medalphabetМедицинский алфавитMedical alphabet2078-56312949-2807ООО «Альфмед»10.33667/2078-5631-2025-33-60-66medalphabet-4840Research ArticleСтатьиКлинический случай лечения дедифференцированной липосаркомы забрюшинного пространстваA clinical case of treatment of dedifferentiated retroperitoneal liposarcomahttps://orcid.org/0009-0008-0155-0510БатухтинаЮ. В.BatukhtinaYu. V.

Батухтина Юлия Валерьевна, к. м. н., доцент кафедры онкологии и лучевой терапии с курсом ПО; заведующий отделом телемедицинских консультаций

Красноярск

Batukhtina Yulia V., PhD Med, associate professor at Dept of Oncology and Radiation Therapy with a Postgraduate Course; head of Dept of Telemedicine Consultations

Krasnoyarsk

BatuhtinaUV@onkolog24.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8177-6788СафонцевИ. П.SafontsevI. P.

Сафонцев Иван Петрович, к. м. н., доцент кафедры онкологии и лучевой терапии с курсом ПО; заместитель главного врача по организационно-методической работе

Красноярск

Safontsev Ivan P., PhD Med, associate professor at Dept of Oncology and Radiation Therapy with a Postgraduate Course; deputy chief physician for Organizational and Methodological Work

Krasnoyarsk

safoncev@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-4987-5222ЗабродскаяТ. Е.ZabrodskayaT. E.

Забродская Татьяна Евгеньевна, врач-статистик организационно-методического отдела

Красноярск

Zabrodskaya Tatyana E., medical statistician of Organizational and Methodological Dept

Krasnoyarsk

ng286329@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8015-9422ГаврилюкД. В.GavrilyukD. V.

Гаврилюк Дмитрий Владимирович, к. м. н., доцент кафедры онкологии и лучевой терапии с курсом ПО; врач-онколог приемного отделения

Красноярск

Gavrilyuk Dmitry V., PhD Med, associate professor at Dept of Oncology and Radiation Therapy with a Postgraduate Course; oncologist at Emergency Dept

Krasnoyarsk

gavrilukdv@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-7210-3020ЗуковР. А.ZukovR. A.

Зуков Руслан Александрович, д. м. н., профессор, заведующий кафедрой онкологии и лучевой терапии с курсом ПО; главный врач

Красноярск

Zukov Ruslan A., Dr Med Sci (habil.), professor, head of Dept of Oncology and Radiation Therapy with a Postgraduate Course; chief physician

Krasnoyarsk

zukov_rus@mail.ruФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России; КГБУЗ «Красноярский краевой клинический онкологический диспансер им. А. И. Крыжановского»РоссияKrasnoyarsk State Medical University named after professor V. F. Voyno-Yasenetsky; Krasnoyarsk Regional Clinical Oncology Center named after A. I. KryzhanovskyRussian FederationФГБОУ ВО «Красноярский государственный медицинский университет имени проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава РоссииРоссияKrasnoyarsk State Medical University named after professor V. F. Voyno-YasenetskyRussian Federation202521012026033«Диагностика и онкотерапия» (4)6066Copyright © Батухтина Ю.В., Сафонцев И.П., Забродская Т.Е., Гаврилюк Д.В., Зуков Р.А., 20262026Батухтина Ю.В., Сафонцев И.П., Забродская Т.Е., Гаврилюк Д.В., Зуков Р.А.Batukhtina Y.V., Safontsev I.P., Zabrodskaya T.E., Gavrilyuk D.V., Zukov R.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-alphabet.com/jour/article/view/4840

Организация помощи пациентам с саркомами мягких тканей, несмотря на низкую частоту встречаемости заболевания, является одной из актуальных задач современной онкологии. Высокий уровень смертности среди пациентов в течение первого года после установления диагноза, а также низкая пятилетняя выживаемость свидетельствуют о необходимости не только своевременной диагностики данной патологии, но и внедрения современной противоопухолевой лекарственной терапии, демонстрирующих высокую эффективность в клинической практике. В статье представлены данные клинического случая лечения пациента с рецидивирующей дедифференцированной липосаркомой забрюшинного пространства с оценкой динамики и дальнейшего прогноза.

