medalphabetМедицинский алфавитMedical alphabet2078-56312949-2807ООО «Альфмед»10.33667/2078-5631-2022-33-27-32medalphabet-2944Research ArticleНЕЙРОФИЗИОЛОГИЯОсобенности нейрофизиологической диагностики миастении с преимущественно бульбарными симптомами. Случай из практикиElectrodiagnostic features of myasthenia gravis in patient with predominantly bulbar symptoms. Case reporthttps://orcid.org/0000-0001-9652-1457СеливерстоваЕ. Г.SeliverstovaE. G.

Екатерина Геннадьевна Селиверстова, врач функциональной диагностики, невролог, м. н. с.

отделение неотложной нейрохирургии

Москва

Ekaterina G. Seliverstova, MD, neurophysiologist, junior researcher

Clinical Neurophysiology Laboratory

Emergency Neurosurgery Deparment 

Moscow

e.seliverstova.md@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-5026-0060СинкинМ. В.SinkinM. V.

Михаил Владимирович Синкин, д. м. н., старший научный сотрудник, руководитель группы, заведующий лабораторией

отделение неотложной нейрохирургии

группа клинической нейрофизиологии

лаборатория инвазивных нейроинтерфейсов 

Москва

Mikhail V. Sinkin, head of the Laboratory

Emergency Neurosurgery Deparment

Clinical Neurophysiology Laboratory 

Laboratory of invasive neurointerfaces

Moscow

https://orcid.org/0000-0003-0448-7402ВойтенковВ. Б.VoitenkovV. B.

Владислав Борисович Войтенков, к. м. н., зав. отделением, доцент

отделение функциональной диагностики

Академия постдипломного образования

кафедра нервных болезней и нейрореабилитации

Санкт-Петербург

Москва

Vladislav B. Voitenkov, PhD, Head of Department, Associate Professor

Clinical Department of Neurophysiology

Neurology Department and Neurorehabilitation

Saint-Petersburg

Moscow

ГБУЗ «НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского ДЗМ»; ГБУЗ «Городская клиническая больница имени И. В. Давыдовского ДЗМ»РоссияN. V. Sklifosovsky Research Institute of Emergency Care; City Clinical Hospital n.a. I. V. DavydovskyRussian FederationГБУЗ «НИИ скорой помощи им. Н. В. Склифосовского ДЗМ»; ФГБУ «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А. И. Евдокимова»РоссияN. V. Sklifosovsky Research Institute of Emergency Care; A. I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and DentistryRussian FederationФГБУ Детский научно-клинический центр инфекционных болезней Федерального медико-биологического агентства России; Академия постдипломного образования ФГБУ Федеральный научно-клинический центр специализированных видов медицинской помощи и медицинских технологий Федерального медико-биологического агентстваРоссияPediatric Research and Clinical Center for Infectious Diseases; Academy of Postgraduate Education of Federal Scientific Research CenterRussian Federation202212012023033Современная функциональная диагностика (4)2732Copyright © Селиверстова Е.Г., Синкин М.В., Войтенков В.Б., 20232023Селиверстова Е.Г., Синкин М.В., Войтенков В.Б.Seliverstova E.G., Sinkin M.V., Voitenkov V.B.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-alphabet.com/jour/article/view/2944

   Миастения — это аутоимунное заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной передачи на постсинаптическом уровне в результате аутоагресии с образованием антител, приводящей к слабости скелетных мышц и симптомам патологичской мышечной утомляемости. Разнообразие клинических проявлений может проводить к неверному диагнозу или служить препятствием для своевременной его постановки. Мы представляем клинический случай заболевания у пациента 61 года с дебютом в виде дизартрии и слабости жевательной мускулатуры. Диагностику на амбулаторном этапе затрудняли эпидемиологический анамнез и кратковременность симптомов, возникавших только после приема пищи и длящихся не более 20–30 минут, в связи с чем проведение прозериновой пробы явилось нецелесообразным. В качестве альтернативы был использован холодовой тест. В дальнейшем диагноз был подтвержден лабораторно, выявлен повышенный уровень антител к ацетилхолиновым рецепторам. Всё вышеперечисленное обуславливает важность информирования врачей о разнообразии клинических проявлений миастении и возможных методах ее диагностики.

   Myasthenia gravis is an autoimmune disease, the clinical manifestations of which are in the form of weakness and pathological muscle fatigue. We present the clinical case of a patient with predominantly lingual muscle involvement. The patient was diagnosed with a generalized 2A–2B form of myasthenia gravis. Dysarthria and weakness of the masticatory muscles were observed at the onset of the disease. The diagnosis was established 1.5 months after the appearance of the first complaints. Diagnosis at the outpatient stage was hampered by the epidemiological history and the short duration of symptoms that occurred only after eating. All of the above determines the importance of clinician`s alertness about the possibility of this disease manifesting itself in such a rather specific and rare group of symptoms.

