medalphabetМедицинский алфавитMedical alphabet2078-56312949-2807ООО «Альфмед»10.33667/2078-5631-2024-21-7-12medalphabet-3947Research ArticleСтатьиБолевой синдром, «свислая шея» и миастения гравис: клиническое наблюдение и обзор литературыPain syndrome, “dropped head” and myasthenia gravis: a case report and literature reviewhttps://orcid.org/0000-0001-7684-9834МеркуловЮ. А.MerkulovYu. A.

Меркулов Юрий Александрович - д. м. н., главный научный сотрудник лаборатории фундаментальных и прикладных проблем боли.

Москва

Yury A. Merkulov - DM Sci (habil.), chief researcher at the Laboratory of Fundamental and Applied Problems of Pain.

Moscow

https://orcid.org/0009-0004-8421-9153ПлиеваЕ. Л.PlievaE. L.

Плиева Елизавета Лазаревна - врач-невролог.

Москва

Elizaveta L. Plieva – neurologist.

Moscow

https://orcid.org/0000-0003-0368-683XМеркуловаД. М.MerkulovaD. M.

Меркулова Дина Мироновна - д. м. н., руководитель Центра НЦ им. Б.М. Гехта, ЧУЗ «ЦКБ «РЖД-Медицина»; профессор кафедры нервных болезней Института профессионального образования ФГАОУ ВО «ПМГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет).

Москва

Dina M. Merkulova - DM Sci (habil.), head of the Center, B.M. Guekht Neurology center, Central clinical hospital «RZD-Medicine»; professor at Dept of Neurology at the Institute of Professional Education, I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation (Sechenovskiy University).

Moscow

dinamerk@mail.ruФГБНУ «Научно-исследовательский институт общей патологии и патофизиологии»РоссияScientific Research Institute of General Pathology and PathophysiologyRussian FederationНеврологический центр им. Б.М. Гехта, ЧУЗ «Центральная клиническая больница «РЖД-Медицина»РоссияB.M. Guekht Neurology center, Central clinical hospital “RZD-Medicine”Russian FederationНеврологический центр им. Б.М. Гехта, ЧУЗ «Центральная клиническая больница «РЖД-Медицина»; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)РоссияB.M. Guekht Neurology center, Central clinical hospital “RZD-Medicine”; I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation (Sechenovskiy University)Russian Federation202407112024021Неврология и психиатрия (3)712Copyright © Меркулов Ю.А., Плиева Е.Л., Меркулова Д.М., 20242024Меркулов Ю.А., Плиева Е.Л., Меркулова Д.М.Merkulov Y.A., Plieva E.L., Merkulova D.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-alphabet.com/jour/article/view/3947

Цель исследования – представить описание первого отечественного клинического наблюдения болезненного синдрома «свислой шеи» у пациента с миастенией гравис (МГ).

Материалы и методы

Материалы и методы. Проведен анализ клинических, лабораторных и инструментальных данных в динамике развития симптомов МГ с поздним началом в сочетании с тимомой и появлением в дебюте заболевания боли и слабости в разгибателях шеи.

Результаты

Результаты. При сопоставлении с данными литературы прослежены характерные и уникальные особенности диагностики и лечения МГ,

развившейся у 59-летнего пациента на фоне антеколлиса с выраженным болевым синдромом, первично расцененным как проявления остеохондроза. Систематизирована информация о встречаемости, демографической принадлежности, связи с типом рецепторных мишеней, патологией тимуса и обратимости данных нарушений при МГ. Акцентирована актуальность восполнения понятий о боли в рамках МГ. Подтвержден положительный эффект ипидакрина в симптоматическом лечении МГ у пациента с наличием выраженных холинергических проявлений на стандартную терапию антихолинэстеразными препаратами (АХЭП).

Выводы

Выводы. МГ может вызывать поражение аксиальных мышц, приводящее к феномену «свислой шеи» и формированию нехарактерного для классического течения заболевания болевого синдрома. Патогенетическое лечение серопозитивной МГ в большинстве случаев приводит к купированию ее клинических проявлений, в том числе боли. В ряде случаев применение обратимого АХЭП ипидакрина является дополнительным преимуществом в терапии подобных состояний, учитывая его сопутствующую доказанную эффективность как адъювантного анальгетика.

The objective of the study is to present a description of the first domestic clinical observation of the painful dropped head syndrome in a patient with myasthenia gravis (MG).

Materials and Methods

Materials and Methods. Clinical, laboratory and instrumental data were analyzed over the course of MG symptoms with late onset in combination with thymoma, manifesting with pain and weakness in the neck extensors.