Despite the low incidence of soft tissue sarcomas, providing care to patients with this condition is an important mission of current oncology. The high mortality rate among patients within the first year of diagnosis, as well as the low five-year survival rate, highlight the need for timely diagnosis and the implementation of modern anti-cancer drug therapies that have proven to be highly effective in clinical practice. This article presents a clinical case study of a patient with recurrent dedifferentiated retroperitoneal liposarcoma, evaluating disease progression and prognosis of disease

саркомы мягких тканейзаболеваемостьэпидемиологияКрасноярский крайпротивоопухолевая лекарственная терапиятрабектединклинический случайsoft tissue sarcomasincidenceepidemiologyKrasnoyarsk regionantitumor drug therapytrabectedincase reportReferencesПеречень редких (орфанных) заболеваний. Год утверждения: 2025. https://minzdrav.gov.ru/documents/9824-perechen-redkih-orfannyh-zabolevaniy. Дата обращения: 10.10.2025.List of rare (orphan) diseases. Year of approval: 2025. https://minzdrav.gov.ru/documents/9824-perechen-redkih-orfannyh-zabolevaniy. Date of access: 10.10.2025. (In Russ.).Каприн А. Д., Старинский В. В., Шахзадова А. О. и др. Злокачественные новообразования в России в 2023 году (заболеваемость и смертность). Москва: МНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России; 2024. 276 с.Kaprin A. D., Starinsky V. V., Shakhzadova A. O. et al. Malignant neoplasms in Russia in 2023 (incidence and mortality). M.: P. A. Herzen Moscow Oncology Research Institute – branch of the National Medical Research Center of the Ministry of Health of the Russian Federation; 2024. 276 p. (In Russ.).Каприн А. Д., Старинский В. В., Петрова Г. В. Состояние онкологической помощи населению России в 2024 году. М.: МНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИРЦ» Минздрава России; 2025. 275 c.Kaprin A. D., Starinsky V. V., Petrova G. V. The state of oncological care for the population of Russia in 2024. M.: P. A. Herzen Moscow Oncology Research Institute – branch of the National Medical Research Center of the Ministry of Health of the Russian Federation; 2025. 275 p. (In Russ.).WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020. (WHO classification of tumours series, 5 th ed. Vol. 3). https://publications.Iarc.fr/588/.WHO Classification of Tumours Editorial Board. Soft tissue and bone tumours. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2020. (WHO classification of tumours series, 5 th ed. Vol. 3). https://publications.Iarc.fr/588/.Sbaraglia M., Bellan E., Dei Tos A. P. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2021; 113 (2): 70–84. DOI: 10.32074/1591–951X-213Sbaraglia M., Bellan E., Dei Tos A. P. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2021; 113 (2): 70–84. DOI: 10.32074/1591–951X-213Comandone A., Petrelli F, Boglione A. et al. Salvage Therapy in Advanced Adult Soft Tissue Sarcoma: A Systematic Review and Meta-Analysis of Randomized Trials. The Oncologist 2017; 22: 1518–1527.Comandone A., Petrelli F, Boglione A. et al. Salvage Therapy in Advanced Adult Soft Tissue Sarcoma: A Systematic Review and Meta-Analysis of Randomized Trials. The Oncologist 2017; 22: 1518–1527.Волков А. Ю., Козлов Н. А., Неред С. Н., Стилиди И. С., Строганова А. М., Архири П. П., Антонова Е. Ю., Привезенцев С. А. Забрюшинные дедифференцированные липосаркомы: полуколичественная оценка дедифференцированного компонента и прогноз. Архив патологии 2020, т. 82, № 5, с. 25–32. https://doi.org/10.17116/patol20208205125Volkov A. Yu., Kozlov N. A., Nered S. N., Stilidi I. S., Stroganova A. M., Arkhiri P. P., Antonova E. Yu., Privezentsev S. A. Retroperitoneal dedifferentiated liposarcomas: semiquantitative assessment of the dedifferentiated component and prognosis. Archives of Pathology 2020, Vol. 82, No. 5, pp. 25–32. