Орлова Ольга Сергеевна, младший научный сотрудник лаборатории патологии кожи у детей; врач-дерматовенеролог; консультант фонда
Москва
Orlova Olga S., junior researcher at Laboratory of Skin Pathology in Children; dermatovenerologist; consultant
Moscow
Мурашкин Николай Николаевич, д.м.н., профессор, врач-дерматовенеролог, начальник центра детской дерматологии, зав. отделением дерматологии с группой лазерной хирургии, зав. лабораторией патологии кожи у детей; президент МОО «Общество детских дерматологов»
Москва
Murashkin Nikolay N.,DM Sci (habil.), professor, dermatovenerologist, head of the Center for Pediatric Dermatology, Head of the Department of Dermatology with a Laser Surgery Group, head of Laboratory of Skin Pathology in Children; president of the Interregional Public Organization “Society of Pediatric Dermatologists
Moscow
Макарова Светлана Геннадиевна, д.м.н., заместитель директора по научной работе, нач. центра профилактической педиатрии
SCOPUS: 56712513900
PUBLONS: R‑9616–2019
Москва
Makarova Svetlana G., DM Sci (habil.), deputy director for research, head of Center for Preventive Pediatrics
SCOPUS: 56712513900
PUBLONS: R‑9616–2019
Moscow
Епишев Роман Владимирович, к.м.н., врач-дерматовенеролог
Москва
Epishev Roman V., PhD Med, dermatovenerologist
Moscow
Тяжелые формы врожденного буллезного эпидермолиза (ВБЭ) ассоциируются с многочисленными осложнениями, среди которых особую роль играет недостаточность питания. Несмотря на наличие отечественных и зарубежных рекомендаций по диагностике и лечению нутритивной недостаточности у пациентов с ВБЭ, не существует единого алгоритма диагностики нарушений питания при данном заболевании.
Цель исследования: разработать и провести первичную валидацию шкалы комплексной количественной оценки нутритивной недостаточности, учитывающей клинические, лабораторные и инструментальные показатели, которые наиболее полно отражают состояние питания пациентов с ВБЭ.
Материалы и методы. В выборку вошли 50 пациентов (23 мальчика и 27 девочек) с подтвержденным диагнозом «врожденный буллезный эпидермолиз» в возрасте от 5 до 17 лет 11 месяцев (M = 11,8 ± 3,2 года). Для разработки шкалы оценки нутритивной недостаточности (ШОНН) использовался Бирмингемский индекс тяжести ВБЭ (BEBS), лабораторные и антропометрические показатели. Для расчета внутренней согласованности шкалы использовался коэффициент α Кронбаха, для расчета надежности проведен анализ внутриклассовой корреляции (ICC) путем сравнения результатов шкалы при госпитализации пациента и через 10 дней. Критериальная валидность рассчитана с помощью коэффициента корреляции (r Пирсона) между ШОНН и шкалами BEBS, THINC.
Результаты. Результаты проведенного исследования указывают на то, что разработанная ШОНН обладает хорошими метрическими характеристиками. Результаты внутренней согласованности (α Кронбаха = 0,85) и тест-ретест надежности (ICC = 0,88) подтверждают стабильность и единообразие инструмента. Критериальная валидность, оцененная через корреляцию с существующими шкалами (BEBS, THINC), продемонстрировала значимые положительные связи (r > 0,70; p < 0,001).
Выводы. ШОНН интегрирует как объективные показатели, так и клинические особенности заболевания, что является отражением комплексного подхода к оценке состояния нутритивного статуса пациентов с ВБЭ. Проведенное исследование доказывает возможность использования ШОНН в качестве надежного и простого инструмента для диагностики и прогнозирования нутритивных рисков у пациентов с ВБЭ.
Severe forms of congenital epidermolysis bullosa (CEB) are associated with numerous complications, among which nutritional deficiency holds particular significance. Despite the existence of both national and international guidelines for diagnosing and treating nutritional deficiency in patients with CEB, a unified algorithm for detecting nutritional disorders in this disease remains unavailable.
Purpose of the study. To develop and perform an initial validation of a comprehensive quantitative scale for assessing nutritional deficiency, integrating clinical, laboratory, and instrumental parameters that most accurately reflect the nutritional status of patients with CEB.
Methods. The study included 50 patients (23 males and 27 females) with a confirmed diagnosis of congenital epidermolysis bullosa, aged 5 to 17 years and 11 months (M = 11.8 ± 3.2 years). Development of the Nutritional Deficiency Assessment Scale (NDAS) was based on the Birmingham Epidermolysis Bullosa Severity (BEBS) index, as well as laboratory and anthropometric indicators. Cronbach’s alpha coefficient was employed to evaluate internal consistency, while intraclass correlation (ICC) was used to determine reliability by comparing scale results upon patient admission and 10 days later. Criterion validity was assessed using Pearson’s correlation coefficient (r) between the NDAS and the BEBS and THINC scales.
Results. The findings indicate that the NDAS demonstrates favorable psychometric properties. Internal consistency (Cronbach’s α = 0.85) and test-retest reliability (ICC = 0.88) confirm its stability and uniformity. Criterion validity, assessed through correlation with existing scales (BEBS, THINC), revealed significant positive relationships (r > 0.70; p < 0.001).
Conclusions. The NDAS integrates both objective measures and disease-specific clinical features, reflecting a comprehensive approach to evaluating the nutritional status of patients with CEB. The present study supports the NDAS as a reliable and easy-to-use tool for diagnosing and predicting nutritional risks in patients with CEB.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.