Results

Results. The characteristic and unique features of diagnostics and treatment of MG developed in a 59-year-old patient associated with antecollis and significant pain syndrome, initially considered as manifestations of osteochondrosis, are observed in comparison with the literature data. The information on the occurrence, demographic origin, association with the type of receptor targets, thymus pathology and reversibility of these disorders in MG is systematized, and the importance of addressing the concepts of pain in MG is emphasized. The positive effect of ipidacrine in the symptomatic treatment of MG in a patient with marked cholinergic manifestations induced by conventional anticholinergic agents (AA) therapy is confirmed.

Conclusions

Conclusions. MG can cause axial muscle impairment leading to the phenomenon of “dropped head” and the development of pain syndrome atypical for the classical course of the disease. Pathogenetic treatment of seropositive MG in most cases leads to the elimination of its clinical manifestations, including pain. In some cases, the use of the reversible AA ipidacrine is an additional advantage in the therapy of such conditions, taking into account its concomitant proven efficacy as an adjuvant analgesic.

миастения грависболевой синдромсвислая шеяипидакринmyasthenia gravispain syndromedropped headipidacrineReferencesГехт Б. М., Ильина Н. А. Нервно-мышечные болезни. М.: Медицина, 1982. 352 с.Gekht B. M., Ilyina N. A. Neuromuscular diseases. M.: Medicine, 1982. 352 p. (In Russ.).Burakgazi A. Z., Richardson P. K., Abu-Rub M. Dropped head syndrome due to neuromuscular disorders: Clinical manifestation and evaluation. Neurol. Int. 2019; 11 (3): 8198. DOI: 10.4081/ni.2019.8198Burakgazi A. Z., Richardson P. K., Abu-Rub M. Dropped head syndrome due to neuromuscular disorders: Clinical manifestation and evaluation. Neurol. Int. 2019; 11 (3): 8198. DOI: 10.4081/ni.2019.8198Камчатнов П. Р. Спондилогенные дорсалгии: тактика консервативной терапии. Consilium Medicum. 2007; 9 (2): 33–38.Kamchatnov P. R. Spondylogenic dorsalgia: tactics of conservative therapy. Consilium Medicum. 2007; 9 (2): 33–38. (In Russ.).Меркулов Ю. А., Гамбург А. М., Лезина Д. С., Федорова А. Н., Онсин А. А., Меркулова Д. М. Оптимизация диагностики и лечения дорсалгии в условиях реальной клинической практики: вторичная конечная точка многоцентрового наблюдательного исследования ДОРИСС. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. 2023; 123 (2): 1–10. (In Russ.). DOI: 10.17116/jnevro20231230211Merkulov Yu.A., Hamburg A. M., Lezina D. S., Fedorova A. N., Onsin A. A., Merkulova D. M. Optimization of diagnostics and treatment of dorsalgia in real world clinical practice: secondary endpoint of the DORISS multicenter observational study. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2023; 123 (2): 1–10. DOI: 10.17116/jnevro20231230211Михайлюк И. Г. Анализ корректности диагностики причин боли в области спины в неврологическом стационаре в соответствии с международной классификацией болезней. Нервно-мышечные болезни. 2014; (3): 20–27. DOI: 10.17650/2222-8721-2014-0-3-20-27Mikhailyuk I. G. Analysis of the correctness of diagnostics of the causes of back pain in a neurological hospital in accordance with the international classification of diseases. Neuromuscular diseases. 2014; (3): 20–27. (In Russ.). DOI: 10.17650/2222-8721-2014-0-3-20-27Lloyd J. M., Mitchell R. G. Myasthenia gravis as a cause of facial pain. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1988l; 66 (1): 45–6. DOI: 10.1016/0030–4220(88)90065-5Lloyd J. M., Mitchell R. G. Myasthenia gravis as a cause of facial pain. