medalphabetМедицинский алфавитMedical alphabet2078-56312949-2807ООО «Альфмед»10.33667/2078-5631-2019-2-21(396)-18-21medalphabet-1230Research ArticleСтатьиИзменение интервала QT в ортостазе — новый диагностический маркер синдрома удлиненного интервала QTChanging QT interval in orthostasis — new diagnostic marker of syndrome of extended QT intervalКомолятоваВ. Н.KomolyatovaV. N.

д. м. н., проф. кафедры педиатрии; врач

г. Москва

Moscow

МакаровЛ. М.MakarovL. M.

д. м. н., проф. кафедры клинической физиологии и функциональной диагностики; руководитель 

г. Москва

Moscow

КиселеваИ. И.KiselevaI. I.

к. м. н., врач

г. Москва

Moscow

БеспорточныйД. А.BesportochnyD. A.

врач 

г. Москва

Moscow

ДмитриеваА. В. DmitrievaA. V.

врач 

г. Москва

Moscow

БалыковаЛ. А.BalykovaL. A.

д. м. н., проф., член-корр. РАН, зав. кафедрой педиатрии, директор

г. Саранск

Saransk

ПаршинаТ. С.ParshinaT. S.

клинический ординатор

г. Саранск

Saransk

Академия постдипломного образования ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр» Федерального медико-биологического агентства России; Центр синкопальных состояний и сердечных аритмий у детей и подростков на базе ФГБУЗ «Центральная детская клиническая больница» Федерального медико-биологического агентства РоссииРоссияAcademy of Postgraduate Education of Federal Scientific and Clinical Centre for Otorhinolaryngology; Centre for Syncope and Cardiac Arrhythmias in Children and Adolescents of the Central Clinical Children HospitalRussian FederationЦентр синкопальных состояний и сердечных аритмий у детей и подростков на базе ФГБУЗ «Центральная детская клиническая больница» Федерального медико-биологического агентства РоссииРоссияCentre for Syncope and Cardiac Arrhythmias in Children and Adolescents of the Central Clinical Children HospitalRussian FederationМедицинский институт ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет имени Н. П. Огарева»РоссияNational Research Mordovia State University n. a. N. P. OgarevRussian Federation201925112019221Обозрение1821Copyright © Комолятова В.Н., Макаров Л.М., Киселева И.И., Беспорточный Д.А., Дмитриева А.В., Балыкова Л.А., Паршина Т.С., 20192019Комолятова В.Н., Макаров Л.М., Киселева И.И., Беспорточный Д.А., Дмитриева А.В., Балыкова Л.А., Паршина Т.С.Komolyatova V.N., Makarov L.M., Kiseleva I.I., Besportochny D.A., Dmitrieva A.V., Balykova L.A., Parshina T.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.med-alphabet.com/jour/article/view/1230

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQT) —  заболевание, приводящее к возникновению жизнеугрожающих аритмий и синдрому внезапной смерти. В последнее время было показано, что около половины больных с СУИQT имеют нормальные значения интервала QTс на ЭКГ. Целью настоящего исследования явилось оценить изменения интервала QT у больных с СУИQT в ортостазе для выявления дополнительных критериев заболевания. Обследовано 64 пациента от 4 до 47 лет (13,3 ± 10,0) с СУИQT. Контрольную группу составили 87 здоровых 4–20 лет (11,0 ± 3,5). Всем проводилась ЭКГ в положении лежа и стоя. Оценивались ЧСС, интервалы QT, QTc в обоих положениях и разница между этими показателями. В обеих группах мы отмечали увеличение ЧСС и QTc и укорочение интервала QT в ортостазе. Выявлены достоверно различия между всеми параметрами, кроме прироста интервала QTс (∆QTc) в основной и контрольной группах. ROC анализ выявил: оптимальной точкой для выявления больных с СУИQT значение интервала QTс в ортостазе –500 мс с Se —  73 %, Sp —  93 %. Выводы: в ранний период ортостаза происходит увеличение ЧСС, укорочение интервала QT и удлинение интервала QTс; удлинение интервала QTс в ранний период ортостаза более 500 мс является высокочувствительным и высокоспецифичным в определении пациентов с синдромом удлиненного интервала QT.

Long QT interval syndrome (LQTS) is a disease that causes life-threatening arrhythmias and sudden death syndrome. Recently, it has been shown that about half of patients with LQTS have normal QTc interval values on an ECG. The purpose of this study was to assess changes in the QT interval in patients with LQTS in orthostasis to identify additional criteria for the disease. Surveyed 64 patients from 4 to 47 years old (13.3 ± 10.0) with LQTIS. The control group consisted of 87 healthy people of 4–20 years (11.0 ± 3.5). An ECG was performed in a lying and standing position. HR, QT and QTc interrvals in both positions and the difference between these indicators were evaluated. In both groups, we noted an increase in heart rate and QTc and a shortening of the QT interval in orthostasis. Distinctions between all parameters were revealed reliably, except for the increase in the QTc interval (∆QTc) in the main and control groups. ROC analysis revealed that the optimal point for identifying patients with LQTS is QTc interval in orthostasis –500 ms with Se 73 % and Sp 93 %. Conclusions. In the early period of orthostasis, an increase in the heart rate, a shortening of the QT interval and a prolongation of the QTc interval occur; lengthening the QTc interval in the early period of orthostasis over 500 ms is highly sensitive and highly specific in identifying patients with the syndrome of prolonged QT-interval.