миастения грависэлектромиографияэнмгхолодовая пробадекремент-тестmyasthenia gravisnerve conduction studyelectromyographyice pack testrepetetive nerve stimulationReferencesСанадзе А. Г. Миастения и миастенические синдромы : 2-е изд., испр. / А. Г. Санадзе. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. – 255 с.Санадзе А. Г. Миастения и миастенические синдромы : 2-е изд., испр. / А. Г. Санадзе. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2019. – 255 с.Алексеева Т. М. Эпидемиологические исследования миастении: обзор литературы / Т. М. Алексеева [и др.] // Нервно-мышечные болезни. – 2018. –(3): 12–18. doi: 10.17650/2222-8721-2018-8-3-12-18Алексеева Т. М. Эпидемиологические исследования миастении: обзор литературы / Т. М. Алексеева [и др.] // Нервно-мышечные болезни. – 2018. –(3): 12–18. doi: 10.17650/2222-8721-2018-8-3-12-18Дедаев С. И. Использование шкалы QMGS для количественной оценки тяжести двигательных расстройств у больных миастенией / С. И. Дедаев, А. Г. Санадзе, Д. В. Сиднев // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. – 2012. – 112 (7): 32–35.Дедаев С. И. Использование шкалы QMGS для количественной оценки тяжести двигательных расстройств у больных миастенией / С. И. Дедаев, А. Г. Санадзе, Д. В. Сиднев // Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова. – 2012. – 112 (7): 32–35.Basiri K., Ansari B., Okhovat A. A. Life-threatening misdiagnosis of bulbar onset myasthenia gravis as a motor neuron disease: How much can one rely on exaggerated deep tendon reflexes. Adv Biomed Res. 2015; 4: 58. doi: 10.4103/2277–9175.151874 eCollection 2015.Basiri K., Ansari B., Okhovat A. A. Life-threatening misdiagnosis of bulbar onset myasthenia gravis as a motor neuron disease: How much can one rely on exaggerated deep tendon reflexes. Adv Biomed Res. 2015; 4: 58. doi: 10.4103/2277–9175.151874 eCollection 2015.Al- Asmi A., Nandhagopal R., Jacob P. C., Gujjar A. Misdiagnosis of Myasthenia Gravis and Subsequent Clinical Implication: A case report and review of literature. Sultan Qaboos Univ Med J. 2012; 12 (1): 103–108. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22375266/Al- Asmi A., Nandhagopal R., Jacob P. C., Gujjar A. Misdiagnosis of Myasthenia Gravis and Subsequent Clinical Implication: A case report and review of literature. Sultan Qaboos Univ Med J. 2012; 12 (1): 103–108. URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22375266/Marshal M., Mustafa M., Crowley P., McGovern R., Ahern E., Ragab I. Misdiagnosis of myasthenia gravis presenting with tongue and palatal weakness. Oxf Med Case Reports. 2018; 2018 (8): omy052. doi: 10.1093/omcr/omy052 eCollection 2018 Aug.Marshal M., Mustafa M., Crowley P., McGovern R., Ahern E., Ragab I. Misdiagnosis of myasthenia gravis presenting with tongue and palatal weakness. Oxf Med Case Reports. 2018; 2018 (8): omy052. doi: 10.1093/omcr/omy052 eCollection 2018 Aug.Wheeler S. D. Misdiagnosis of myasthenia gravis. J Natl Med Assoc. 1987; 79 (4): 425–429. PMID: 3586040Wheeler S. D. Misdiagnosis of myasthenia gravis. J Natl Med Assoc. 1987; 79 (4): 425–429. PMID: 3586040Гехт Б. М. Значение определения аутоантител к ацетилхолиновому рецептору в диагностике и патогенезе миастении / Б. М. Гехт, В. Б. Ланцова, Е. К. Сепп // Неврологический журнал. – 2003. – (1): 25–37.Гехт Б. М. Значение определения аутоантител к ацетилхолиновому рецептору в диагностике и патогенезе миастении / Б. М. Гехт, В. Б. Ланцова, Е. К. Сепп // Неврологический журнал. – 2003. – (1): 25–37.Sussman J., Farrugia M. E., Maddison P., Hill M., Leite M. I., Hilton-Jones D. Myasthenia gravis: Association of British Neurologists’ management guidelines. Pract Neurol. 2015; 15 (3): 199–206. doi: 10.1136/practneurol-2015–001126Sussman J., Farrugia M. E., Maddison P., Hill M., Leite M. I., Hilton-Jones D. Myasthenia gravis: Association of British Neurologists’ management guidelines. Pract Neurol. 