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1988l; 66 (1): 45–6. DOI: 10.1016/0030–4220(88)90065-5Rostedt A., Stålberg E. Joint pain and hyperalgesia due to pyridostigmine bromide in a patient with myasthenia gravis. Neurology. 2004; 62 (5): 835–6. DOI: 10.1212/01.wnl.0000113756.23340.2fRostedt A., Stålberg E. Joint pain and hyperalgesia due to pyridostigmine bromide in a patient with myasthenia gravis. Neurology. 2004; 62 (5): 835–6. DOI: 10.1212/01.wnl.0000113756.23340.2fTong O., Delfiner L., Herskovitz S. Pain, Headache, and Other Non-motor Symptoms in Myasthenia Gravis. Curr Pain Headache Rep. 2018; 22 (6): 39. DOI: 10.1007/s11916-018-0687-3Tong O., Delfiner L., Herskovitz S. Pain, Headache, and Other Non-motor Symptoms in Myasthenia Gravis. Curr Pain Headache Rep. 2018; 22 (6): 39. DOI: 10.1007/s11916-018-0687-3Scott K. R., Kothari M. J. Self-reported Pain Affects Quality of Life in Myasthenia Gravis. J. Clin. Neuromuscul. Dis. 2006; 7 (3): 110–4. DOI: 10.1097/01.cnd.0000202223.39994.c0Scott K. R., Kothari M. J. Self-reported Pain Affects Quality of Life in Myasthenia Gravis. J. Clin. Neuromuscul. Dis. 2006; 7 (3): 110–4. DOI: 10.1097/01.cnd.0000202223.39994.c0Dewilde S., Philips G., Paci S., Beauchamp J., Chiroli S., Quinn C., Day L., Larkin M., Palace J., Berrih-Aknin S., Claeys K. G., Muppidi S., Mantegazza R., Saccà F., Meisel A., Bassez G., Murai H., Janssen M. F. Patient-reported burden of myasthenia gravis: baseline results of the international prospective, observational, longitudinal real-world digital study MyRealWorld-MG. BMJ Open. 2023; 13 (1): e066445. DOI: 10.1136/bmjopen-2022–066445Dewilde S., Philips G., Paci S., Beauchamp J., Chiroli S., Quinn C., Day L., Larkin M., Palace J., Berrih-Aknin S., Claeys K. G., Muppidi S., Mantegazza R., Saccà F., Meisel A., Bassez G., Murai H., Janssen M. F. Patient-reported burden of myasthenia gravis: baseline results of the international prospective, observational, longitudinal real-world digital study MyRealWorld-MG. BMJ Open. 2023; 13 (1): e066445. DOI: 10.1136/bmjopen-2022–066445Guy-Coichard C., Nguyen D. T., Delorme T., Boureau F. Pain in hereditary neuromuscular disorders and myasthenia gravis: a national survey of frequency, characteristics, and impact. J. Pain. Symptom Manage. 2008; 35 (1): 40–50. DOI: 10.1016/j.jpainsymman.2007.02.041Guy-Coichard C., Nguyen D. T., Delorme T., Boureau F. Pain in hereditary neuromuscular disorders and myasthenia gravis: a national survey of frequency, characteristics, and impact. J. Pain. Symptom Manage. 2008; 35 (1): 40–50. DOI: 10.1016/j.jpainsymman.2007.02.041Padua L., Evoli A., Aprile I., Caliandro P., Mazza S., Padua R., Tonali P. Health-related quality of life in patients with myasthenia gravis and the relationship between patient-oriented assessment and conventional measurements. Neurol Sci. 2001; 22 (5): 363–9. DOI: 10.1007/s100720100066Padua L., Evoli A., Aprile I., Caliandro P., Mazza S., Padua R., Tonali P. Health-related quality of life in patients with myasthenia gravis and the relationship between patient-oriented assessment and conventional measurements. Neurol Sci. 2001; 22 (5): 363–9. DOI: 10.1007/s100720100066https://myastheniagravisnews.com/columns/pain-real-as-myasthenia-gravis/https://myastheniagravisnews.com/columns/pain-real-as-myasthenia-gravis/https://www.newswise.com/articles/pain-often-overlooked-in-myasthenia-gravis-patientshttps://www.newswise.com/articles/pain-often-overlooked-in-myasthenia-gravis-patientshttps://www.institut-myologie.org/en/2021/09/22/myasthenia-gravis-a-very-often-painful-disease/https://www.institut-myologie.org/en/2021/09/22/myasthenia-gravis-a-very-often-painful-disease/Leon-Sarmiento F.E., Leon-Ariza