурков А. Н., Закиров Р. Ш., Полякова С. И., Мирошкина Л. В., Самохина И. В., Измайлова Т. Д., Семенова Г. Ф., Никитин А. В., Фрейдлин Е. В., Мельничук О. С., Семикина Е. Л., Петричук С. В. Гуморальный иммунитет у детей с печеночными формами гликогеновой болезни // Российский иммунологический журнал.- 2015.- том 9 (18), № 2 (1).- С. 273-275.Виноградова Т. В., Сухоруков В. С., Клейменова Н. В., Пампура А. Н., Белов В. А., Дорофеева М. Ю. Влияние биоэнергетических нарушений на функцию иммунокомпетентных клеток при различных заболеваниях в детском возрасте. // Российский вестник перинатологии и педиатрии.- 2012.- Том 4 (2).- С. 119-125.Виноградова Т. В., Сухоруков В. С., Клейменова Н. В., Пампура А. Н., Белов В. А., Дорофеева М. Ю. Влияние биоэнергетических нарушений на функцию иммунокомпетентных клеток при различных заболеваниях в детском возрасте. // Российский вестник перинатологии и педиатрии.- 2012.- Том 4 (2).- С. 119-125.Merino M. C., Gruppi A. Origin and development of B 1-lymphocytes. A cell population involved in defence and autoimmunity // Medicina (B. Aires).- 2006-66 (2).- Р. 165-72.Merino M. C., Gruppi A. Origin and development of B 1-lymphocytes. A cell population involved in defence and autoimmunity // Medicina (B. Aires).- 2006-66 (2).- Р. 165-72.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.