medalphabetМедицинский алфавитMedical alphabet2078-56312949-2807ООО «Альфмед»10.33667/2078-5631-2024-24-57-62medalphabet-4016Research ArticleСтатьиОсобенности ведения больных ЛАГ при системных заболеваниях соединительной ткани в условиях реальной клинической практикиFeatures of management of patients with pah associated with systemic connective tissue diseases in real clinical practiceТюпинаВ. Н.TyupinaV. N.

Тюпина Виктория Николаевна, зав. поликлиническим отделением, ведущий кардиолог

Новосибирск

Tyupina Victoria N, head of the Polyclinic Dept, leading cardiologist 

 Novosibirsk

vnt0307@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1250-8798ХидироваЛ. Д.KhidirovaL. D.

Хидирова Людмила Даудовна, д.м.н., проф. кафедры фармакологии, клинической фармакологии и доказательной медицины; кардиолог

Новосибирск

AuthorID: 590689 SC57195757496

Web of Science Researcher ID: КРК‑8739-2024

Khidirova Lyudmila D., DM Sci (habil.), prof., head of Pharmacology, Clinical Pharmacology and Evidence-Based Medicine; Cardiologist 

Novosibirsk

h_ludmila73@mail.ruГБУЗ Новосибирской области «Новосибирский областной клинический кардиологический диспансер»РоссияNovosibirsk Regional Clinical Cardiological DispensaryRussian FederationГБУЗ Новосибирской области «Новосибирский областной клинический кардиологический диспансер»; ФГБОУ ВО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РоссииРоссияNovosibirsk Regional Clinical Cardiological Dispensary; Novosibirsk State Medical UniversityRussian Federation202406122024024Современная поликлиника (2)5762Copyright © Тюпина В.Н., Хидирова Л.Д., 20242024Тюпина В.Н., Хидирова Л.Д.Tyupina V.N., Khidirova L.D.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-alphabet.com/jour/article/view/4016

В статье рассматривается проблема диагностики легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) при системных заболеваниях соединительной ткани. ЛАГ характеризуется прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, что приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной смерти пациентов. Представлены особенности ведения больных ЛАГ, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани в условиях реальной клинической практики. Приведено собственное клиническое наблюдение. Отмечается важность ранней диагностики, тщательного проведения дифференциального диагноза и его верификации с использованием инвазивных методов оценки центральной гемодинамики. Раннее начало стартовой патогенетической комбинированной терапии на основании комплексной оценки риска летальности и прогрессирования заболевания позволяет улучшить не только клиническую симптоматику, переносимость физических нагрузок, показатели биохимических маркеров, но и замедлить прогрессирование заболевания, что является залогом улучшения прогноза у пациентов с ЛАГ. Комплексное ведение пациентов командой кардиолога и ревматолога позволяет улучшить объем и качество медицинской помощи с учетом индивидуальных особенностей пациента использовать тактику персонифицированной терапии.

The article deals with the problem of diagnosis of pulmonary arterial hypertension (PAH) in systemic connective tissue diseases. PAH is characterized by a progressive increase in pulmonary vascular resistance, which leads to the development of right ventricular heart failure and premature death of patients. The features of the management of patients with PAH associated with systemic connective tissue diseases in real clinical practice are presented. A clinical case is presented. The importance of early diagnosis, careful differential diagnosis and its verification using invasive methods for assessing central hemodynamics is noted. Early initiation of the initial pathogenetic combination therapy based on a comprehensive assessment of the risk of mortality and disease progression can improve not only clinical symptoms, exercise tolerance, indicators of biochemical markers, but also slow down the progression of the disease, is the key to improving the prognosis in patients with PAH. Comprehensive management of patients by a team of cardiologist and rheumatologist allows improving the volume and quality of medical care, taking into account the individual characteristics of the patient, and applying a personalized approach to therapy.