J.S., Prada D., Leon-Ariza D.S., Rizzo-Sierra C. V. Sensory aspects in myasthenia gravis: A translational approach. J. Neurol. Sci. 2016; 368: 379–88. DOI: 10.1016/j.jns.2016.07.014Leon-Sarmiento F.E., Leon-Ariza J.S., Prada D., Leon-Ariza D.S., Rizzo-Sierra C. V. Sensory aspects in myasthenia gravis: A translational approach. J. Neurol. Sci. 2016; 368: 379–88. DOI: 10.1016/j.jns.2016.07.014D'Amelio M., Di Benedetto N., Ragonese P., Daniele O., Brighina F., Fierro B., Savettieri G. Dropped head as an unusual presenting sign of myasthenia gravis. Neurol. Sci. 2007; 28 (2): 104–6. DOI: 10.1007/s10072–007–0796-yD'Amelio M., Di Benedetto N., Ragonese P., Daniele O., Brighina F., Fierro B., Savettieri G. Dropped head as an unusual presenting sign of myasthenia gravis. Neurol. Sci. 2007; 28 (2): 104–6. DOI: 10.1007/s10072–007–0796-yDrain J. P., Virk S. S., Jain N., Yu E. Dropped Head Syndrome: A Systematic Review. Clin Spine Surg. 2019; 32 (10): 423–429. DOI: 10.1097/BSD.0000000000000811Drain J. P., Virk S. S., Jain N., Yu E. Dropped Head Syndrome: A Systematic Review. Clin Spine Surg. 2019; 32 (10): 423–429. DOI: 10.1097/BSD.0000000000000811Kreinter-Rosembaun H., Moutran-Barroso H., Augusto-Forero C., Gómez-Mazuera A., Martínez-Rubio C. Dropped Head Syndrome in Myasthenia Gravis after a SARS-Cov2 Infection. Rev Ecuat Neurol [online]. 2023; 32 (1): 81–84. DOI: 10.46997/revecuatneurol32100081Kreinter-Rosembaun H., Moutran-Barroso H., Augusto-Forero C., Gómez-Mazuera A., Martínez-Rubio C. Dropped Head Syndrome in Myasthenia Gravis after a SARS-Cov2 Infection. Rev Ecuat Neurol [online]. 2023; 32 (1): 81–84. DOI: 10.46997/revecuatneurol32100081Hansraj K. K. Assessment of stresses in the cervical spine caused by posture and position of the head. Surg Technol Int. 2014; 25: 277–9.Hansraj K. K. Assessment of stresses in the cervical spine caused by posture and position of the head. Surg Technol Int. 2014; 25: 277–9.Mahmoud N. F., Hassan K. A., Abdelmajeed S. F., Moustafa I. M., Silva A. G. The Relationship Between Forward Head Posture and Neck Pain: a Systematic Review and Meta-Analysis. Curr Rev Musculoskelet Med. 2019; 12 (4): 562–577. DOI: 10.1007/s12178–019–09594-yMahmoud N. F., Hassan K. A., Abdelmajeed S. F., Moustafa I. M., Silva A. G. The Relationship Between Forward Head Posture and Neck Pain: a Systematic Review and Meta-Analysis. Curr Rev Musculoskelet Med. 2019; 12 (4): 562–577. DOI: 10.1007/s12178–019–09594-yMujawar J. C., Sagar J. H. Prevalence of Upper Cross Syndrome in Laundry Workers. Indian J. Occup Environ Med. 2019; 23 (1): 54–56. DOI: 10.4103/ijoem.IJOEM_169_18Mujawar J. C., Sagar J. H. Prevalence of Upper Cross Syndrome in Laundry Workers. Indian J. Occup Environ Med. 2019; 23 (1): 54–56. DOI: 10.4103/ijoem.IJOEM_169_18Aoki K. Short history of epidemiology for noninfectious diseases in Japan. Part 1: selected diseases and related episodes from 1880 through 1944. J. Epidemiol. 2007; 17 (1): 1–18. DOI: 10.2188/jea.17.1Aoki K. Short history of epidemiology for noninfectious diseases in Japan. Part 1: selected diseases and related episodes from 1880 through 1944. J. Epidemiol. 2007; 17 (1): 1–18. DOI: 10.2188/jea.17.1Grascenkov N. I. Tick-Borne Encephalitis in the USSR. Bull World Health Organ. 1964; 30 (2): 187–96.Grascenkov N. I. Tick-Borne Encephalitis in the USSR. Bull World Health Organ. 1964; 30 (2): 187–96.Gómez-Piña J. J. Characterizing Dropped Head Syndrome across neurologic disorders, the hidden epidemic of dropped head syndrome. Int J. Res Med. Sci. 2023; 11 (12): 4306–11. DOI: 10.18203/2320–6012.ijrms20233693Gómez-Piña J. J. Characterizing Dropped Head Syndrome across neurologic disorders, the hidden epidemic of dropped head syndrome. Int J. Res Med. Sci. 2023; 11 (12): 4306–11. DOI: 10.18203/2320–6012.ijrms20233693Puruckherr M., Pooyan P., Dube D., Byrd R. P., Roy T. M. The dropped head sign: an unusual presenting feature of myasthenia gravis. Neuromuscul Disord. 