интервал QТсиндром удлиненного интервала QTЧСС и интервал QT в ортостазеQT intervalextended interval syndrome QTheart rate and QT interval in orthostasisReferencesNiimura I, Maki T. Sudden cardiac death in childhood. Jpn Circ J. 1989; 53 (12): 1571–1580.Niimura I, Maki T. Sudden cardiac death in childhood. Jpn Circ J. 1989; 53 (12): 1571–1580.Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Crotti L, Pedrazzini M, Besana A, Bosi G, Gabbarini F, Goulene K, Insolia R, Mannarino S, Mosca F, Nespoli L, Rimini A, Rosati E, Salice P, Spazzolini C. Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation. 2009 Nov 3; 120 (18): 1761–7.Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Crotti L, Pedrazzini M, Besana A, Bosi G, Gabbarini F, Goulene K, Insolia R, Mannarino S, Mosca F, Nespoli L, Rimini A, Rosati E, Salice P, Spazzolini C. Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation. 2009 Nov 3; 120 (18): 1761–7.Schwartz P. J., Crotti L. QTc Behavior During Exercise and Genetic Testing for the Long-QT Syndrome. Circulation 2011, 124: 2181–2184.Schwartz P. J., Crotti L. QTc Behavior During Exercise and Genetic Testing for the Long-QT Syndrome. Circulation 2011, 124: 2181–2184.Hofman N, Wilde A.M, Kaab S, van Langen I M., Tanck MT., Mannens M, Hinterseer M, Beckmann B, and Tan H L. Diagnostic criteria for congenital long QT syndrome in the era of molecular genetics: Do we need a scoring system? European Heart Journal (2007) 28, 575–580.Hofman N, Wilde A.M, Kaab S, van Langen I M., Tanck MT., Mannens M, Hinterseer M, Beckmann B, and Tan H L. Diagnostic criteria for congenital long QT syndrome in the era of molecular genetics: Do we need a scoring system? European Heart Journal (2007) 28, 575–580.Sy RW, van der Werf C, Chatta IS, Chockalingam P, Adler A, Healey JS, Perrin M, Gollob MH, Skanes AC, Yee R, Gula LJ, Leong –Sit P, Viskin S, Klein GJ, Wilde AA, Krahn AD. Derivation and validation of a simple exercise-based algorithm for prediction of genetic testing in relatives of LQTS probands. Circulation. 2011; 124: 2187–2194.Sy RW, van der Werf C, Chatta IS, Chockalingam P, Adler A, Healey JS, Perrin M, Gollob MH, Skanes AC, Yee R, Gula LJ, Leong –Sit P, Viskin S, Klein GJ, Wilde AA, Krahn AD. Derivation and validation of a simple exercise-based algorithm for prediction of genetic testing in relatives of LQTS probands. Circulation. 2011; 124: 2187–2194.Mazzanti A., Maragna R, Vacanti G, Monteforte N, Bloise R, Marino M, Braghieri L, Gambelli P, Memmi M, Pagan E, Morini M, Malovini A, Ortiz M, Sacilotto L, Bellazzi R, Monserrat L, Napolitano C, Bagnardi V, Priori S. G. Interplay Between Genetic Substrate, QTc Duration, and Arrhythmia Risk in Patients With Long QT Syndrome. J Am Coll Cardiol 2018; 71: 1663–71.Mazzanti A., Maragna R, Vacanti G, Monteforte N, Bloise R, Marino M, Braghieri L, Gambelli P, Memmi M, Pagan E, Morini M, Malovini A, Ortiz M, Sacilotto L, Bellazzi R, Monserrat L, Napolitano C, Bagnardi V, Priori S. G. Interplay Between Genetic Substrate, QTc Duration, and Arrhythmia Risk in Patients With Long QT Syndrome. J Am Coll Cardiol 2018; 71: 1663–71.Viskin S, Postema P G, Bhuiyan ZA, Rosso R,. Kalman J M,. Vohra J K, Guevara-Valdivia ME., Marquez MF, Kogan E, Belhassen B, Glikson M, StrasbergB, Antzelevitch C,. Wilde AM. The Response of the QT Interval to the Brief Tachycardia Provoked by Standing.A Bedside Test for Diagnosing Long QT Syndrome J. Am. Coll. Cardiol. 2010; 55; 1955–1961.Viskin S, Postema P G, Bhuiyan ZA, Rosso R,. Kalman J M,. Vohra J K, Guevara-Valdivia ME., Marquez MF, Kogan E, Belhassen B, Glikson M, StrasbergB, Antzelevitch C,. Wilde AM. The Response of the QT Interval to the Brief Tachycardia Provoked by Standing.A Bedside Test for Diagnosing Long QT Syndrome J. Am. Coll. Cardiol. 