medalphabetМедицинский алфавитMedical alphabet2078-56312949-2807ООО «Альфмед»10.33667/2078-5631-2025-13-52-56medalphabet-4459Research ArticleСтатьиПервичный склерозирующий холангит. Клинический случайPrimary sclerosing cholangitis. A clinical casehttps://orcid.org/0000-0003-3723-1542ЧурбаковаО. В.ChurbakovaO. V.

Чурбакова Ольга Владимировна, д.м.н., доцент кафедры детских болезней

Самара

Churbakova Olga V., DM Sci (habil.), associate professor at Dept of Children's Diseases

Samara

o_churbakova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0982-3527МакашоваВ. В.MakashovaV. V.

Макашова Вера Васильевна, д.м.н., профессор, ведущий научный сотрудник клинического отдела инфекционной патологии

Москва

Makashova Vera V., DM Sci (habil.), professor, leading researcher at Clinical Dept of Infectious Pathology

Moscow

veramakashova@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5869-2893ПечкуровД. В.PechkurovD. V.

Печкуров Дмитрий Владимирович, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детских болезней

Самара

Pechkurov Dmitry V., DM Sci (habil.), professor, head of Dept of Children's Diseases

Samara

dmpechkurov@yandex.ruШиловаЕ. Ю,ShilovaE. Yu.

Шилова Елена Юрьевна, врач-педиатр, заведующая педиатрическим отделением детского поликлинического отделения № 13

Самара

Shilova Elena Yu., pediatrician, head of Pediatric Dept of Children's Outpatient Dept № 1

Samara

shilovaey@mail.ruСавостинаЮ. В.SavostinaYu. V.

Савостина Юлия Валерьевна, врач-педиатр, участковый детского поликлинического отделения № 1

Самара

Savostina Yulia V., pediatrician, district doctor at Children's Outpatient Dept № 1

Samara

yul-savostina@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4228-9044АкимкинВ. Г.AkimkinV. G.

Акимкин Василий Геннадьевич, академик РАН, д.м.н., профессор, директор

Москва

Akimkin Vasily G., RAS academician, DM Sci (habil.), professor, director

Moscow

vgakimkin@yandex.ruФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияSamara State Medical UniversityRussian FederationФБУН «Центральный научно-исследовательский институт эпидемиологии» РоспотребнадзораРоссияCentral Research Institute of Epidemiology of RospotrebnadzorRussian FederationГБУЗ Самарской области «Самарская городская больница № 6»РоссияSamara City Hospital No. 6Russian Federation202524072025013Гастроэнтерология и диетология (2)5256Copyright © Чурбакова О.В., Макашова В.В., Печкуров Д.В., Шилова Е.Ю., Савостина Ю.В., Акимкин В.Г., 20252025Чурбакова О.В., Макашова В.В., Печкуров Д.В., Шилова Е.Ю., Савостина Ю.В., Акимкин В.Г.Churbakova O.V., Makashova V.V., Pechkurov D.V., Shilova E.Y., Savostina Y.V., Akimkin V.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-alphabet.com/jour/article/view/4459

Проанализирован клинический случай больного 18 лет с первичным склерозирующим холангитом, наблюдающегося с 2021 по 2025 г. Состояние после ретроградного эндопротезирования желчных протоков, лапароскопической холецистэктомии. В 2021 г. после перенесенной новой коронавирусной инфекции впервые повысился уровень общего билирубина, активность АЛАТ, ГГТП и ЩФ. После обследования был поставлен диагноз: холестатический гепатит с умеренной степенью активности на фоне стеноза общего желчного протока. Холангит. Билиарный сладж. Назначена симптоматическая терапия. Через год состояние без изменений. Было проведено ретроградное эндопротезироваине желчных протоков, после чего состояние улучшилось, биохимические показатели нормализовались. Через 3 месяца стент удален с помощью петли. Вновь было отмечено повышение уровня ГГТП. Проведена пункционная биопсия. Гистологически: степень фиброза по шкале METAVIR F3. Был поставлен диагноз: хронический холангит. Состояние после стентирования. Наиболее вероятно начало первичного склерозирующего холангита (ПСХ). Через год поставлен диагноз: хронический активный гепатит. Первичный склерозирующий холангит, стадия фиброза F3 по шкале METAVIR. Назначена терапия. До настоящего времени пациент находится под наблюдением и проводится лечение.