2004; 14 (6): 378–9. DOI: 10.1016/j.nmd.2004.01.009Puruckherr M., Pooyan P., Dube D., Byrd R. P., Roy T. M. The dropped head sign: an unusual presenting feature of myasthenia gravis. Neuromuscul Disord. 2004; 14 (6): 378–9. DOI: 10.1016/j.nmd.2004.01.009Tamai M., Hashimoto T., Isobe T., Sato H., Doden T., Nakano T. Treatment of myasthenia gravis with dropped head: a report of 2 cases and review of the literature. Neuromuscul Disord. 2015;25 (5): 429–31. DOI: 10.1016/j.nmd.2015.01.014Tamai M., Hashimoto T., Isobe T., Sato H., Doden T., Nakano T. Treatment of myasthenia gravis with dropped head: a report of 2 cases and review of the literature. Neuromuscul Disord. 2015;25 (5): 429–31. DOI: 10.1016/j.nmd.2015.01.014Sih M., Soliven B., Mathenia N., Jacobsen J., Rezania K. Head-drop: A frequent feature of late-onset myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2017; 56 (3): 441–444. DOI: 10.1002/mus.25526Sih M., Soliven B., Mathenia N., Jacobsen J., Rezania K. Head-drop: A frequent feature of late-onset myasthenia gravis. Muscle Nerve. 2017; 56 (3): 441–444. DOI: 10.1002/mus.25526Бардаков С. Н., Полушин А. Ю., Царгуш В. А., Карлиер П., Емельянцев А. А., Лапин С. В., Мошникова А. Н., Скиба Я. Б., Бельских А. Н., Кулагин А. Д. Анти-MuSK-миастения как осложнение аллогенной трансплантации. Российский неврологический журнал. 2022; 27 (4): 44–54. DOI: 10.30629/2658-7947-2022-27-4-44-54Bardakov S. N., Polushin A. Yu., Tsargush V. A., Carlier P., Emelyantsev A. A., Lapin S. V., Moshnikova A. N., Skiba Ya.B., Belskikh A. N., Kulagin A. D. Anti-MuSK myasthenia gravis as a complication of allogeneic transplantation. Russian neurological journal. 2022; 27 (4): 44–54. (In Russ.). DOI: 10.30629/2658-7947-2022-27-4-44-54Санадзе А. Г., Сиднев Д. В., Галкина О. И., Касаткина Л. Ф., Давыдова Т. В., Рудниченко В. А. Миастеническая миопатия. Журнал неврологии и психиатрии им. C. C. Корсакова. 2007; 107 (9): 11–16.Sanadze A. G., Sidnev D. V., Galkina O. I., Kasatkina L. F., Davydova T. V., Rudnichenko V. A. Myasthenic myopathy. S. S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2007; 107 (9): 11–16. (In Russ.).Okubo S., Kainaga M., Tokushige S., Uchibori A., Oishi C., Hirano T., Ichikawa Y. Dropped head syndrome in anti-MuSK antibody-positive myasthenia gravis with possible concurrent axial myopathy. Clin. Exp. Neuroimmunol. 2024. DOI: 10.1111/cen3.12782Okubo S., Kainaga M., Tokushige S., Uchibori A., Oishi C., Hirano T., Ichikawa Y. Dropped head syndrome in anti-MuSK antibody-positive myasthenia gravis with possible concurrent axial myopathy. Clin. Exp. Neuroimmunol. 2024. DOI: 10.1111/cen3.12782Mincă A., Mincă D. I., Calinoiu A. L., Gheorghiă V., Popescu C. C., Rusu A., Cristea A. M., Mincă D. G. Myasthenia Gravis Triggered by a COVID-19 Infection: A Case Report and Literature Review. Cureus. 2024; 16 (5): e59538. DOI: 10.7759/cureus.59538Mincă A., Mincă D. I., Calinoiu A. L., Gheorghiă V., Popescu C. C., Rusu A., Cristea A. M., Mincă D. G. Myasthenia Gravis Triggered by a COVID-19 Infection: A Case Report and Literature Review. Cureus. 2024; 16 (5): e59538. DOI: 10.7759/cureus.59538Гехт Б. М. Нейромидин в лечении заболеваний периферического нейромоторного аппарата. Доктор.Ру. 2003; 2: 3.Gekht B. M. Neuromidin in the treatment of diseases of the peripheral neuromotor apparatus. Doctor.Ru. 2003; 2: 3. (In Russ.).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.