Остапчук Екатерина Сергеевна, к. м. н., зав. неврологическим отделением
г. Тюмень
Ostapchuk Ekaterina S., PhD Med, head of Neurology Dept
Tyumen
Мингалева Анастасия Юрьевна, врач неврологического отделения
г. Тюмень
Mingaleva Anastasia Yu., neurologist
Tyumen
Малахов Максим Владимирович, врач лучевой диагностики
г. Тюмень
Malakhov Maxim V., radiologist
Tyumen
Обоснование. Кортикобазальная дегенерация (КБД) представляет собой спорадическое заболевание с нарушением обмена таупротеина, распространенность которого достигает 4–7 случаев на 100 тыс. человек. Для КБД типичны постепенное начало и неуклонное прогрессирование, а также сочетание различных комбинаций характерных клинических признаков, таких как асимметричный акинетикоригидный синдром с недостаточным ответом на терапию препаратами леводопы, апраксия, афазия, специфичный феномен «чужой конечности», когнитивные нарушения с асимметричными корковыми атрофическими изменениями по данным МРТ головного мозга. Учитывая, что в группу таупатий кроме КБД входят прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), болезнь Альцгеймера и другие заболевания и часто наблюдается комбинация данной патологии, вследствие этого клиническая картина может быть достаточно вариабельной. Поэтому нейродегенеративные изменения корково-подкорковых структур при сочетании различных патологий с характерной клинической картиной вошли в понятие «кортикобазальный синдром».
Описание клинического случая. В статье представлен клинический случай кортикобазальной дегенерации в сочетании с синдромом прогрессирующего надъядерного паралича у женщины 69 лет.
Заключение. На сегодняшний день при постановке диагноза необходимо учитывать не только клиническую картину в целом, но и особенности ее развития. Важной проблемой является то, что кортикобазальная дегенерация с прогрессирующим надъядерным параличом сложна в диагностике, особенно на ранних стадиях заболевания, а лечение противопаркинсоническими препаратами малоэффективно.
Background. Corticobasal degeneration (CBD) is a sporadic disorder of tau protein metabolism with an incidence of approximately 4–7 cases per 100,000 people. CBD is characterized by a gradual onset and steady progression, as well as a combination of various combinations of characteristic clinical signs, such as asymmetric akinetic-rigid syndrome with insufficient response to levodopa therapy, apraxia, aphasia, specific “alien limb” phenomenon, cognitive impairment with asymmetric cortical atrophic changes according to MRI of the brain. Considering that the group of tauopathies, in addition to CBD, includes progressive supranuclear palsy (PSP), Alzheimer’s disease and other diseases, and a combination of this pathology is often observed, as a result of this the clinical picture can be quite variable. Therefore, neurodegenerative changes in the cortical-subcortical structures in combination with various pathologies with a characteristic clinical picture are included in the concept of corticobasal syndrome.
Сlinical Сase Description. The article presents a clinical case of corticobasal degeneration combined with progressive supranuclear palsy syndrome in a 69-year-old woman.
Conclusion. Today, when making a diagnosis, it is necessary to take into account not only the clinical picture as a whole, but also the features of its development. An important problem is that corticobasal degeneration with progressive supranuclear palsy is difficult to diagnose, especially in the early stages of the disease, and treatment with antiparkinsonian drugs is ineffective.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.