легочная артериальная гипертензиясистемные заболевания соединительной тканисистемная склеродермияЛАГ специфическая терапияамбризентанбозентанpulmonary arterial hypertensionsystemic connective tissue diseasessystemic sclerodermaPAH specific therapyambrizentanbosentanReferencesGaliè N., Humbert M., Vachiery J., Gibbs S., Lang I., Torbicki A., Simonneau G., Peacock A., Noordegraaf A., Beghetti M., Ghofrani A., Sanchez M., Hansmann G., Klepetko W., Lancellotti P., Matucci M., McDonagh T., Pierard L., Trindade P., Zompatori M., Hoeper M. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2016; (5): 5-64. (In Russ.). https://doi.org/10.15829/1560-4071-2016-5-5-64Galiè N., Humbert M., Vachiery J., Gibbs S., Lang I., Torbicki A., Simonneau G., Peacock A., Noordegraaf A., Beghetti M., Ghofrani A., Sanchez M., Hansmann G., Klepetko W., Lancellotti P., Matucci M., McDonagh T., Pierard L., Trindade P., Zompatori M., Hoeper M. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Russian Journal of Cardiology. 2016; (5): 5-64. (In Russ.). https://doi.org/10.15829/1560-4071-2016-5-5-64.Титов О.В., Петрова М.Е., Хидирова Л.Д. Генетические аспекты формирования идиопатической легочной артериальной гипертензии. Медицинская наука и образование Урала. 2021. Т. 22, № 4 (108). С. 193–196.Titov O.V., Petrova M.E., Khidirova L.D. Genetic aspects of the formation of idiopathic pulmonary arterial hypertension. Medical science and education of the Urals. 2021; 22, 4 (108): 193-196. (In Russ.). https://doi.org/10.36361/1814-8999-2021-22-4-193-196.Chung L, Liu J, Parsons L. et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest 2010; 138 (6): 1383-94.Chung L, Liu J, Parsons L. et al. Characterization of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension from REVEAL: identifying systemic sclerosis as a unique phenotype. Chest 2010; 138 (6): 1383-94.Rich S, Dantzker DR, Ayres SM. et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med. 1987; 107: 216-23. https://doi.org/10.7326/0003-4819-107-2-216Rich S, Dantzker DR, Ayres SM. et al. Primary pulmonary hypertension: a national prospective study. Ann Intern Med. 1987; 107: 216-23. https://doi.org/10.7326/0003-4819-107-2-216Kane G.C, Maradit-Kremers H, Slusser J. et al. Integration of Clinical and Hemodynamic Parameters in the Prediction of Long-term Survival in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2011; 139 (6): 1285-93. https://doi.org/10.1378/chest.10-1293Kane G.C, Maradit-Kremers H, Slusser J. et al. Integration of Clinical and Hemodynamic Parameters in the Prediction of Long-term Survival in Patients With Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2011; 139 (6): 1285-93. https://doi.org/10.1378/chest.10-1293.Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG. et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010; 137: 376-87. https://doi.org/10.1378/chest.09-1140Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG. et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010; 137: 376-87. https://doi.org/10.1378/chest.09-1140.Shapiro S, Traiger G.L, Michelle Turner M. et al. Sex Differences in the Diagnosis, Treatment, and Outcome of Patients With Pulmonary Arterial Hypertension Enrolled in the Registry to Evaluate Early and Long-term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management. Chest. 2012; 141 (2): 363-73. https://doi.org/10.1378/chest.10-3114Shapiro S, Traiger G.L, Michelle Turner M. et al. Sex Differences in the Diagnosis, Treatment, and Outcome of Patients With Pulmonary Arterial Hypertension Enrolled in the Registry to Evaluate Early and Long-term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management. Chest. 2012; 141 (2): 363-73. https://doi.org/10.1378/chest.10-3114.Ling Y, Johnson M.R, Kiely D.G. et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am.J. Respir. Crit. Care Med. 2012 Oct 15; 186 (8): 790-6. DOI: 10.1164/rccm.201203-03830CLing Y, Johnson M.R, Kiely D.G. et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am.J. Respir. Crit. Care Med. 2012 Oct 15; 186 (8): 790-6. DOI: 10.1164/rccm.201203-03830CHumbert M, Sitbon O, Chaouat A. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 1023-30. https://doi.org/:10.1164/rccm.200510-16680Humbert M, Sitbon O, Chaouat A. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006; 173: 1023-30. https://doi.org/:10.1164/rccm.200510-16680McGoon MD, Benza RL, Escribano-Subias P. et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Epidemiology and Registries. J. Am. College of Cardiology. 2013; 62 (25, Suppl D): 51-9. https://doi.org/:10.1016/j.jacc.2013.10.023McGoon MD, Benza RL, Escribano-Subias P. et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Epidemiology and Registries. J. Am. College of Cardiology. 2013; 62 (25, Suppl D): 51-9. https://doi.org/:10.1016/j.jacc.2013.10.023Чазова И. Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения поданным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019. Т. 91, № 1. C. 25-31. DOI: 10.26442/00403660.2019.01.000024.Chazova I. E., Arkhipova O.A., Martynyuk T.V. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Terapevticheskii arkhiv. 2019; 91 (1): 25-31. https://doi.org/: 10.26442/00403660.2019.01.000024.Волков А.В., Николаева Е.В., Юдкина Н.Н. и др. Влияние терапии силденафилом на выживаемость пациентов с легочной артериальной гипертензией, ассоциированной с системными заболеваниями соединительной ткани (результаты проспективного наблюдения). Терапевт. арх. 2015; 87 (11): 62-7.Volkov A.V., Nikolaeva E.V., Iudkina N.N. i dr. Vliianie terapii sildenafilom na vyzhi-vaemost’ patsientov s legochnoi arterial’noi gipertenziei, assotsiirovannoi s sistem-nymi zabolevaniiami soedinitel’noi tkani (rezul’taty prospektivnogo nabliudeniia). Terapevt. arkh. 2015; 87 (11): 62-7. (In Russ.).Galiè N. et al. Eur. Heart. J. 2016; 37: 67-119. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317Galiè N. et al. Eur. Heart. J. 2016; 37: 67-119. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317.Hoeper M.M. et al. Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018, Int J. Cardiol. (2018). https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.08.082Hoeper M.M. et al. Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension: Updated recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018, Int J. Cardiol. (2018). https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.08.082.Thakrar M.V. et al. Initial Combination Therapy With Riociguat and Ambrisentan in Pulmonary Arterial Hypertension: A Prospective Open-label Study. The Journal of Heart and Lung Transplantation. April 2018; 37 (4S). Abstract 113. Available at: https://www.jhltonline.org/article/S1053-2498(18)30116-5/abstractThakrar M.V. et al. Initial Combination Therapy With Riociguat and Ambrisentan in Pulmonary Arterial Hypertension: A Prospective Open-label Study. The Journal of Heart and Lung Transplantation. April 2018; 37 (4S). Abstract 113. Available at: https://www.jhltonline.org/article/S1053-2498(18)30116-5/abstract.Dupuis J., Hoeper M.M. Endothelin receptor antagonists in pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2008; 31: 407-415.Dupuis J., Hoeper M.M. Endothelin receptor antagonists in pulmonary arterial hypertension. Eur. Respir. J. 2008; 31: 407-415.Gliè N, Hoeper M, Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal. October 2009; 30 (20): 2493-2537, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehp297Gliè N, Hoeper M, Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal. October 2009; 30 (20): 2493-2537, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehp297.Петрова М.Е., Хидирова Л.Д., Титов О.В. Генетические факторы риска развития идиопатической легочной артериальной гипертензии (различия генетического фона у детей и взрослых) (краткий обзор литературы). Вестник новых медицинских технологий. 2021. Т. 28, № 3. С. 33-35.Petrova M. E., Khidirova L. D., Titov O. V. Genetic risk factors for the development of idiopathic pulmonary arterial hypertension (differences in genetic background in children and adults) (a brief literature review). Bulletin of New Medical Technologies. 2021. Vol. 28, No. 3. P. 33-35. (in Russ.).Badesch D.B, Tapson V.F, McGoon M.D. et al. Continuous intravenous epoprostenol for pulmonary hypertension due to the scleroderma spectrum of disease. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med. 2000; 132 (6): 425-34. DOI: 10.7326 /0003-4819-1326-200003210-00002Badesch D.B, Tapson V.F, McGoon M.D. et al. Continuous intravenous epoprostenol for pulmonary hypertension due to the scleroderma spectrum of disease. A randomized, controlled trial. Ann Intern Med. 2000; 132 (6): 425-34. DOI: 10.7326 /0003-4819-1326-200003210-00002Matucci-Cerinic M, Denton C.P, Furst D.E. et al. Bosentan treatment of digital ulcers related to systemic sclerosis: results from the RAPIDS-2 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis. 2011; 70 (1): 32-8. https://doi.org/10.1136/ard.2010.13065Matucci-Cerinic M, Denton C.P, Furst D.E. et al. Bosentan treatment of digital ulcers related to systemic sclerosis: results from the RAPIDS-2 randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Ann Rheum Dis. 2011; 70 (1): 32-8. https://doi.org/10.1136/ard.2010.13065Чазова И. Е., Мартынюк Т. В., Валиева З. С., Азизов В. А., Барбараш О. Л. и др. Евразийские клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Евразийский кардиологический журнал. 2020; (1): 78-122. https://doi. org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122.Chazova I.E., Martynyuk T.V., Valieva Z. S., Azizov V.A., Barbarash O. L. et all. Eurasian clinical guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eurasian heart journal. 2020; (1): 78-122. (In Russ.). https://doi.org/10.38109/2225-1685-2020-1-78-122.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.