Тарасова Алла Алексеевна, д.м.н., профессор, профессор кафедры лучевой диагностики детского возраста
г. Москва
Tarasova Alla Alekseevna, Dr. Med. Sc., Professor, Professor of the Department of Radiation Diagnostics of children
Moscow
Грознова Ольга Сергеевна, д.м.н., главный научный сотрудник отдела детской кардиологии и аритмологии, директор, профессор кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии
г. Москва
Groznova Olga Sergeevna, Dr. Med. Sc., сhief Researcher of the Department of Pediatric Cardiology and Arrhythmology, director, Professor of the Department of Innovative Pediatrics and Pediatric Surgery
Moscow
Черных Надежда Юрьевна, научный сотрудник отдела клинической генетики
г. Москва
Chernykh Nadezhda Yurievna, Researcher of the Department of Clinical Genetics
Moscow
Цель – оценить клиническое значение показателей деформации миокарда левого желудочка, их взаимосвязи со степенью сердечной недостаточности и гипертрофии левого желудочка у детей с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Материалы и методы. 61 пациенту с первичной генетически подтвержденной асимметричной ГКМП в возрасте от 7 до 17 лет проведено комплексное клинико-ультразвуковое исследование сердца. При эхокардиографии определялись показатели систолической функции левого желудочка: фракции выброса и укорочения, глобальная продольная, циркулярная и радиальная деформации миокарда и их скорости. Оценка гипертрофии миокарда сегментов левого желудочка выполнялась с учетом абсолютных значений в систолу и диастолу в зависимости от возраста, в перерасчете на единицы стандартного отклонения в популяции (Z-score factor). Результаты. Установлены более выраженная степень сердечной недостаточности, снижение фракций выброса и укорочения, показателей деформации миокарда левого желудочка у всех детей с необструктивной и обструктивной формой ГКМП и экстремальной степенью гипертрофии миокарда в отличие от необструктивной формы заболевания с менее выраженной степенью гипертрофии. Выявлено более раннее снижение показателей деформации миокарда по сравнению с фракциями выброса и укорочения, продольной деформации и ее скорости по сравнению с радиальной и циркулярной и их скоростями. Выводы. 1. У детей с ГКМП и экстремальной степенью гипертрофии миокарда левого желудочка по сравнению со слабовыраженной и умеренной гипертрофией отмечается более выраженная степень сердечной недостаточности, которая сопровождается снижением показателей систолической функции левого желудочка. Среди них более чувствительным по сравнению с фракциями выброса и укорочения левого желудочка является снижение показателей деформации миокарда и их скоростей. 2. Снижение деформации миокарда левого желудочка у детей с ГКМП зависит от степени гипертрофии. Наиболее ранним, проявляющимся уже при слабовыраженной степени гипертрофии, является снижение продольной деформации и ее скорости по сравнению с циркулярной и радиальной деформациями и их скоростями. 3. Определение показателей деформации миокарда левого желудочка у детей с ГКМП в сопоставлении со степенью гипертрофии миокарда имеет важное клиническое значение в оценке систолической функции левого желудочка для оптимизации тактики ведения и своевременной терапии заболевания.
Purpose: to evaluate the clinical significance of left ventricular myocardial deformation indicators, their relationship with the degree of heart failure and left ventricular hypertrophy in children with hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Materials and methods. 61 patients with primary genetically confirmed asymmetric HCM aged 7 to 17 years underwent a comprehensive clinical and echocardiography. Echocardiography determined indicators of left ventricular systolic function: ejection and shortening fractions, global longitudinal, circular and radial myocardial deformations and deformations rates. The assessment of myocardial hypertrophy of left ventricular segments was performed taking into account absolute values in systole and diastole depending on age, recalculated per standard deviation units in the population (Z-score factor). Results. A more pronounced degree of heart failure, a decrease in ejection and shortening fractions, and indicators of left ventricular myocardial deformation were established in all children with non-obstructive and obstructive forms of HCM and an extreme degree of myocardial hypertrophy, in contrast to the non-obstructive form of the disease with a less pronounced degree of hypertrophy. An earlier decrease in myocardial deformation indices was revealed in comparison with ejection and shortening fractions, longitudinal deformation and its speed in comparison with radial and circular, their speeds. Conclusions. 1. In children with HCM and extreme degrees of left ventricular myocardial hypertrophy, compared with mild and moderate hypertrophy, a more pronounced degree of heart failure is observed, which is accompanied by a decrease in left ventricular systolic function. Among them, a decrease in myocardial deformation rates and their velocities is more sensitive compared to left ventricular ejection fractions and shortening. 2. Reduction of left ventricular myocardial deformation in children with HCM depends on the degree of hypertrophy. The earliest, manifesting itself even with a mild degree of hypertrophy, is a decrease in longitudinal deformation and its speed compared to circular and radial deformations and their speeds. 3. Determining the indicators of left ventricular myocardial deformation in children with HCM in comparison with the degree of myocardial hypertrophy is of great clinical importance in assessing the systolic function of the left ventricle to optimize administration tactics and timely treatment of the disease.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.