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/patol20208205125Клинические рекомендации. Забрюшинные неорганные саркомы. Год утверждения: 2024. Одобрено научно-практическим советом Минздрава РФ. https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/618_3. Дата обращения: 14.11.2025.Clinical guidelines. Retroperitoneal non-organ sarcomas. Year of approval: 2024. Approved by the Scientific and Practical Council of the Ministry of Health of the Russian Federation. https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/618_3. Date of access: 14.11.2025. (In Russ.).Приказ Минздрава России от 11.05.2023 N 223н «Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при саркомах мягких тканей». https://bazanpa.ru/minzdrav-rossii-prikaz-n223n-ot11052023-h6023811/. Дата обращения: 15.10.2025Order of the Ministry of Health of Russia dated May 11, 2023 N 223n «On approval of standards of medical care for adults with soft tissue sarcomas.» https://bazanpa.ru/minzdrav-rossii-prikaz-n223n-ot11052023-h6023811/. Date of access: 15.10.2025. (In Russ.).Егоренков В. В., Бохян А. Ю., Конев А. А. и др. Саркомы мягких тканей. Практические рекомендации RUSSCO, часть 1.2. Злокачественные опухоли 2024; 14 (3s2): 393–413. DOI: https://doi.org/10.18027/2224-5057-2024-14-3s2-1.2-15Egorenkov V. V., Bokhan A. Yu., Konev A. A. et al. Soft tissue sarcomas. RUSSCO practical recommendations, part 1.2. Malignant neoplasms 2024; 14 (3s2): 393–413. (In Russ.). DOI: https://doi.org/10.18027/2224-5057-2024-14-3s2-1.2-15Волков А. Ю., Неред С. Н., Козлов Н. А., Стилиди И. С., Архири П. П., Антонова Е. Ю., Привезенцев С. А. Прогностические группы при забрюшинных высокодифференцированных и дедифференцированных липосаркомах. Медицинский совет. 2021; (4S): 94–102. DOI: 10.21518/2079–701X-2021–4S-94–102Volkov A. Yu., Nered S. N., Kozlov N. A., Stilidi I. S., Arkhiri P. P., Antonova E. Yu., Privezentsev S. A. Prognostic groups for retroperitoneal well-differentiated and dedifferentiated liposarcomas. Medical Council. 2021; (4S): 94–102. (In Russ.). DOI: 10.21518/2079–701X-2021–4S-94–102Колесников Е. Н., Максимов Р. А., Демидов С. И., Кожушко М. А., Санамянц С. В., Аверкин М. А. Отдаленная общая и безрецидивная выживаемость больных с забрюшинными неорганными липосаркомами. Современные проблемы науки и образования. 2024. № 4. URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=33581 (дата обращения: 18.12.2025. DOI: https://doi.org/10.17513/spno.33581Kolesnikov E. N., Maksimov R. A., Demidov S. I., Kozhushko M. A., Sanamyants S. V., Averkin M. A. Remote overall and relapse-free survival of patients with retroperitoneal non-organ liposarcomas. Modern problems of science and education. 2024. No. 4. URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=33581 (accessed: 12/18/2025). (In Russ.). DOI: https://doi.org/10.17513/spno.33581Demetri G. D., Mehren M., Jones R. L. et al. Efficacy and Safety of Trabectedin or Dacarbazine for Metastatic Liposarcoma or Leiomyosarcoma After Failure of Conventional Chemotherapy: Results of a Phase III Randomized Multicenter Clinical Trial. J Clin Oncol; 34(8):786–793. DOI: 10.1200/JCO.2015.62.4734Demetri G. D., Mehren M., Jones R. L. et al. Efficacy and Safety of Trabectedin or Dacarbazine for Metastatic Liposarcoma or Leiomyosarcoma After Failure of Conventional Chemotherapy: Results of a Phase III Randomized Multicenter Clinical Trial. J Clin Oncol; 34(8):786–793. DOI: 10.1200/JCO.2015.62.4734Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей. Год утверждения: 2025. Одобрено научно-практическим советом