A clinical case of an 18-year-old patient with primary sclerosing cholangitis, observed from 2021 to 2025, was analyzed. Condition after retrograde bile duct endoprosthetics, laparoscopic cholecystectomy. In 2021, after a new coronavirus infection, the level of total bilirubin, ALAT, GGT and ALP activity increased for the first time. After examination, the following diagnosis was made: Cholestatic hepatitis with a moderate degree of activity against the background of stenosis of the common bile duct. Cholangitis. Biliary sludge. Symptomatic therapy was prescribed. A year later, the condition was unchanged. Retrograde endoprosthetics of the bile ducts was performed, after which the condition improved, the biochemical parameters returned to normal. After 3 months, the stent was removed using a loop. An increase in GGT levels was noted again. A puncture biopsy was performed. Histologically: The degree of fibrosis according to the METAVIR scale is F3. The diagnosis was made: Chronic cholangitis. Condition after stenting. Most likely, the onset of primary sclerosing cholangitis (PSC). A year later, the diagnosis was made: Chronic active hepatitis. Primary sclerosing cholangitis, fibrosis stage F3 according to the METAVIR scale. Therapy was prescribed. The patient is currently under observation and treatment.

первичный склерозирующий холангитрецидивирующийтрансаминазыжелчные протокиprimary sclerosing cholangitisrecurrenttransaminasesbile ductsReferencesВолынец Г. В., Никитин А. В. Холестатические болезни у детей: монография. М.: ООО «ОППОНЕНТ». 2020.; 240 с.Volynets G.V., Nikitin A.V. Cholestatic diseases in children: a monograph. Moscow: OOO «OPPONENT». 2020. 240 p. (In Russ.).Smolka V., Karaskova E., Tkachyk O. et al. Long-term follow-up of children and adolescents with primary sclerosing cholangitis and autoimmune sclerosing cholangitis. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2016;15(4).Smolka V., Karaskova E., Tkachyk O. et al. Long-term follow-up of children and adolescents with primary sclerosing cholangitis and autoimmune sclerosing cholangitis. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2016;15(4).Волынец Г.В., Хавкин А.И., Скворцова Т.А., Маткаш В.В., Никитин А.В. Склерозирующий холангит у детей и подростков: современное состояние проблемы. Российский педиатрический журнал. 2018; 21 (5): 312–318.Volynets G.V., Khavkin A.I., Skvortsova T.A., Matkash V.V., Nikitin A.V. Sclerosing cholangitis in children and adolescents: the current state of the problem. Russian Pediatric Journal. 2018; 21(5): 312–318. (In Russ.).Горяйнова А.Н., Анцупова М. А., Карасева Л.Н. и др. Холестаз (холестатическая гипербилирубинемия) у новорожденных и детей раннего возраста: определение, причины, дифференциальный диагноз, консервативная терапия. Эффективная фармакотерапия. 2019; 15 (21): 24–35.Goryainova A.N., Antsupova M.A., Karaseva L.N. and others. Cholestasis (cholestatic hyperbilirubinemia) in newborns and young children: definition, causes, differential diagnosis, conservative therapy. Effective pharmacotherapy. 2019; 15 (21): 24–35. (In Russ.).Ефремова Н.А., Горячева Л. Г., Рогозина Н.В., Алексеева Л.А., Котив М.Я. Клиниколабораторные особенности неонатальных гепатитов различной этиологии. Детские инфекции. 2012; 2: 8–10.Efremova N.A., Goryacheva L.G., Rogozina N.V., Alekseeva L.A., Kotiv M. Ya. Clinical and laboratory features of neonatal hepatitis of various etiologies. Childhood infections. 2012; 2: 8–10. (In Russ.).Инфекционные болезни у детей: учебник для педиатрических факультетов медицинских вузов. Под ред. проф. В.Н. Тимченко.