2010; 55; 1955–1961.Wedekind H, Burde D, Zumhagen S, Debus V, Burkhardtsmaier G, Mönnig G, Breithardt G, Schulze-Bahr E. QT interval prolongation and risk for cardiac events in genotyped LQTS-index children. Eur J Pediatr. 2009; 168 (9): 1107–15.Wedekind H, Burde D, Zumhagen S, Debus V, Burkhardtsmaier G, Mönnig G, Breithardt G, Schulze-Bahr E. QT interval prolongation and risk for cardiac events in genotyped LQTS-index children. Eur J Pediatr. 2009; 168 (9): 1107–15.Makarov L, Komoliatova V, Dmitrieva A, Zakliazmenskaya E. Ambulatory ECG Monitoring in Patients with Long QT Syndrome. Abstracts from Scientific Sessions of American Heart Association 2018. USA, Chicago 10–12 Novemder 2018, Su 3177.Makarov L, Komoliatova V, Dmitrieva A, Zakliazmenskaya E. Ambulatory ECG Monitoring in Patients with Long QT Syndrome. Abstracts from Scientific Sessions of American Heart Association 2018. USA, Chicago 10–12 Novemder 2018, Su 3177.Mauriello D, Johnson J, Ackerman M. Holter Monitoring in the Evaluation of Congenital Long QT Syndrome. PACE. 2011; 34: 1100–1104.Mauriello D, Johnson J, Ackerman M. Holter Monitoring in the Evaluation of Congenital Long QT Syndrome. PACE. 2011; 34: 1100–1104.Adler A, Van der Werf C, Postema PG, Rosso R,. Bhuiyan ZA, Kalman JM, Vohra JK, Guevara-Valdivia ME, Marquez MF., HalkinA, Benhorin J, Antzelevitch C, Wilde A., Viskin S. The phenomenon of “QT stunning”: The abnormal QTprolongation provoked by standing persists even as the heart rate returns to normal in patients with long QT syndrome. Heart Rhythm 2012; 9: 901–908.Adler A, Van der Werf C, Postema PG, Rosso R,. Bhuiyan ZA, Kalman JM, Vohra JK, Guevara-Valdivia ME, Marquez MF., HalkinA, Benhorin J, Antzelevitch C, Wilde A., Viskin S. The phenomenon of “QT stunning”: The abnormal QTprolongation provoked by standing persists even as the heart rate returns to normal in patients with long QT syndrome. Heart Rhythm 2012; 9: 901–908.Munoz-Esparza C, Zorio E, Valero D, Penafiel-Verduґ P,. Sanchez-Munoz J J, Garcia-Molina E, Sabater M, Navarro M, San-Roman I, Perez I, Santos J J., Cabanas-Perianes V, Valdes M, Pascual D, Garcia-Alberola A, and. Gimeno Blanesa J R. Value of the ‘‘Standing Test’’ in the Diagnosis and Evaluation of Beta-blocker Therapy Response in Long QT Syndrome. Rev Esp Cardiol. 2017; 70 (11): 907–914.Munoz-Esparza C, Zorio E, Valero D, Penafiel-Verduґ P,. Sanchez-Munoz J J, Garcia-Molina E, Sabater M, Navarro M, San-Roman I, Perez I, Santos J J., Cabanas-Perianes V, Valdes M, Pascual D, Garcia-Alberola A, and. Gimeno Blanesa J R. Value of the ‘‘Standing Test’’ in the Diagnosis and Evaluation of Beta-blocker Therapy Response in Long QT Syndrome. Rev Esp Cardiol. 2017; 70 (11): 907–914.Markendorf S, Lüscher TF, Gerds-Li JH, Schönrath F, Schmied CM. Clinical impact of repolarization changes in supine versus upright body position. Cardiology Journal 2018, Vol. 25, No. 5, 589–594.Markendorf S, Lüscher TF, Gerds-Li JH, Schönrath F, Schmied CM. Clinical impact of repolarization changes in supine versus upright body position. Cardiology Journal 2018, Vol. 25, No. 5, 589–594.Комолятова В. Н., Макаров Л. М., Колосов В. О., Киселева И. И., Федина Н. Н. Электрокардиографические особенности у юных элитных спортсменов. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. 2013. Т. 92. № 3. С. 136–140.Комолятова В. Н., Макаров Л. М., Колосов В. О., Киселева И. И., Федина Н. Н. Электрокардиографические особенности у юных элитных спортсменов. Педиатрия. Журнал им. Г. Н. Сперанского. 2013. Т. 92. № 3. С. 136–140.Dionne A, Fournier A, Dahdah N, Abrams D, Khairy P, and Abadir S. Dynamic QT Interval Changes from Supine to Standing in Healthy Children. Canadian Journal of Cardiology 34 (2018) 66e72.Dionne A, Fournier A, Dahdah N, Abrams D, Khairy P, and Abadir S. Dynamic QT Interval Changes from Supine to Standing in Healthy Children. Canadian Journal of Cardiology 34 (2018) 66e72.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.