Минздрава РФ. https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/515_3. Дата обращения: 14.11.2025.Clinical guidelines. Soft tissue sarcomas. Year of approval: 2025. Approved by the Scientific and Practical Council of the Ministry of Health of the Russian Federation. https://cr.minzdrav.gov.ru/preview-cr/515_3. Date of access: 14.11.2025. (In Russ.).Kawai A., Araki N., Sugiura H. et al. Trabectedin monotherapy after standard chemotherapy versus best supportive care in patients with advanced, translocation-related sarcoma: a randomised, open-label, phase 2 study. Lancet Oncol. 2015; 16 (4): 406–416. DOI: 10.1016/S1470-2045(15)70098-7Kawai A., Araki N., Sugiura H. et al. Trabectedin monotherapy after standard chemotherapy versus best supportive care in patients with advanced, translocation-related sarcoma: a randomised, open-label, phase 2 study. Lancet Oncol. 2015; 16 (4): 406–416. DOI: 10.1016/S1470–2045(15)70098-7Barone A., Chi D. C., Theoret M. R. et al. FDA Approval Summary: Trabectedin for Unresectable or Metastatic Liposarcoma or Leiomyosarcoma Following an Anthracycline-Containing Regimen. Clin Cancer Res. 2017; 23 (24): 7448–7453. DOI: 10.1158/1078–0432.CCR-17–0898Barone A., Chi D. C., Theoret M. R. et al. FDA Approval Summary: Trabectedin for Unresectable or Metastatic Liposarcoma or Leiomyosarcoma Following an Anthracycline-Containing Regimen. Clin Cancer Res. 2017; 23 (24): 7448–7453. DOI: 10.1158/1078–0432.CCR-17–0898Le Cesne A., Blay J. Y., Cupissol D. et al. A randomized phase III trial comparing trabectedin to best supportive care in patients with pre-treated soft tissue sarcoma: T-SAR, a French Sarcoma Group trial. Ann Oncol. 2021; 32 (8): 1034–1044. DOI: 10.1016/j.annonc.2021.04.014Le Cesne A., Blay J. Y., Cupissol D. et al. A randomized phase III trial comparing trabectedin to best supportive care in patients with pre-treated soft tissue sarcoma: T-SAR, a French Sarcoma Group trial. Ann Oncol. 2021; 32 (8): 1034–1044. DOI: 10.1016/j.annonc.2021.04.014Italiano A., Toulmonde M., Cioffi A. et al. Advanced well-differentiated/dedifferentiated liposarcomas: role of chemotherapy and survival. Ann Oncol. 2012; 23 (6): 1601–1607. DOI: 10.1093/annonc/mdr485Italiano A., Toulmonde M., Cioffi A. et al. Advanced well-differentiated/dedifferentiated liposarcomas: role of chemotherapy and survival. Ann Oncol. 2012; 23 (6): 1601–1607. DOI: 10.1093/annonc/mdr485Феденко А. А., Горбунова В. А. Трабектедин: новые возможности химиотерапии диссеминированных сарком мягких тканей. РМЖ. 2009: 617 с.Fedenko A. A., Gorbunova V. A. Trabectedin: new possibilities of chemotherapy of disseminated soft tissue sarcoma. Вreast cancer. 2009: 617 p. (In Russ.).Феденко А. А., Трякин А. А., Жукова Л. Г. и др. Национальное руководство по лекарственному лечению злокачественных опухолей. М: 2020. 408 с.Fedenko A. A., Tryakin A. A., Zhukova L. G. et al. National guidelines for drug treatment of individual malignant tumors. M: 2020. 408 p. (In Russ.).Белицкий Г. А., Кирсанов К. И., Лесовая Е. А. и др. Трабектедин – лиганд узкой бороздки ДНК. Успехи молекулярной онкологии. 2015; 2: 41–49.Belitsky G. A., Kirsanov K. I., Lesovaya E. A. et al. Trabectedin – a DNA minor groove ligand. Advances in Molecular Oncology. 2015; 2: 41–49. (In Russ.).D’Incalci M., Badri N., Galmarini C. M. et al. Trabectedin, a drug acting on both cancer cells and the tumour microenvironment. Br J Cancer. 2014; 111 (4): 646–650. DOI: 10.1038/bjc.2014.149D’Incalci M., Badri N., Galmarini C. M. et al. Trabectedin, a drug acting on both cancer cells and the tumour microenvironment. Br J Cancer. 2014; 111 (4): 646–650. DOI: 10.1038/bjc.2014.149Инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата Йонделис(трабектедин). https://grls.minzdrav.gov.