– 4-е изд., испр. и доп. СПб.: СпецЛит, 2012; 623 c.Infectious diseases in children: a textbook for pediatric faculties of medical universities. Edited by prof. V.N. Timchenko.– 4th ed., ispr. and add. St. Petersburg: SpetsLit, 2012; 623 p. (In Russ.).Инфекционные болезни: национальное руководство / под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова.– 3-е изд., перераб. и доп.– Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2021.Infectious diseases: national guidelines. Edited by N.D. Yushchuk, Yu. Ya. Vengerov. Moscow: GEOTAR-Media, 2021. (In Russ.).Valentino P.V., Kamath B.M. Liver Disease in Pediatric Inflammatory Bowel Disease. Pediatric Inflammatory Bowel Disease. Springer, 2013; 95–104.Valentino P.V., Kamath B.M. Liver Disease in Pediatric Inflammatory Bowel Disease. Pediatric Inflammatory Bowel Disease. Springer, 2013; 95–104.Камалова А.А., Гайфутдинова А.Р., Малов А.А., Сафина Э.Р., Низамова Р.А., Басанова Л.И. Первичный склерозирующий холангит при воспалительных заболеваниях кишечника у детей. Рос. вестн. Перинатол. и педиатр, 2021; 66 (5): 150–156.Kamalova A. A., Gayfutdinova A. R., Malov A. A., Safina E. R., Nizamova R. A., Basanova L.I. Primary sclerosing cholangitis in inflammatory bowel diseases in children. Vestn. Perinatol. and the pediatrician, 2021; 66 (5): 150–156. (In Russ.).Усольцева О. В., Сурков А.Н., Мовсисян Г. Б., Кулебина Е. А., Симерзина С. А., Потапов А.С., Лохматов М.М. Первичный склерозирующий холангит у детей с воспалительными заболеваниями кишечника. Российский педиатрический журнал. 2021; 24 (6): 395–404.Usoltseva O.V., Surkov A.N., Movsisyan G.B., Kulebina E.A., Simerzina S.A., Potapov A.S., Lokhmatov M.M. Primary sclerosing cholangitis in children with inflammatory bowel diseases. Russian Pediatric Journal. 2021; 24 (6): 395–404. (In Russ.).Gafur S., Hermann M., Jungst K., Müllhaupt B., Cäcilia S. Rainer& Daniel Stocker Merkmale der mit COVID 19 verbundenen sekundären sklerosierenden Cholangitis bei der Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie: retrospektive Analyse. Insights Imaging. 2022; 13: 128.Gafur S., Hermann M., Jungst K., Müllhaupt B., Cäcilia S. Rainer& Daniel Stocker Merkmale der mit COVID 19 verbundenen sekundären sklerosierenden Cholangitis bei der Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie: retrospektive Analyse. Insights Imaging. 2022; 13: 128.Ду М., Янг С., Лю М., Лю Дж. COVID 19 и дисфункция печени: эпидемиология, связь и потенциальные механизмы. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2022; 46 (2):101793.Ду М., Янг С., Лю М., Лю Дж. COVID 19 и дисфункция печени: эпидемиология, связь и потенциальные механизмы. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2022; 46 (2):101793.Абсандзе К. Г., Винницкая Е.В., Сандлер Ю. Г., Сбикина Е.С., Шкурко Т.В. Первичный билиарный холангит – решена ли проблема? Вестник терапевта. 2019; 6–7: 42–43.Absandze K.G., Vinnitskaya E.V., Sandler Yu.G., Sbikina E. S., Shkurko T.V. Primary biliary cholangitis – has the problem been solved? Therapist's Bulletin. 2019; 6–7: 42–43. (In Russ.).Chapman M., Thorburn D., Hirschfield D., Webster G., Rushbrook S., Alexander G, Collier J., Dyson J.., Jones D., Patanwala I., Thain С., Walmsley М., Pereira S. British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Gut. 2019; 68 (8): 1356–1378.Chapman M., Thorburn D., Hirschfield D., Webster G., Rushbrook S., Alexander G, Collier J., Dyson J.., Jones D., Patanwala I., Thain С., Walmsley М., Pereira S. British Society of Gastroenterology and UK-PSC guidelines for the diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Gut. 2019; 68 (8): 1356–1378.Boberg K. M., Chapman R.W., Hirschfield G. M. Overlap syndromes: The international autoimmune hepatitis group (IAIHG) position statement on a controversial issue on behalf of the International Autoimmune Hepatitis Group. Journal of Hepatology. 