medalphabetМедицинский алфавитMedical alphabet2078-56312949-2807ООО «Альфмед»10.33667/2078-5631-2020-2-46-48medalphabet-1433Research ArticleСтатьиКлинический случай наблюдения пациентки с первичным системным амилоидозомClinical case of observation of patient with primary systemic amyloidosisФедулаевЮ. Н.FedulaevYu. N.

д. м. н., проф., зав. кафедрой факультетской терапии педиатрического факультета

г. Москва

Moscow

ХабазовН. В.KhabazovN. V.

ассистент кафедры факультетской терапии

г. Москва

Moscow

ЧупраковаА. Ю.ChuprakovaA. Yu.

ординатор кафедры факультетской терапии

г. Москва

Moscow

ЕжиковаМ. В.EzhikovaM. V.

студент VII курса

г. Москва

Moscow

КуршинА. А.KurshinA. A.

студент VII курса

г. Москва

Moscow

ЛимончиковаО. В.LimonchikovaO. V.

врач-терапевт

Moscow

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Минздрава РоссииРоссияRussian National Research Medical University n. a. N. I. PirogovRussian FederationГБУЗ г. Москвы «Городская клиническая больница № 13» Департамента здравоохранения г. МосквыРоссияCity Clinical Hospital No. 13Russian Federation20201206202002Современная поликлиника4648Copyright © Федулаев Ю.Н., Хабазов Н.В., Чупракова А.Ю., Ежикова М.В., Куршин А.А., Лимончикова О.В., 20202020Федулаев Ю.Н., Хабазов Н.В., Чупракова А.Ю., Ежикова М.В., Куршин А.А., Лимончикова О.В.Fedulaev Y.N., Khabazov N.V., Chuprakova A.Y., Ezhikova M.V., Kurshin A.A., Limonchikova O.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-alphabet.com/jour/article/view/1433

Амилоидоз объединяет заболевания, которые характеризуются внеклеточным отложением специфического нерастворимого фибриллярного белка амилоида. Распространенность амилоидоза составляет в среднем 10 случаев на 100 тысяч человек. Клиника заболевания полиморфна и зависит от органа с отложением амилоида. В статье рассмотрен клинический случай системного амилоидоза с поражением желудка, печени и других органов. Дифференциальный диагноз проводился с туберкулезом, онкологическими заболеваниями, циррозом печени. Окончательный диагноз был выставлен при гистологическом исследовании биоптатов печени, желудка. Трудности диагностики первичного амилоидоза обусловлены стертостью и неспецифичностью клинической картины заболевания. Диагноз амилоидоза ставится на основании данных биопсии органов.

Amyloidosis combines diseases that are characterized by extracellular deposition of a specific insoluble fibrillar amyloid protein. The prevalence of amyloidosis is an average of 10 cases per 100 thousand people. The clinic of the disease is polymorphic and depends on the organ with amyloid deposition. The article discusses the clinical case of systemic amyloidosis with damage to the stomach, liver and other organs. The differential diagnosis was carried out with tuberculosis, cancer, cirrhosis. The final diagnosis was made by histological examination of biopsy samples of the liver and stomach. Difficulties in diagnosing primary amyloidosis are due to the attrition and non‑specificity of the clinical picture of the disease. Amyloidosis is diagnosed based on organ biopsy data.

системный амилоидоздифференциальная диагностикагистологиябиопсияокраска амилоидаsystemic amyloidosisdifferential diagnosishistologybiopsyamyloid stainingReferencesTan S. Y., Pepys M. B., Hawkins P. N. Treatment of amyloidosis // Am. J. Kidney Dis. 1995. Vol. 26. N 2. P. 267–285.Tan S. Y., Pepys M. B., Hawkins P. N. Treatment of amyloidosis // Am. J. Kidney Dis. 1995. Vol. 26. N 2. P. 267–285.Козловская Л. В., Рамеев В. В., Саркисова И. А. Амилоидоз у пожилых // Клиническая медицина. 2005. Т. 83. № 6. С. 12–20.Козловская Л. В., Рамеев В. В., Саркисова И. А. Амилоидоз у пожилых // Клиническая медицина. 2005. Т. 83. № 6. С. 12–20.Сторожаков Г. И., Чукаева И. И., Александров А. А. Поликлиническая терапия. Учебник // Москва, 2011. ГЭОТАР-Медиа (2-е изд., перераб. и доп.) – 636 c.Сторожаков Г. И., Чукаева И. И., Александров А. А. Поликлиническая терапия. Учебник // Москва, 2011. ГЭОТАР-Медиа (2-е изд., перераб. и доп.) – 636 c.Рамеев В. В., Козловская Л. В., Малинина Е. А. и др. Определение циркулирующих белков-предшественников амилоида в диагностике и мониторировании течения системного амилоидоза // Клиническая нефрология. 2009. № 2. С. 55–62.Рамеев В. В., Козловская Л. В., Малинина Е. А. и др. Определение циркулирующих белков-предшественников амилоида в диагностике и мониторировании течения системного амилоидоза // Клиническая нефрология. 2009. № 2. С. 55–62.Gertz M. A., Buadi F. K., Hayman S. R. Treatment of immunoglobulin light chain (primary or AL) amyloidosis // Oncol. 2011. Vol. 25. N 7. P. 620–626.Gertz M. A., Buadi F. K., Hayman S. R. Treatment of immunoglobulin light chain (primary or AL) amyloidosis // Oncol. 2011. Vol. 25. N 7. P. 620–626.Орлова Н. В., Гундорова Л. В., Кривоносов В. В. Клинический случай: первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца // Лечебное дело. 2013. № 3. С. 85–90.Орлова Н. В., Гундорова Л. В., Кривоносов В. В. Клинический случай: первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца // Лечебное дело. 2013. № 3. С. 85–90.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.