2015; 15 (3): 199–206. doi: 10.1136/practneurol-2015–001126Rousseff R. T. Diagnosis of Myasthenia Gravis. J Clin Med. 2021; 10 (8): 1736. doi: 10.3390/jcm10081736Rousseff R. T. Diagnosis of Myasthenia Gravis. J Clin Med. 2021; 10 (8): 1736. doi: 10.3390/jcm10081736Oh S. J., Eslami N., Nishirhira T., Sarala P. K., Kuba T., Elmore R. S., Sunwoo I. N., Ro Y. I. Electrophysiological and clinical correlation in myasthenia gravis. Ann Neurol. 1982; 12 (4): 348–354. doi: 10.1002/ana.410120406Oh S. J., Eslami N., Nishirhira T., Sarala P. K., Kuba T., Elmore R. S., Sunwoo I. N., Ro Y. I. Electrophysiological and clinical correlation in myasthenia gravis. Ann Neurol. 1982; 12 (4): 348–354. doi: 10.1002/ana.410120406Boonhong J. Comparison of Amplitude and Area Decrement in Repetitive Nerve Stimulation. J Med Assoc Thai. 2009; 92 (1): 96–100. PMID: 19260249Boonhong J. Comparison of Amplitude and Area Decrement in Repetitive Nerve Stimulation. J Med Assoc Thai. 2009; 92 (1): 96–100. PMID: 19260249Redmond M. D., Di Benedetto M. Hypoglossal nerve conduction in normal subjects. Muscle Nerve. 1988; 11 (5): 447–52. doi: 10.1002/mus.880110506Redmond M. D., Di Benedetto M. Hypoglossal nerve conduction in normal subjects. Muscle Nerve. 1988; 11 (5): 447–52. doi: 10.1002/mus.880110506Ramchandren S., Gruis K. L., Chervin R. D., Lisabeth L. D., Concannon M., Wolfe J., Albers J. W., Brown D. L. Hypoglossal nerve conduction findings in obstructive sleep apnea. Muscle Nerve. 2010; 42 (2): 257–261. doi: 10.1002/mus.21690Ramchandren S., Gruis K. L., Chervin R. D., Lisabeth L. D., Concannon M., Wolfe J., Albers J. W., Brown D. L. Hypoglossal nerve conduction findings in obstructive sleep apnea. Muscle Nerve. 2010; 42 (2): 257–261. doi: 10.1002/mus.21690Pasnoor M., Dimachkie M. M., Farmakidis C., Barohn R. J. Diagnosis of Myasthenia Gravis. Neurol Clin. 2018 May; 36 (2): 261–274. doi: 10.1016/j.ncl.2018.01.010. PMID: 29655449.Pasnoor M., Dimachkie M. M., Farmakidis C., Barohn R. J. Diagnosis of Myasthenia Gravis. Neurol Clin. 2018 May; 36 (2): 261–274. doi: 10.1016/j.ncl.2018.01.010. PMID: 29655449.Jang I. M., Lee K., Roh H., Ahn M., Yang K. I., Sung K. A Case of Myasthenia Gravis Diagnosed by Repetitive Hypoglossal Nerve Stimulation Test. Korean Society for Clinical Neurophysiolog, 2006. URL: https://www.e-acn.org/upload/060801074.pdfJang I. M., Lee K., Roh H., Ahn M., Yang K. I., Sung K. A Case of Myasthenia Gravis Diagnosed by Repetitive Hypoglossal Nerve Stimulation Test. Korean Society for Clinical Neurophysiolog, 2006. URL: https://www.e-acn.org/upload/060801074.pdfLo Y. L., Leoh T. H., Tan Y. E., Foo M. L., Dan Y. F., Ratnagopal P. Repetitive hypoglossal nerve stimulation in myasthenia gravis. Clin Neurophysiol. 2002; 113 (8): 1227–1230. doi: 10.1016/s1388–2457(02)00120-7Lo Y. L., Leoh T. H., Tan Y. E., Foo M. L., Dan Y. F., Ratnagopal P. Repetitive hypoglossal nerve stimulation in myasthenia gravis. Clin Neurophysiol. 2002; 113 (8): 1227–1230. doi: 10.1016/s1388–2457(02)00120-7Saavedra J., Femminini R., Kochen S., deZarate J. C. A cold test for myasthenia gravis. Neurology. 1979; 29 (7): 1075. doi: 10.1212/wnl.29.7.1075Saavedra J., Femminini R., Kochen S., deZarate J. C. A cold test for myasthenia gravis. Neurology. 1979; 29 (7): 1075. doi: 10.1212/wnl.29.7.1075Golnik K. C., Pena R., Lee A. G., Eggenberger E. R. An ice test for the diagnosis of myasthenia gravis. Ophthalmology. 1999; 106 (7): 1282–1286. doi: 10.1016/S0161–6420(99)00709-5Golnik K. C., Pena R., Lee A. G., Eggenberger E. R. An ice test for the diagnosis of myasthenia gravis. Ophthalmology. 1999; 106 (7): 1282–1286. doi: 10.1016/S0161–6420(99)00709-5Sawal N. The Iced Drink Test — A Bedside Test for Diagnosis of Bulbar Myasthenia. J Neurol Disord. 2017; 5 (2): 333. doi: 10.4172/2329–6895.1000333Sawal N. The Iced Drink Test — A Bedside Test for Diagnosis of Bulbar Myasthenia. J Neurol Disord. 2017; 5 (2): 333. doi: 10.4172/2329–6895.1000333

The authors declare that there are no conflicts of interest present.