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=abc18c75-60ae-4278-a726-8bf1d125ce2a. Дата обращения: 14.11.2025.Instructions for medical use of the medicinal product Yondelis (trabectedin). https://grls.minzdrav.gov.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=abc18c75-60ae-4278-a726-8bf1d125ce2a. Date of access: 11.14.2025. (In Russ.).Araki N., Takahashi S., Sugiura H. et al. Retrospective inter- and intra-patient evaluation of trabectedin after best supportive care for patients with advanced translocation-related sarcoma after failure of standard chemotherapy. Eur J Cancer. 2016; 56: 122–130. DOI: 10.1016/j.ejca.2015.12.014Araki N., Takahashi S., Sugiura H. et al. Retrospective inter- and intra-patient evaluation of trabectedin after best supportive care for patients with advanced translocation-related sarcoma after failure of standard chemotherapy. Eur J Cancer. 2016; 56: 122–130. DOI: 10.1016/j.ejca.2015.12.014Demetri G. D., von Mehren M., Jones R. L. et al. Efficacy and Safety of Trabectedin or Dacarbazine for Metastatic Liposarcoma or Leiomyosarcoma After Failure of Conventional Chemotherapy: Results of a Phase III Randomized Multicenter Clinical Trial. J Clin Oncol. 2016: 34 (8): 786–793.Demetri G. D., von Mehren M., Jones R. L. et al. Efficacy and Safety of Trabectedin or Dacarbazine for Metastatic Liposarcoma or Leiomyosarcoma After Failure of Conventional Chemotherapy: Results of a Phase III Randomized Multicenter Clinical Trial. J Clin Oncol. 2016: 34 (8): 786–793.Fabbroni C., Fucà G., Ligorio F. et al. Impact of Pathological Stratification on the Clinical Outcomes of Advanced Well-Differentiated. Dedifferentiated Liposarcoma Treated with Trabectedin. Cancers (Basel); 13 (6): 1453. DOI: 10.3390/cancers13061453Fabbroni C., Fucà G., Ligorio F. et al. Impact of Pathological Stratification on the Clinical Outcomes of Advanced Well-Differentiated. Dedifferentiated Liposarcoma Treated with Trabectedin. Cancers (Basel); 13 (6): 1453. DOI: 10.3390/cancers13061453Pautier P., Italiano A., Piperno-Neumann S. et al. Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial. Lancet Oncol. 2022; 23 (8): 1044–1054. DOI: 10.1016/S1470-2045(22)00380-1Pautier P., Italiano A., Piperno-Neumann S. et al. Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial. Lancet Oncol. 2022; 23 (8): 1044–1054. DOI: 10.1016/S1470–2045(22)00380-1A randomised, multicenter phase-III study comparing doxorubicin (dox) alone versus dox with trabectedin (trab) followed by trab in non-progressive patients (pts) as firstline therapy, in pts with metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS): Final results of the LMS-04 study Annals of oncology? Volume 34 – Issue S 2–2023 https://doi.org/10.1016/j.annonc.2023.09.1142A randomised, multicenter phase-III study comparing doxorubicin (dox) alone versus dox with trabectedin (trab) followed by trab in non-progressive patients (pts) as firstline therapy, in pts with metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS): Final results of the LMS-04 study Annals of oncology? Volume 34 – Issue S 2–2023 https://doi.org/10.1016/j.annonc.2023.09.1142Gamboa A. C., Gronchi A., Cardona K. Soft-tissue sarcoma in adults: An update on the current state of histiotype-specific management in an era of personalized medicine. CA Cancer J Clin. 2020; 70 (3): 200–229. DOI: 10.3322/caac.21605Gamboa A. C., Gronchi A., Cardona K. Soft-tissue sarcoma in adults: An update on the current state of histiotype-specific management in an era of personalized medicine. CA Cancer J Clin. 2020; 70 (3): 200–229. DOI: 10.3322/caac.21605

The authors declare that there are no conflicts of interest present.