Леонова Мария Алексеевна, м.н.с. лаборатории патологии кожи у детей отдела научных исследований в педиатрии; ассистент кафедры дерматовенерологии
Москва
Leonova Maria A., junior researcher at Laboratory of Skin Pathology in Children of Department of Scientific Research in Pediatrics; assistant at Dept ofDermatovenereology
Moscow
Мурашкин Николай Николаевич, д.м.н., проф., врач-дерматовенеролог, рук. НИИ детской дерматологии, зав. отделением дерматологии с группой лазерной хирургии, зав. лабораторией патологии кожи у детей; проф. кафедры педиатрии и детской ревматологии; проф. кафедры дерматовенерологии и косметологии; президент
Москва
Murashkin Nikolai N., DM Sci (habil.), professor, dermatovenereologist, head of Research Institute for Pediatric Dermatology, head of Dept of Dermatology with a group of laser surgery, head of Laboratory of Skin Pathology; professor at Dept of Pediatrics and Rheumatology; professor at Dept of Dermatovenereology and Cosmetology; president
Moscow
Цель исследования. Оценить состояние полового развития у детей с ВБЭ.Методы. В данное исследование было включено 50 детей в возрасте от 8,11 до 17,80 года с ВБЭ, проходивших лечение в ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России с декабря 2020 по апрель 2022 года. У всех пациентов оценивались антропометрические показатели, стадия полового развития по шкале Таннера, костный возраст, уровень гонадотропных (ФСГ, ЛГ) и половых (эстрадиол, тестостерон) гормонов, дополнительных гормональных показателей (кортизол, ДГЭА-сульфат, 17ОНР, АКТГ, пролактин, ТТГ, Т3, Т4, инсулин), УЗИ ОМТ у девочек и УЗИ ОМ у мальчиков, результаты психолого-педагогического обследования (опросник по С. Бэм, методика «рисунок человека» К. Маховер, тест Д. Векслера). Данные представлены с использованием медианы (Ме), квартилей 25 и 75 % [Q25; Q75] и стандартной ошибки (SE). Ввиду малого числа наблюдений для оценки значимости различий полученных показателей использовались непараметрические статистические критерии.Результаты. По результатам исследования была установлена статистически значимая связь возникновения отклонений в половом развитии у детей с ВБЭ с клинической формой заболевания (p < 0,001). Степень тяжести клинических проявлений ВБЭ по шкале EBDASI была достоверно выше у детей в группе с отклонениями в половом развитии (р = 0,000). Антропометрические показатели BAZ и HAZ в группе детей с отклонениями в половом развитии были статистически значимо снижены (p = 0,000, p = 0,000 соответственно), что означает достоверно более высокую частоту развития недостаточности питания у данной когорты пациентов. Базальные уровни ФСГ и ЛГ (р = 0,000, р = 0,001 соответственно), эстрадиола и тестостерона (p = 0,002, р = 0,000 соответственно) были достоверно ниже у детей с отклонениями в половом развитии. Выявлена статистически значимая связь в исследуемых группах со стадией полового развития по шкале Таннера (р = 0,032). Cреди всех пациентов с ВБЭ (n = 50), ЗПР была диагностирована у 7 (14%) пациентов, при этом все пациенты страдали РДБЭ и имели низкий базальный уровень ЛГ, сниженные значения эстрадиола и тестостерона, что позволило установить им диагноз гипоГГ.Заключение. У пациентов с ВБЭ с наиболее тяжелой степенью клинических проявлений, сопровождающейся декомпенсированной недостаточностью питания многофакторного генеза, имеются отклонения в половом развитии и по достижению возраста 13 лет девочками и 14 лет мальчиками, может развиваться транзисторный (симптоматический) гипоГГ.
Purpose of the study. Assess the state of sexual development in children with CEB.Methods and materials. The study included 50 children aged 8.11 to 17.80 years with CEB who were treated at the National Medical Research Centre for Children’s Health (Moscow, Russia) from December 2020 to April 2022. Anthropometric parameters, the stage of sexual development on the Tanner scale, bone age, the level of pituitary (FSH, LH) and sex (estradiol, testosterone) hormones, additional hormonal parameters (cortisol, DHEA-sulfate, 17OHP, ACTH, prolactin, TSH, T3, T4, insulin), ultrasound of the pelvic organs for girls and ultrasound of the scrotum organs in boys, the results of a psychological and pedagogical examination (questionnaire according to S. Bem, ‘drawing of a person’ by K. Machover, D. Wechsler’s test) were assessed in all patients. The data are presented using median (Me), quartiles of 25 and 75% [Q25; Q75] and standard error (SE). Due to the small number of observations, nonparametric statistical criteria were used to assess the significance of the differences in the obtained indicators.Results. According to the results of the study, a statistically significant relationship was established between the occurrence of deviations in sexual development in children with CEB and the clinical form of the disease (p < 0,001). The severity of clinical manifestations of CEB according to the EBDASI scale was significantly higher in children in the group with deviations in sexual development (p = 0,000) compared with the group of children with normal sexual development. Anthropometric indicators of BAZ and HAZ in the group of children with deviations in sexual development were statistically significantly reduced (p = 0.000, p = 0.000, respectively) compared with children with normal sexual development, which means a significantly higher incidence of malnutrition in this cohort of patients. Basal levels of FSH and LH (p = 0,000, p = 0,001, respectively), estradiol and testosterone (p = 0,002, p = 0,000, respectively) were significantly lower in children with abnormalities in sexual development compared with children with normal sexual development. A statistically significant relationship was revealed in the studied groups with the stage of sexual development according to Tanner scale (p = 0,032). Among all patients with CEB (n = 50), delay puberty was diagnosed in 7 patients (14%), while all patients suffered from RDEB and had low basal LH levels, reduced estradiol and testosterone values, which allowed them to be diagnosed with hypogonadotropic hypogonadism (HH).Conclusions. In patients with CEB with the most severe degree of clinical manifestations, accompanied by decompensated malnutrition of multifactorial genesis, there are deviations in sexual development and upon reaching the age of 13 years, girls and boys develop transient (symptomatic).
The authors declare that there are no conflicts of interest present.