2011; 54 (2): 374–385.Boberg K. M., Chapman R.W., Hirschfield G. M. Overlap syndromes: The international autoimmune hepatitis group (IAIHG) position statement on a controversial issue on behalf of the International Autoimmune Hepatitis Group. Journal of Hepatology. 2011; 54 (2): 374–385.Винницкая Е. В., Абдулхаков С.Р., Абдурахманов Д. Т., Алиханов Р. Б., Бакулин И. Г. и др. Актуальные вопросы диагностики и лечения первичного склерозирующего холангита (по материалам Российского консенсуса по диагностике и лечению первичного склерозирующего холангита. Москва, 2018 г.). Терапевтический архив. 2019; 91 (2): 9–15.Vinnitskaya E.V., Abdulkhakov S.R., Abdurakhmanov D.T., Alikhanov R.B., Bakulin I.G. and others. Current issues of diagnosis and treatment of primary sclerosing cholangitis (based on the materials of the Russian Consensus on the diagnosis and Treatment of primary sclerosing cholangitis. Moscow, 2018). Therapeutic Archive. 2019; 91 (2): 9–15. (In Russ.).Пак Е. С., Петрова Т.М., Коробка Р. В., Ушаков А. А., Кучеренко О. Б., Коцияев В.Ю., Бухтин О.В. Рецидив первичного склерозирующего холангита в трансплантате. Медицинский вестник Юга России. 2024; 15 (3): 97–105Pak E. S., Petrova T.M., Korobka R.V., Ushakov A.A., Kucherenko O.B., Kotsiyaev V. Yu., Bukhtin O.V. Recurrence of primary sclerosing cholangitis in graft. Medical Bulletin of the South of Russia. 2024; 15 (3): 97–105. (In Russ.).Сюткин В.Е., Салиенко А.А., Олисов О.Д., Новрузбеков М.С. Возврат аутоиммунных болезней после трансплантации печени. Трансплантология. 2022; 14 (4): 421–431.Syutkin V.E., Salienko A.A., Olisov O.D., Novruzbekov M.S. The return of autoimmune diseases after liver transplantation. Transplantation. 2022; 14 (4): 421–431. (In Russ.).Коробка В.Л., Пасечников В.Д., Коробка Р.В., Пак Е.С., Шаповалов А.М. Использование эндоскопического лигирования варикозных узлов в комбинации с неселективными β-блокаторами, или самостоятельно, в профилактике кровотечений у больных с асцитом, включенных в лист ожидания трансплантации печени. Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2022; 24 (3): 42–50.Korobka V. L., Pasechnikov V. D., Korobka R. V., Pak E. S., Shapovalov A. M. The use of endoscopic ligation of varicose veins in combination with non-selective beta-blockers, or independently, in the prevention of bleeding in patients with ascites included in the waiting list for liver transplantation. Bulletin of Transplantology and artificial Organs. 2022; 24 (3): 42–50. (In Russ.).Маевская М.В., Надинская М.Ю., Луньков В.Д., Пирогова И.Ю., Чесноков Е.В., Кодзоева Х.Б., Ивашкин В.Т. Влияние урсодезоксихолевой кислоты на воспаление, стеатоз ифиброз печени ифакторы атерогенеза убольных неалкогольной жировой болезнью печени: результаты исследования УСПЕХ. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. 2019; 29 (6): 22–29.Mayevskaya M.V., Nadinskaya M. Yu., Lunkov V.D., Pirogova I. Yu., Chesnokov E.V., Kodzoeva H.B., Ivashkin V. T. The effect of ursodeoxycholic acid on inflammation, steatosis and fibrosis of the liver and atherogenesis factors in patients with non-alcoholic fatty liver disease: the results of the SUCCESS study. Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, and Coloproctology. 2019; 29 (6): 22–29. (In Russ.).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.