Термин «пигментный гепатоз» стал собирательным понятием, включающим различные нарушения обмена билирубина. Основными заболеваниями являются синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона и Ротора. При синдроме Жильбера установлено нарушение последовательности гена, ответственного за образование фосфатгидрогеназы, синдром Криглера-Найяра - врожденная хроническая неземолитиче-ская желтуха с повышением несвязанного билирубина, синдром Дабина-Джонсона - заболевание, представляющее собой наследственные доброкачественные конъюгированные билирубинемии, обусловленные нарушением экскреции пигментов в желчь, синдром Ротора аналогичен синдрому Дабина-Джонсона, но при этом дефект экскреции менее выражен. В статье рассматривается морфология, клиническая картина, основные синдромы, дифференциальная диагностика, прогноз и схемы лечения, специфические для каждого синдрома.
The term "pigmentary hepatosis” has become a collective concept, including various disorders of bilirubin metabolism. The main diseases are the syndromes Gilbert, Kriegler-Nayyar, Dabin-Johnson and Rotor. With Gilbert s syndrome, the sequence of the gene responsible for the formation of phosphate hydroge-nase has been violated, Kriegler-Nayyar syndrome - congenital chronic non-hemolytic jaundice with increased unbound bilirubin, Dabin-Johnson syndrome - a disease that is hereditary benign conjugated bilirubinemia due to impaired excretion of pigments in bile, Rotor syndrome is similar to the Dabin-Johnson syndrome, but the excretion defect is less pronounced. The article deals with morphology, clinical picture, main syndromes, differential diagnosis, prognosis and treatment regimens specific for each syndrome.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.